Aorto-pljučno okno je prirojena okvara septuma. Naraščajoča aorta in truncus pulmonalis sta povezana z okvaro, kar povzroči pljučno hipertenzija, desnostranski sev srca in premajhno preskrbo tkiva. Popravek napake aorto-pljučne pregrade se izvede s kirurškim ločevanjem povezanih plovila.
Kaj je aorto-pljučno okno?
Naraščajoča aorta ustreza začetnemu delu aorte, ki izvira iz levega prekata. Kranialno se aortni lok poveže z naraščajočo aorto. Truncus pulmonalis je trup pljučnih arterij. Med tem skupnim trupom arteriae pulmonales in naraščajočo aorto v zdravem telesu obstaja ločnica v pregradih. Pri prirojenih malformacijah, kot je aorto-pljučno okno, se ta ločitev odpravi. Pojav je vaskularna malformacija, znana tudi kot aorto-pljučna septalna napaka. Napake setal so nepopolne okluzije srčnih pregrad med levo in desno polovico srce. Blood meša se prek povezave med aorto in pljučno arterije. Rezultat je poplava, ki običajno povzroči pljuča. Glede na natančno lokacijo in širjenje žilne napake zdravniki ločijo med štirimi različicami aorto-pljučnega okna.
Vzroki
Vzrok za aorto-pljučno okno so običajno patohemodinamične spremembe v duktusu arteriosus apertus. To stanje je eden od prirojenih srce napake. Takoj po rojstvu lahko fiziološko obstaja povezava med aorto in truncus pulmonalis, vendar se ta v prvih dveh dneh življenja zapre. Zamuda ali motnja tega zaprtja se pojavi predvsem pri nedonošenčkih. Tako je glavni vzrok okluzija motnja je verjetno kisik pomanjkanje ali morda povišane ravni prostaglandina. Skupaj z aorto-pljučnim oknom se pogosto pojavijo manifestacije, kot so prekinjen aortni lok, okvara ventrikularnega septuma, okvara atrijskega septuma, maltacija desne pljučne aorte ali tetralogija Fallot. Manj pogosto je posledica patoloških sprememb, kot je transpozicija velikih arterij. Patofiziološko se sistemski pritisk poveča približno petkrat kroženje v primerjavi z pljučni obtok zaradi pomanjkljive žilne ločitve. Posledično se znatno poveča kri pretok v pljučni plovila.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki z aorto-pljučno septalno okvaro trpijo zaradi posledic, kot je lev-desni shunt s pljučnimi hipertenzija, desna stranska obremenitev srca in nezadostna oskrba s tkivi. Iz tega razloga se pojavijo pljučni simptomi, kot sta dispneja ali tahipneja. Bolniki tako pretirano hitro dihajo ali trpijo zaradi izrazite zasoplosti. Poleg tega spodnji dihalni trakt zlasti je dovzeten za okužbo, ki se kaže v ponavljajočih se okužbah. Mnogi bolniki so fizično oslabljeni, videti so utrujeni ali se hitro utrudijo. Pogosto se bolniki potijo hitreje in bolj ekstremno od povprečja. V nekaterih primerih bolniki pridobijo premalo kilogramov, kar še poslabša telesno šibkost. Vztrajni prehod od leve proti desni je povezan s kronično Obseg obremenitev v desni srce. Ta dodatna obremenitev lahko povzroči kompenzacijski ekscentrični miokard hipertrofija, pri katerem se tkivo desne srčne mišice razgradi. Ta degradacija vodi v desno srčno popuščanje. Pljučni hipertenzija je tudi med pogostimi zapleti kot del vaskularne malformacije.
Diagnoza in potek
Zdravniki običajno diagnosticirajo aorto-pljučno fenestracijo takoj po rojstvu. Prizadeti novorojenčki so klinično opazni po izraziti zasoplosti in utrujenosti. Ta klinična slika zdravnika spodbudi, da naroči ehokardiograme. Poleg tega se lahko izvede rentgensko slikanje za vizualizacijo povečanega kri pretok skozi pljuč območje. The x-ray ponavadi kaže tudi bolj ali manj povečano srce pri bolnikih z aorto-pljučnim oknom. EKG običajno ne kaže nobenih znakov srčnih nepravilnosti. Ker je aortno-pljučno okno v mnogih primerih le ena od številnih vaskularnih malformacij, je kardiovaskularni sistem je po diagnozi razmeroma obsežno pregledan. Prej ko je diagnosticirano aortno-pljučno okno, boljša je prognoza. Korektivni rezultati so običajno zadovoljivi. Tako je dolgoročna prognoza ugodna za bolnike.
