Balkanska nefropatija je oblika intersticijskega nefritisa, ki jo najdemo samo v balkanskih državah. Je kronična ledvice bolezen, ki je brez zdravljenja vedno usodna. Vzročnega razloga ni terapija še.
Kaj je balkanska nefropatija?
Kot že ime pove, je balkanska nefropatija a ledvice bolezen, ki so jo opazili le v balkanskih državah. Ta bolezen prizadene zlasti podeželska območja donavske doline. Bolezen je pogosta tudi med podeželskim prebivalstvom v nekaterih stranskih dolinah na Balkanu. Redno poročajo o primerih bolezni v Bolgariji, Romuniji, Srbiji, na Hrvaškem ali v Bosni. V tehničnem jeziku se zato omenja tudi kot endemično (avtohtono) širjenje bolezni. Balkanska nefropatija je posebna oblika intersticijskega nefritisa. Intersticijski nefritis je tako ali tako zelo redka bolezen, za katero so značilni vnetni procesi v ledvičnih tubulih. Posledica je približno sedem do petnajst odstotkov vseh primerov intersticijskega nefritisa akutna odpoved ledvic. Balkanska nefropatija pa je kronična vnetna bolezen ledvic, ki vedno vodi odpoved ledvic in je običajno usodna. Pogosto je povezan s sicer redko rakavo rastjo v urotelnem tkivu. Bolezen je bila prvič opisana leta 1954 ali 1955. Nato je bila leta 1956 dodana v katalog uradno priznanih bolezni. Balkansko nefropatijo lahko dobro ločimo od drugih oblik nefropatij. Tako je na začetku procesa bolezni pogosto pogost visok krvni tlak je odsoten. Šele v poznejših fazah bolezni hipertenzija pojavijo kot simptom.
Vzroki
Veliko se je ugibalo o vzroku balkanske nefropatije. V začetku je bilo sum, da so bili vplivi okolja še posebej izraziti v balkanskih državah. Sprva plesni toksini, zeliščna zdravila, težke kovine, pomanjkanje elementi v sledovih or virusi so bili upoštevani. Vendar je leta 2007 raziskovalna skupina z univerze Stony Brook v ZDA objavila rezultate raziskav o balkanski nefropatiji, ki so privedle do njenega glavnega vzroka. V tej študiji je bilo ugotovljeno, da je bila moka iz te regije kontaminirana s toksinom, ki je prišel iz semen navadne osterluzeje. Ta toksin je mešanica aristolohičnega kisline. Bolezen je izbruhnila tudi samo pri ljudeh domačega prebivalstva, ki so v tej regiji živeli že več kot 15 let. Navadni osterluzej v tej regiji ni redek in je tam pogost poljski plevel. Ker so tamkajšnji kmetje zelo revni, jim ni bilo mogoče uporabljati dragih herbicidov za uničevanje plevela. Posledično toksini večkrat pridejo v moko in se spečejo v kruh. Aristolohični kisline so sekundarne rastlinske snovi, tako imenovane alkaloidi, ki jih v glavnem najdemo v koreninah osterluzeja. Imajo zelo velik toksični potencial. Njihova zelo visoka genotoksičnost je bila dokazana v študijah in vivo in in vitro. Hkrati so tudi nefrotoksični. V genomu pod vplivom aristoloških kisline, pogosto pride do pretvorbe iz AT v nukleotid TA baze. V tem procesu se aristolohične kisline kovalentno vežejo na DNA in tvorijo adukte, ki jih običajno z mehanizmi popravljanja spet odstranijo. Vendar to ni vedno uspešno, kar ima za posledico izjemno visoko stopnjo mutacije. Zlasti aristolohične kisline puščajo spremembe na območjih, kjer se genom konča. Te spremembe povzročajo gen bralnega postopka, da se začne na povsem drugem mestu. Posledično napačno beljakovin se oblikujejo, ki ne vodi do želenega učinka. Ker je rak zaviralec gen p53, ki nadzoruje delitev celic, je pogosto prizadet, lahko pride do nenadzorovane rasti celic v urotelijskem tkivu. Z nenehnim vnosom toksinov nastaja vedno več aduktov DNA in aristolohičnih kislin, ki se kopičijo v skorji ledvic. Rezultat so kronični vnetni procesi, ki vodi do uničenja ledvic. Ob istem času, rak rast še vedno nastopi v urotelijskem tkivu. Postopek je progresiven in ga s trenutnimi terapevtskimi metodami ni mogoče ustaviti.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi pri balkanski nefropatiji so zelo nespecifični kot pri drugih intersticijskih nefritidih. Na začetku lahko bolezen ostane asimptomatska. Povišane koncentracije beljakovin najdemo v urinu. Pojavi se poliurija, pri čemer telo izgubi pomembno soli. Pogoste so tudi okužbe sečil. Poleg tega blago anemija razvija. Kasneje, hipertenzija razvija se tudi, kar sprva ni prisotno. Poleg intersticijskega nefritisa je v urotelijskem tkivu pogosto še maligni tumor. Končna stopnja bolezni je kronična odpoved ledvic, kar je običajno usodno. Prognoza balkanske nefropatije je običajno slaba.
