Sindrom plodovnice je kompleks malformacij, ki je posledica zožitve plodovih okončin in je povezan z plodovnicami. Amniotski trakovi so posledica raztrganine notranje plasti jajčeca med nosečnost. Zdravljenje zadavljenih okončin je odvisno od resnosti malformacije.
Kaj je sindrom plodovnice?
Sindrom plodovnice je kompleks malformacij, ki je posledica zožitve okončin ploda in je povezan z plodovnicami. O manifestaciji simptomov lahko uganimo že pred rojstvom ultrazvok. Sindrom plodovnice je izraz, ki se uporablja za opis malformacij novorojenčkov, ki so posledica mehanskih učinkov med porodnim procesom. Sindrom je eden drugih in prirojenih sindromov malformacij mišično-skeletnega sistema. Natančna razširjenost stanje ni znano. Simptomi se pojavijo takoj po rojstvu ali pa jih lahko uganimo pred rojstvom ultrazvok. Za razliko od drugih sindromov malformacij sindrom plodnega pasu ni posledica genskih vzrokov, kot so mutacije, in ima enako malo dedne podlage. Vendar nekaj materinskih dejavniki tveganja prispevajo k razvoju sindroma. Na primer, simptomatski kompleks je povezan z več presnovnimi motnjami bodočih mater. Amniotski pasovi so trakovi podobni prameni aminokisline ki same po sebi niso problem. Vendar pa lahko glede na njihovo lokacijo ovirajo plod od obračanja. V tem primeru se lahko nerojeni otrok zaplete v pramene. Rezultat se lahko zmanjša kri tok do zapletenega uda. Sindrom je znan tudi kot intrauterini sindrom vezalnega obroča amputacija, spontana amputacija ali reduktivna malformacija okončin.
Vzroki
Pasovi aminokisline pri amniotskem pasu se sindrom razvije kot del trganja najbolj notranje plasti jajčeca, znanega tudi kot amnion. To solzenje se lahko pojavi v različnih fazah nosečnost in je posledica še neznanih vzrokov. Vendar je bilo na podlagi doslej dokumentiranih primerov ugotovljenih več dejavnikov, za katere se domneva, da so povezani z večjo verjetnostjo plodov. Te dejavniki tveganja vključujejo na primer presnovne bolezni matere, še posebej sladkorna bolezen mellitus. Očitno je bila izpostavljenost teratogenim vplivom med nosečnost lahko promovirajo tudi amnijske pasove. Takšni vplivi vključujejo na primer izpostavljenost rentgenskim žarkom ali nekaterim zdravilom. Za pojav amnijskih pasov bo morda treba upoštevati tudi genetske korelacije. Na primer, neka dokumentacija o primeru kaže na podedovano dovzetnost za oblikovanje pasov. Raztrganje notranje plasti jajčnika in posledičnih pramenov aminokisline je lahko povezan tudi z mehanskimi vplivi v primeru nesreč med nosečnostjo.
Simptomi, pritožbe in znaki
Fetusi se lahko zapletejo v plodovnice. Prepletenost vezi lahko povzroči slabše kri pretok, ki ima za posledico različne prirojene napake. Običajno je eden od okončin, prst na nogi ali a prst postane zadavljen. Najpogostejši simptomi so vidni v rokah. Amnijske zadavitve se kažejo v različnih simptomih od primera do primera. Včasih najpogosteje zadavljenje povzroči sindaktilijo v smislu zlitih prstov na rokah ali nogah. Malformacije žeblji so lahko tudi značilni simptomi. V nekaterih primerih so pri prizadetih plodovih opazili upočasnjeno rast, ki se kaže predvsem pri majhnih kosti. Posamezni udi prizadetih plodov so lahko bočno različni in različno dolgi. Poleg tega še distalno limfedem včasih se pojavi in se kaže kot limfna oteklina. Prirojeni zarezi na pasu oz klistir lahko tudi značilen sindrom plodovnice. Skrajni primer je, ko je plod Glava je zožen. Običajno Glava zožitev povzroči mrtvorojenost. Sindrom plodovnice ni nujno v vsakem primeru malformacij. Včasih se zoženi okončine razvijejo povsem normalno in kot simptom kažejo samo vezanje.