Zapleti
Aortno-pljučno okno v večini primerov povzroča srčne zaplete in nelagodje. Te se pojavljajo predvsem na desni strani in se lahko tudi vodi nezadostno oskrbo s tkivi. V mnogih primerih bolnik občuti težko sapo ali dispnejo, kar lahko pogosto vodi do panični napadi. Pogosto je dihalni trakt je zelo dovzeten za okužbe in druge bolezni, prizadeta oseba pa trpi zaradi splošnega občutka bolezni. Zaradi tega je vsakdanje življenje zelo omejeno in opravljanje fizičnega dela običajno ni mogoče brez nadaljnjega. Zaradi srčnih simptomov bolniki trpijo srčna insuficienca in se hitro hitro utrudijo. Zaradi okvare je tudi povečan tlak v pljučih. Zdravljenje bolezni je običajno s kirurškim posegom. Če se tega lotimo zgodaj, običajno ni nadaljnjih zapletov ali nelagodja. V hudih primerih pljuč presaditev morda tudi potrebno. Vendar se ta primer zgodi šele, ko bolezen diagnosticiramo pozno v odrasli dobi. V tem primeru lahko smrt pride tudi v najslabšem primeru, če presaditev ni uspešna ali je ni mogoče izvesti dovolj hitro.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Aorto-pljučno okno je eno izmed prirojene srčne napake ki se običajno pojavijo pri novorojenčkih v prvih dneh po rojstvu. Aortno-pljučno okno je sestavljeno iz kratkega stika med aorto in pljučni obtok, tako da veliko višji sistolični krvni tlak vrhunec sistemskega kroženje se prenaša na pljučni obtok, kar povzroča očitno pljučna hipertenzija z vsemi težavami, ki se razvijejo. Na vprašanje, kdaj iti k zdravniku, lahko preprosto odgovorimo, ker ima neobdelano aorto-pljučno okno običajno neugodno prognozo. To pa pomeni kirurško odstranjevanje kratkega stika med sistemskim in pljučnim kroženje čim prej bo prišlo do nazadovanja nastajajočih sekundarnih poškodb desnega srca in pljuč. V posameznih primerih, ko je kratek stik manj resen in prirojen srčna napaka niso opazili, se sekundarna poškodba - zlasti na pljučih - razvija zelo počasi. Poročali so o primerih, v katerih pljuč presaditev postala potrebna v odrasli dobi. Kadar se pri otrocih in mladostnikih pojavijo simptomi, kot so zasoplost, povečana hitrost dihanja in hitra utrujenost ter velika dovzetnost za okužbe dihal, je priporočljivo, da se simptomi ocenijo kardiološko, da se izključi prisotnost srčnega ali žilnega sistema. malformacije, ki jih je treba čim hitreje obravnavati, da se prepreči nepopravljiva škoda.
Zdravljenje in terapija
Bolniki z aorto-pljučno septalno okvaro prejemajo vzročni pristop k zdravljenju. Namesto da bi obravnavali posamezne simptome, se odpravi neustrezno zaprtje septuma in s tem glavni vzrok simptomov. Ta popravek je enakovreden invazivnemu postopku in tako poteka med operacijo. Praviloma a aparat za srce-pljuča se uporablja pri tej operaciji. To je medicinski pripomoček, ki lahko za določen čas nadomesti srčno črpalno funkcijo in delovanje pljuč. Med operacijo z aparat za srce-pljuča, kri zapusti telo skozi sistem cevi, se kisi izven telesa in nato vrne nazaj v telo. V bistvu med operacijo kirurg loči plovila in jih zapre z obliži. Glede na resnost prisotne vaskularne malformacije so v ta namen na voljo različne kirurške možnosti. Dokler se operacija izvede čim prej po dejanski diagnozi, je v večini primerov mogoče doseči odlične rezultate. V redkih primerih srčna napaka se diagnosticira šele v odrasli dobi. Zaradi fiksne pljučna hipertenzija, kurativno zdravljenje pri tako pozni diagnozi ni mogoče. V tem primeru prizadetim posameznikom običajno presadijo pljuča.