Diagnoza in potek
Balkansko nefropatijo lahko diagnosticiramo s celovitim zdravstvena zgodovina in laboratorijsko testiranje na beljakovine v urinu. Zlasti je α1-mikroglobulin povišan v urinu.
Zapleti
Na žalost balkanske nefropatije ni mogoče zdraviti in se pojavlja kronično. Običajno vodi v smrt. V večini primerov balkanska nefropatija sprva nima nobenih prepoznavnih simptomov, zaradi katerih bi se bolnik lahko pritožil. V urinu najdemo povišano raven beljakovin. Tega pa brez testov ni mogoče zaznati. Telo pogosto izgubi soli, kar tudi zmanjša pacientovo žejo. Zelo pogosto se okužbe sečil pojavijo zaradi balkanske nefropatije. Te se lahko kažejo z bolečina med uriniranjem. Vzroki za balkansko nefropatijo visok krvni tlak pri bolniku. Pogosto se razvije tumor, ki ga prav tako ni mogoče odkriti brez zdravniškega pregleda. Pri balkanski nefropatiji ni možnosti zdravljenja. Vendar pacient lahko dolgo živi z boleznijo. Vendar visok krvni tlak in okužbe ledvic je treba zdraviti. Običajno se to naredi s pomočjo zdravil ali kirurških posegov. Kako dolgo bo živel bolnik z balkansko nefropatijo, ni mogoče napovedati.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Ljudje, ki se vračajo iz dolgotrajnega bivanja na Balkanu, bi morali ob sumu na balkansko nefropatijo poiskati zdravniško pomoč. To je še posebej priporočljivo, če so v regiji redno uživali žitne izdelke. Ker je bolezen najbolj razširjena v stranskih dolinah na jugu države in na podeželskih območjih Podonavske doline, so še posebej ogroženi povratniki iz teh regij. Na splošno pa balkanska nefropatija izbruhne samo pri domači populaciji. Ljudje z Balkana bi se zato morali o simptomih pogovoriti s svojim družinskim zdravnikom. Za ljudi iz drugih regij sveta ni nobenega razloga, da bi za simptomi sumili balkanska nefropatija. Tisti, ki trpijo zaradi tipičnih simptomov, kot je visok kri pritisk, okužbe sečil in anemija se kljub temu posvetovati z zdravnikom. Čeprav so omenjeni simptomi le redko posledica balkanske nefropatije, pa kažejo na drugo stanje. Pojasnitev in obravnava pritožb sta vedno potrebna. Poleg družinskega zdravnika se lahko pritožbe obrnejo tudi na zdravnika ORL in druge strokovnjake, ki imajo znanje.
Zdravljenje in terapija
Vzročnega zdravljenja balkanske nefropatije ni. Seveda je treba ustaviti vnos aristolohičnih kislin. Vendar to ne ustavi več procesa bolezni. Danes je terapija se nanaša na zdravljenje zapletov, ki jih povzročajo okužbe sečil oz hipertenzija. Življenje se lahko s tem podaljša terapija. Zdravljenje bolezni trenutno še ni mogoče.