Diagnoza in potek
Sindrom plodovnice lahko diagnosticiramo pred rojstvom ultrazvok.Postratalno so v nekaterih primerih še vedno prisotne zožitve, kar močno olajša diagnozo. Postnatalno vidne malformacije sindroma plodovnice je treba diferencirano diagnosticirati od malformacij številnih drugih sindromov, ki niso posledica mehanskih zožitev, ampak genetske mutacije ali podobne korelacije. Napoved za prizadete otroke je odvisna od resnosti zožitev.
Zapleti
Sindromi plodovnice se imenujejo prirojene prirojene okvare. Sestavljeni so iz trakov podobnih aminokislinskih verig, ki se ovijejo okoli plod. V tem procesu lahko odščipnejo dele telesa in povzročijo nepravilno oblikovanje. V najslabšem primeru lahko povzročijo intrauterino amputacija. Večinoma pa so prsti na nogah zadavljeni. V nekaterih primerih sindrom vodi tudi do malformacij, kot so mandibularna displazija, razcepi ustnic, odprt trebuh ter odprt hrbet in distalno limfedem. Sindrom plodovnice ni posledica genetskega vzroka. Vendar obstajajo ženske, ki spadajo v rizično skupino zaradi različnih presnovnih bolezni. Poleg tega lahko izpostavljenost rentgenskim žarkom, nesreče med nosečnostjo in nekatera zdravila spodbujajo simptom. Prizadeti otroci morajo trpeti zaradi številnih zapletov in jih pogosto spremljajo psihološko, medicinsko in fizioterapevtsko. Ker je vsako zadušitev plodov drugačno, diagnoza temelji na malformaciji. Kirurški korektiv ukrepe jemljejo le nekaj tednov po rojstvu. Za starše je to veliko breme, še posebej, če je treba v poznejših letih otroku zagotoviti protezo. Če je plod grozi zadušitev Glava, se izvaja prenatalna mikroinvazivna operacija, da se izključijo nadaljnji zapleti za mater in otroka. Zgodi se tudi, da se okončine kljub zožitvi razvijejo normalno in predstavljajo samo raztrganine.
Kdaj naj gre k zdravniku?
V večini primerov se pritožbe in simptomi sindroma plodovnice zaznajo takoj po rojstvu ali celo pred rojstvom. V tem primeru prizadete osebe trpijo zaradi različnih malformacij in deformacij. Iz tega razloga običajno ni več treba obiskati zdravnika za diagnozo sindroma plodovnice. Vendar so prizadeti odvisni od rednih pregledov in pregledov, da bi preprečili nadaljnje pritožbe in zaplete v odrasli dobi ter tako olajšali življenje prizadeti osebi. Nato obravnava posamezne pritožbe ustrezni strokovnjak. Sindrom plodovnice praviloma diagnosticira pediater ali splošni zdravnik. Neredko so od psihološke obravnave odvisne ne samo prizadete osebe, temveč tudi starši in sorodniki. To je treba izvajati poleg fizične obdelave, tako da ne vodi na psihološke pritožbe v odrasli dobi. Praviloma se je treba posvetovati z zdravnikom, kadar se simptomi sindroma plodovnice spet pojavijo in otežijo vsakdanje življenje. Vendar amputacija prizadetega uda je običajno potreben za ta sindrom.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje sindroma plodovnice se od primera do primera razlikuje. Dokler se plod ne zaplete v vezi, zadostuje opazovanje. Če prenatalni ultrazvok pokaže močno zožitev, bo glede na njegovo lokacijo morda potreben prenatalni poseg, da se plod osvobodi, zlasti v primeru zožitve v predelu glave, ki ogroža otrokovo življenje. Tak poseg imenujemo tudi prenatalna kirurgija in je precej mlado področje kirurgije. Po rojstvu so na voljo različne možnosti zdravljenja za zdravljenje prirojenih napak. Sindaktile, na primer, je mogoče kirurško ločiti, če močno vplivajo na dojenčkovo sposobnost gibanja. Vendar ločitev stopljenih prstov na rokah in nogah in odprava deformacij, kot je noga, potekajo le, če tveganje za operativni poseg ne presega koristi za bolnika. Po potrebi se lahko uporabi tudi podporna naprava, kot je a protetska oprema. Protetična oprema se izvaja pod fizioterapevtskim in psihološkim nadzorom, v redkih primerih pa je po rojstvu potrebna amputacija zadavljenih okončin. Tudi v okviru takšne amputacije starše običajno spremljajo psihoterapija.