Obeti in napovedi
Žilna malformacija aorte ima dobro prognozo, če jo diagnosticiramo zgodaj. Ker se v večini primerov diagnosticira med otroštvo, obstaja velika verjetnost za dobro okrevanje po zdravljenju. Pri kirurškem posegu se popravi aorto-pljučno okno. Simptomi se trajno olajšajo in otroka lahko v kratkem času odpustijo, ko je ozdravljen. V vsakdanjem življenju pacient v naslednjih nekaj letih pogosto ne opazi več nobenih okvar. Če okvare opazimo šele v odrasli dobi, pogosto obstajajo različne pritožbe ali okvare. Čeprav je možno žilno malformacijo v celoti popraviti in pozdraviti tudi pri odraslih, pacient trpi zaradi drugih bolezni. Te posledice neizmerno vplivajo na okrevanje bolnika, kar pogosto vodi v dejstvo, da osvoboditev od simptomov ni več mogoča. Pri nekaterih bolnikih presaditev organov je treba doseči izboljšanje v zdravje in dobro počutje. Kakovost življenja se po navadi spet izboljša. Kljub temu popolno ozdravitev ni dana. Poleg tega se postopek celjenja zavleče in lahko traja več let. Pogosto so srce in pljuča oslabljeni. Presaditev organa je povezan z nadaljnjimi zapleti in izzivi, ki jih je treba premagati.
Preprečevanje
Aorto-pljučnega okna ni mogoče aktivno preprečiti. Vendar pa stanje je tako ali tako izredno redek pojav z malo poročili o primerih ali številkami primerov.
Spremljanje
Pri tej bolezni je prizadeta oseba odvisna predvsem od hitre diagnoze z naknadnim zdravljenjem, da se preprečijo nadaljnji zapleti ali možna srčna smrt. Če to ne privede do zdravljenja, se pojavijo resni zapleti, ki lahko prizadeti osebi znatno otežijo vsakdanje življenje. Posebno nego ukrepe običajno niso na voljo prizadeti osebi. Prej ko bolezen odkrijejo, boljši je nadaljnji potek bolezni. Na splošno mora biti bolnik s to boleznijo pozoren na zdrav življenjski slog z zdravim prehrana. Izogibati se je treba mastni ali zelo sladki hrani, športne aktivnosti pa lahko pozitivno vplivajo tudi na potek bolezni. Vendar so običajno potrebni kirurški posegi. Po takem posegu naj prizadeti počiva in skrbi za svoje telo. Vadba ali stresne dejavnosti niso priporočljive, tako da je večina bolnikov odvisna od pomoči in oskrbe svojcev. Nadaljnji potek in pričakovana življenjska doba prizadete osebe sta močno odvisna od natančne manifestacije simptomov.
Kaj lahko storite sami
Posebna narava bolezni pomeni, da preventivno ukrepe nimajo neposrednega vpliva na potek bolezni. Zato morajo biti bolniki bolj pozorni na splošno zdravje. Tveganje za ponavljajoče se okužbe dihal je večje kot pri zdravih bolnikih. Tu je pomembno ohraniti a ravnovesje med preveč previdnim vedenjem, ki se izogne resničnim ali zaznanim nevarnostim (nalezljivo okolje, hladno) in rahlo zahtevno obremenitev telesa (spodbudno podnebje, najlažji športi, kot je hoja po svežem zraku). Redna vadba je ključnega pomena pri podpori terapija mnogih bolezni. Ker bolezen pogosto povzroči dihalno stisko, lahko aortopulmonalno okno pri pacientu povzroči veliko tesnobo in paniko. Anksioznosti se je mogoče izogniti s pomočjo usmerjenega dihanja terapija. Meditativne vaje, avtosugestija, avtogeni trening so koristni ukrepe v nujnih primerih, ko je nujno potisniti naraščajočo paniko. Poseben dihalne vaje so koristni tudi, kadar obstaja večja potreba po kisik. Bolniki z diagnozo aortopulmonalnega okna utrujenost hitro; nujno je treba to upoštevati v okolju.
