Rastoče bolečine običajno ne povzročajo zaskrbljenosti otrok. Če pa bolečina ponovi se ne le po aktivnostih, temveč tudi v mirovanju, se je treba posvetovati z zdravnikom. Ewingov sarkom lahko povzroči to nelagodje.
Kaj je Ewingov sarkom?
Prvič opisal James Ewing, Ewingov sarkom je oblika kostnega raka ki se najpogosteje razvije v tesno kosti ali medenico. Manj pogosto vpliva na rebra. Sarkom pa lahko prizadene vse druge kosti človeškega okostja. Izredno maligni tumor se pojavlja predvsem pri otrocih in mladostnikih med 10. in 25. letom, pri čemer so dečki prizadeto veliko pogosteje kot dekleta. Značilnost Ewingov sarkom je njegova hitra rast in s tem nevarnost neoviranega širjenja na druge kosti in pljuča. Če se ne zdravi, Ewingov sarkom povzroči smrt v nekaj mesecih.
Vzroki
Za razvoj sistema Windows še ni bil najden noben vzrok Ewingov sarkom. Predpostavke, da so bili podedovani dejavniki ali predhodna prekomerna izpostavljenost sevanju terapija so vzroki za pojav tumorja niso potrjeni. Vendar pa nekatere ponavljajoče se gen mutacije na kromosomu 22 bi lahko bile povezane s tumorjem. Vendar pa dedovanje tega gen mutacija ni bila dokazana, zato ostaja nejasno, kaj povzroča rast malignega Ewingov sarkom.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi Ewingovega sarkoma so nespecifični, saj se lahko pojavijo tudi pri drugih boleznih ali pri motnjah rasti. Sprva se prizadeti pogosto pritožujejo, da se ponavljajo bolečina, ki se običajno poveča z naporom. Vendar vztrajajo ponoči. The bolečina se lahko prvič pojavijo po nepomembni travmi. Zaradi stanje prizadene mladostnike, se na začetku pogosto misli, da je rastoče bolečine ali bolečina zaradi poškodbe. Na prizadetem območju se pojavi oteklina in pordelost. Včasih so lahko celo znaki okvare hrbtenice ali periferne živci so vključeni v proces bolezni. Večji kot je tumor, pogosteje se pojavljajo funkcionalne omejitve. Na tej stopnji, metastaze pogosto še niso prisotni. Če pa takšni splošni simptomi kot povišana telesna temperatura, hujšanje oz utrujenost so že prisotni, to lahko pomeni, da metastaze so že prisotni. Z zgodnjim zdravljenjem pred metastaze obliki, je stopnja ozdravitve približno 65-odstotna. Vendar tudi po letih še vedno obstaja nevarnost ponovitve, če rak ni popolnoma odpravil terapija. Kljub temu pa celo bolniki, ki so popolnoma brez tumorjev, pogosto še naprej trpijo zaradi različnih simptomov zaradi bolezni terapija. Prognoza je slabša pri bolnikih z metastazami. Simptomi, ki se pojavijo pri njih, so odvisni od organov, ki jih prizadenejo metastaze.
Diagnoza in potek
Ewingov sarkom povzroči, da bolnik na prizadetem območju telesa občuti bolečino in oteklino. Bolečina traja tudi v mirovanju in se običajno pojavlja nepravilno. Zato so pogosto napačno interpretirani in niso povezani z resno boleznijo. Ko tumor doseže določeno velikost, ima bolnik omejeno gibanje in včasih pordelost prizadetega območja, kar ga na koncu pripelje do zdravnika. Pri četrtini prizadetih se je v tej fazi že pojavilo metastaziranje in rak se je lahko razširil na druge predele telesa. Diagnoza Ewingovega sarkoma sprva temelji na kri testi, kar lahko potrdimo s slikovnimi tehnikami, kot so Rentgen in računalniška tomografija (CT) oz slikanje z magnetno resonanco (MRI). A biopsijo se uporablja za določitev natančne narave sarkoma. To je odstranitev vzorca tkiva tumorja. Možne metastaze v pljučih iščemo s slikovnimi tehnikami. Da bi ugotovili, ali kostni mozeg je že prizadel Ewingov sarkom, a punkcija kostnega mozga je potrebno.