Obeti in napovedi
Zaradi tega sindroma večina prizadetih posameznikov običajno trpi zaradi različnih deformacij in malformacij. Na prvem mestu je tudi znižana kri kroženje v telesu, kar je nezdravo za celoten organizem. Prizadete so predvsem pacientove roke, kar lahko vodi omejeno gibanje in druge omejitve v vsakdanjem življenju. Poleg tega se lahko deformacije pojavijo tudi na žeblji. Sami udi imajo lahko pri sindromu plodovnice različno dolžino. To lahko vodi do draženja ali ustrahovanja, zlasti pri otrocih, in s tem bistveno omejijo bolnikovo kakovost življenja. Poleg tega se pri najbolj prizadetih posameznikih razvije tudi ti klistir. Vendar do teh zapletov ni treba priti v vsakem primeru, tako da se otrok v nekaterih primerih kljub sindromu normalno razvije. Zdravljenje lahko poteka s pomočjo kirurških posegov ali z različnimi terapijami in lahko razmeroma dobro omeji simptome. Posebnih zapletov ni. Tudi sindrom v večini primerov pričakovane življenjske dobe bolnika ne zmanjša.
Preprečevanje
Več preventivnih ukrepe so na voljo za sindrom plodovnice, čeprav je njihova učinkovitost sporna. Na primer, bodoče matere bi morale zmanjšati dejavniki tveganja kot x-ray izpostavljenost ali uporaba zdravil med nosečnostjo.
Nadaljnja skrb
Pri sindromu plodovnice so možnosti nadaljnje oskrbe običajno zelo omejene. Ta sindrom je prirojen stanje ki se pojavi pri malformacijah. Vendar jih je mogoče zdraviti le simptomatsko in ne vzročno, tako da niti do popolnega zdravljenja ne more priti. V večini primerov simptome sindroma plodovnice zdravimo s kirurškim posegom, katerega namen je ublažiti posamezne malformacije in simptome. Po operaciji mora prizadeta oseba počivati in skrbeti za telo. Izogibati se je treba športnim aktivnostim ali drugim napornim aktivnostim, da ne bi telesa preveč obremenjevali. Poleg tega fizioterapija je morda potrebno tudi za popolno ublažitev nelagodja, ki ga povzroča sindrom plodovnice, in za obnovitev gibanja telesa. Nekatere vaje lahko izvajamo v pacientovem domu, da pospešimo zdravljenje in zmanjšamo nelagodje. Ker ni redko, da sindrom plodovnice povzroča psihološko nelagodje oz depresija, pogovori s prijatelji ali družino so vam lahko v veliko pomoč. Vendar pa je mogoče iskati tudi stik z drugimi bolniki s sindromom plodovnice, saj lahko to vodi do izmenjave informacij.
Kaj lahko storite sami
Bolniki s sindromom plodovnice trpijo zaradi zožitev telesa in okončin, ki se pri vsaki prizadeti osebi kažejo drugače. Ker se zožitve pojavijo v maternici, so bolniki že rojeni z ustreznimi prirojenimi napakami. Posledično so starši tisti, ki sprožijo ustrezno terapija za dojenčka in skrbi zanj glede na deformacije. V večini primerov novorojeni bolniki opravijo prve kirurške posege že v starosti dojenčkov, da bi popravili deformacije, ki so posledica prenatalnih zožitev. Starši otroka spremljajo med potrebno hospitalizacijo in po hospitalizaciji po zdravnikovih navodilih skrbijo tudi za otroka doma. Ortopedski vložki poleg kirurgije blažijo tudi simptome, na primer pri bolnikih z klistir. Poleg tega je veliko prizadetih bolnikov fizioterapevtsko, da bi kljub deformiranim okončinam usposobili dovolj motoričnih sposobnosti. Za nekatere bolnike je stanje predstavlja kozmetično napako skozi njihovo življenje, ki v odsotnosti možnosti kirurške korekcije ustvarja psihološko breme. Na primer, zožitev, ki je dojeta kot neestetska, pri nekaterih prizadetih osebah povzroči komplekse manjvrednosti, tako da je nujno potrebno posvetovanje s psihologom, delno pa je napako mogoče prikriti z izbiro oblačil.