Obeti in napovedi
Prognostična perspektiva balkanske nefropatije je zelo neugodna. Bolezen ni ozdravljiva in se običajno konča z nastopom smrti. Pacient po začetku bolezni vztrajno izgublja vitalno energijo. Predstavijo se različne pritožbe. Vključujejo okužbe, motnje kri kroženje in spremenjene beljakovine koncentracija v telesu. Poleg tega se z napredovanjem bolezni pojavi odpoved organov in končno bolnik prezgodaj umre. Po nekaj letih intenzivnih raziskav so znanstveniki lahko ugotovili, da je vzrok simptomov zastrupitev telesa. S trenutnimi zdravstvenimi možnostmi pa tega ni mogoče zdraviti ali zdraviti v zadostni meri. Kljub vsem prizadevanjem protistrup še ne obstaja. Zato se zdravniki osredotočajo na podaljšanje življenja ukrepe namenjene vzdrževanju dobrega počutja čim dlje in podaljšanju življenja z boleznijo. Vzporedno je mogoče uspešno zdraviti različne simptome, kar izboljša obstoječo kakovost življenja. Kljub temu zdravilo za balkansko nefropatijo ni mogoče in bolnik izgubi boj proti bolezni. Brez zdravstvene oskrbe smrt nastopi veliko hitreje. Niti sile samozdravljenja niti alternativne metode zdravljenja do zdaj še niso mogle prevladati nad zastrupitvijo organizma.
Preprečevanje
Najboljša preventiva balkanske nefropatije v zadevnih državah bi bila obdelava polj s herbicidi za nadzor navadne osterluke. Vendar to zahteva tudi reševanje revščine tamkajšnjih kmetov.
Porodna oskrba
Balkanska nefropatija - kot kronična zastrupitev ledvice bolezen - je omejena na nekaj svetovnih regij. Čeprav so znanstveniki vzrok za nastanek balkanske nefropatije našli v strupenem poljskem plevelu. Leta so v tem plevelu pekli kruh skupaj z mletim žitom. To bi lahko preprečili le pesticidi. Dolgotrajno uživanje kontaminirane moke je pri mnogih ljudeh v teh regijah povzročilo nepopravljivo okvaro ledvic. Nadaljnja oskrba po diagnozi balkanske nefropatije lahko v najboljšem primeru spremlja, da se že prisotna ledvična bolezen ne razvije v rak odvajajočih sečil. Če bi zaradi tega izvedli kirurški poseg, z manj ledvične okvare, bo v okviru onkološkega zdravljenja morda potrebno pooperativno spremljanje. Praviloma pa se balkanska nefropatija razvije v ledvična insuficienca. V večini primerov njegov potek in resnost medicinsko stroko razbremeni potrebe po nadaljnji oskrbi. Le malo bolnikov bo to bolezen preživelo dovolj dolgo. Ker se balkanska nefropatija pojavlja le na revnih podeželskih območjih Balkana, je kirurška ukrepe kot presaditev ledvic pogosto ne pridejo v poštev. To bi lahko rešilo nekatere prizadete. Vendar pa je zastrupitev, ki jo povzroča kontaminirana moka, zaužita leta, običajno precej napredovala. Poleg tega je ljudem v prizadetih regijah skorajda na voljo nobena sodobna zdravstvena ustanova. Zaradi naknadne oskrbe je videti slabo.
Kaj lahko storite sami
Ker lahko bolniki s to boleznijo še dolgo živijo, je pomembno, da spremljamo različne spremljajoče simptome. Sem spadajo na primer okužbe, spremenjene koncentracije beljakovin v telesu, visoke kri pritisk in motena kri kroženje. Tudi če samega procesa bolezni ni več mogoče ustaviti, lahko ciljno usmerjene terapije povečajo vitalno energijo. Zaradi različnih pritožb je priporočljivo, da se bolnik posvetuje z več zdravniki. Običajno družinski zdravnik predlaga obisk zdravnika ORL in dobro poučenih strokovnjakov. Pozornost je treba nameniti različnim simptomom. Vzporedno zdravljenje lahko izboljša bolnikovo kakovost življenja. Zelo pomembno je, da urin testiramo na beljakovine, saj povišane ravni beljakovin ni mogoče zaznati brez testiranja. Ker telo pogosto izgublja soli, pacientova žeja se zmanjša. Tega je treba preprečiti. Zato je pri balkanski nefropatiji nujno natančen pogled na lastno vedenje pri pitju. Tisti, ki so pozorni na svoje telo in imajo posebej obravnavane simptome, bodo na koncu pridobili na življenjski dobi in kakovosti življenja.