Zapleti
Tumor Ewingovega sarkoma hitro raste in pogosto prizadene celo pljuča. Če zdravljenja ne zdravimo, lahko pričakujemo smrt v nekaj mesecih. Tisti, ki se odločijo za zgodnje zdravljenje in zdravljenje z mamili, pa imajo zelo dobre možnosti za takojšnje in popolno okrevanje. V večini primerov se Ewingov sarkom pojavi pri otrocih, ki so v fazi rasti. V tem primeru bolniki trpijo zaradi bolečin v mirovanju, ki se pojavijo tudi brez gibanja. Pogosto je povišana telesna temperatura in bolečine v kosteh in spoji, tudi če se ne premaknejo. Tam se lahko razvijeta tudi oteklina in pordelost. V izraziti fazi Ewingov sarkom povzroča omejitve v gibanju in s tem v vsakdanjem življenju. Prizadeta oseba se počuti utrujeno in ne more izvajati fizičnih dejavnosti. Če Ewingovega sarkoma ne zdravimo, lahko pride do smrti. Zato zdravljenje vedno temelji najprej na odstranitvi tumorja, nato pa še na njem kemoterapija svetuje. Na žalost ni nobenega zagotovila, da se tumor ne bo ponovil. Nenavadno je, da mora bolnik zdravljenje ponoviti. V primeru ponavljajoče se bolezni so možnosti za ozdravitev veliko manjše kot v primeru prve bolezni. Če Ewingovega sarkoma ni mogoče zdraviti, se bolečina lajša, tako da lahko bolnik vsakdanje življenje opravlja na običajen način. Pričakovana življenjska doba se zaradi bolezni močno zmanjša.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Ewingov sarkom je eksplicitna vrsta kostnega raka ki večinoma prizadene mlade moške med 10. in 25. letom. Prizadeti posamezniki se običajno pritožujejo bolečine v okončinah, zato lahko tudi v mirovanju pride do bolečih bolečin. Če določeni deli telesa bolejo brez očitnega razloga, se je treba posvetovati z zdravnikom. Samo zdravniški in temeljit pregled lahko odkrije Ewingov sarkom. Zgodnja diagnoza je zelo pomembna tudi za kasnejši potek bolezni, kajti le tako lahko pride do popolnega okrevanja. Če je obisk zdravnika odložen, se kostnega raka lahko vpliva na vitalne organe in s tem vodi do smrti.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje Ewingovega sarkoma vključuje najprej poskus kirurškega odstranjevanja tumorja. Nato bolnik prejme radioterapijo in kemoterapija. Zaradi hitre rasti tumorskih celic se metastaze pogosto pojavijo tudi po odstranitvi prvotnega tumorja, čemur se je s tem pristopom mogoče izogniti. Radioterapija se uporablja med dvema fazama ali med njimi kemoterapija. Skupno trajanje zdravljenja Ewingovega sarkoma je od 10 do 12 mesecev. Kljub sodobnim in nenehno izboljšanim terapijskim metodam se recidivi pojavijo pri 30 do 40 odstotkih bolnikov. Pri teh tako imenovanih recidivih so možnosti za ozdravitev veliko manjše kot pri začetni bolezni, ker trenutno ni standardiziranega zdravljenja. Poskušajo tumor ponovno odstraniti kirurško ali pa zmanjšati njegovo velikost s kombinirano kemoterapijo in radioterapijo. Pogosto zlastiOdmerek uporablja se tudi kemoterapija. Če je vse terapevtsko ukrepe ostajajo neuspešni, paliativna oskrba se uporablja za lajšanje bolnikove bolečine. Namen svetovne analize protokolov zdravljenja je optimizirati trenutno možno terapevtsko zdravljenje ukrepe in izboljšati možnosti za preživetje bolnikov, ki trpijo zaradi Ewingovega sarkoma, tudi dolgoročno.
Obeti in napovedi
Napoved sindroma Ewing je odvisna od lokacije tumorja, začetka zdravljenja in njegove odzivnosti na uporabljena kemoterapevtska sredstva. Dober odziv na kemoterapevtska sredstva se pojavi, ko ostanek tumorja masa vsebuje manj kot deset odstotkov živih tumorskih celic. Če ostane več kot deset odstotkov živih tumorskih celic, je to dokaz slabega odziva na kemoterapijo. Poleg tega je napoved bolezni veliko boljša, če na začetku zdravljenja ni metastaz. Ugotovljeno je bilo tudi, da je petletno preživetje večje, ko so prizadete kosti okončin (5-60 odstotkov) kot takrat medenične kosti prizadeti (40 odstotkov). Možnost popolne kirurške odstranitve tumorja igra tudi vlogo pri napovedi. Če se tumor še ni razširil in je hkrati zelo primeren za operativni poseg, obstaja očitno zelo dobra možnost za popolno ozdravitev. Neoperabilni tumorji so obsevani. V tem primeru za posameznega pacienta na podlagi statističnih podatkov ni mogoče napovedati, ali ga je mogoče ozdraviti. To velja tudi za bolnike, ki so že razvili metastaze. Statistični podatki odražajo le verjetnost. Poleg tega se nenehno izvajajo študije optimizacije terapije, da bi se izboljšala napoved tudi v poznejših fazah bolezni. Vendar je treba tudi opozoriti, da tudi popolnoma brez tumorjev bolniki pogosto niso brez simptomov zaradi neželenih stranskih učinkov terapije.
Preprečevanje
Neposrednih preventivnih ni ukrepe proti Ewingovemu sarkomu. Vendar je treba ponavljajočo se bolečino pri otrocih in mladostnikih vedno jemati resno, ker ta tumor izjemno hitro raste in se lahko prek metastaz širi po telesu. Prej ko se odkrije Ewingov sarkom, je mogoče hitreje usmerjeno zdravljenje.
Spremljanje
Po uspešnem zdravljenju sindroma Ewing redni nadaljnji pregledi zagotavljajo, da je mogoče novo tvorbo tumorja ali metastaze v drugih organih odkriti in zdraviti zgodaj. Prav tako je mogoče pravočasno zaznati pozne učinke kemoterapije ali radioterapije. Vsak nadaljnji sestanek vključuje podrobno Zdravniški pregled, med katerim natančno preučimo zlasti območje okoli zaceljenega tumorja. Odvisno od potrebe, dodatne Rentgen preiskave, računalniška tomografija (CT), a slikanje z magnetno resonanco (MRI) oz ultrazvok opravljajo se pregledi. Občasno, okostje scintigrafija morda tudi potrebno. Na splošno se bolnikom s sindromom Ewing priporoča, da imajo Rentgen od pljuč vsaka dva meseca v prvih dveh letih in rentgen ali MRI primarne tumorske regije vsake štiri mesece. V tretjem letu se intervali podaljšajo na tri oziroma šest mesecev, v četrtem letu pa dveletno radiološko preverjanje pljuč je koristno za izključitev pljučnih metastaz. Od petega leta naprej je to potrebno le enkrat letno. Ker ima kemoterapija lahko pozne učinke na srce, srčno funkcijo je treba deset let enkrat na leto preverjati s pomočjo elektrokardiogram (EKG) in srce ultrazvok (ehokardiografija). Če simptomov ni, zadostuje rutinski pregled vsaki dve leti. Letno kri in urinske teste za preverjanje ledvice funkcije priporočajo tudi prva tri leta.
Kaj lahko storite sami
Ewingov sarkom je oblika kosti rak to še posebej prizadene otroke in mladostnike. Prej ko bolezen odkrijemo in začnemo z zdravljenjem, večje so možnosti za ozdravitev. Starši se morajo zato takoj posvetovati z zdravnikom, če se njihovi otroci pritožujejo nad nekaterimi simptomi in jih ne smejo zanemarjati. V večini primerov a kostni tumor se počuti skozi bolečino na prizadetem območju. Pogosto je koža in tkivo na obolelem predelu kosti je tudi oteklo ali vneto. Če starši opazijo takšne simptome pri svojih otrocih, se je treba zaradi previdnosti vedno posvetovati z zdravnikom, tudi če so vzroki v večini primerov neškodljivi. Ne vsak modrica skriva smrtno bolezen, vendar so previdnostni ukrepi še vedno priporočljivi. Tudi če se otroci in mladostniki nenehno pritožujejo zaradi bolečin v rokah ali nogah, tega ne gre preprosto zavreči kot „bolečine v rasti“, Vendar bi ga moral zdravnik jemati resno in razjasniti. Če je resnično diagnosticiran rak kosti, mladi bolniki običajno močno trpijo zaradi neželeni učinki kemoterapije. Starši in otroci z boleznijo bi morali poiskati stik z drugimi prizadetimi, da bi se bolje spoprijeli s psihološkim stanjem stres povezane z boleznijo. Skupine za samopomoč so zdaj dejavne ne le lokalno, temveč tudi na internetu. Po potrebi je indicirana tudi psihološka podpora.
