Fenilalanin je aminokislina, ki jo je treba pridobiti s prehrano. Potreben je za izdelavo tirozina, pomembne snovi, iz katere nastajajo kožni pigment melanin, ščitnični hormon tiroksin in nevrotransmiterji kateholamini. Razgradi se tudi s pretvorbo v homogentizinsko kislino. Normalna presnovna pot fenilalanin-tirozin je naslednja: fenilalanin ... Motnje presnove fenilalanin-tirozin
Izdelki Večina zaviralcev proteaze HIV je na voljo v obliki tablet ali kapsul. Poleg tega je na voljo nekaj tekočih dozirnih oblik za zaužitje. Sakvinavir (Invirase) je bil prvi laniziran leta 1995. Struktura in lastnosti Prvi zaviralci proteaz HIV so bili oblikovani po naravnem substratu proteaze HIV. Proteaza… Zaviralec HIV proteaze
Leta 1963 je ameriški zdravnik in mikrobiolog Robert Guthrie predstavil test suhe krvi, test Guthrie, s katerim je lahko diagnosticiral presnovno motnjo fenilkenonurijo (nezmožnost razgradnje aminokisline fenilalanin zaradi pomanjkanja pomembnega encima v telo) pri novorojenčkih. Še danes je ta metoda presejanja… Test suhe krvi: zdravljenje, učinek in tveganja
Izdelki V mnogih državah na trgu niso na voljo zdravila za sistemsko uporabo kloramfenikola. Struktura in lastnosti Kloramfenikol (C11H12Cl2N2O5, Mr = 323.1 g/mol) je bel do sivkasto bel ali rumenkasto bel, fin, kristaliničen prah ali obstaja kot fini, iglasti ali podolgovati ploski kristali. Je slabo topen v vodi. Kloramfenikol nastane med… Kloramfenikol učinki in neželeni učinki
Proizvodi Dušik je med drugimi komercialno na voljo kot stisnjen plin v jeklenkah pod tlakom in kot tekočina v kriogenih posodah. Struktura in lastnosti Dušik (N, atomska masa: 14.0 u) je plin brez barve in vonja, ki je prisoten v več kot 78% zraka. Je kemijski element z atomsko številko 7 in ... Dušik
Ozadje Fenilalanin je esencialna aminokislina, ki je ne proizvaja sam človeški organizem. Fenilalanin, zaužit s hrano, proizvaja encim fenilalanin hidroksilaza in njegov kofaktor 6-tetrahidrobiopterin (6-BH4), ki se presnavlja v tirozin. Fenilketonurija je avtosomno recesivna motnja, ki jo povzroča nezadostna aktivnost fenilalanin hidroksilaze, kar ima za posledico povišane ravni fenilalanina v krvi, tj. Sapropterin
Izdelki Epinefrin je komercialno na voljo kot raztopina za injiciranje in kot avtoinjektor za epinefrin različnih dobaviteljev. Aktivna sestavina je znana tudi kot epinefrin, zlasti v angleščini (v nemščini: Epinephrin). Struktura in lastnosti Epinefrin (C9H13NO3, Mr = 183.2 g/mol) obstaja kot bel, kristaliničen prah z grenkim okusom, ki ob stiku postane rjavkast ... Adrenalin
Izdelki Afamelanotid se daje kot vsadek (Scenesse, Clinuvel). V mnogih državah ima od leta 2008 status zdravila sirote. Še ni registrirano pri Swissmedic in ni odobreno kot zdravilo. V Združenih državah je bilo zdravilo odobreno leta 2019. Struktura in lastnosti Afamelanotid je analog α-melanocit-stimulirajočega hormona ... Afamelanotid
Opredelitev - Kaj je fenilketonurija? Fenilketonurija je dedna bolezen, ki se izraža v zmanjšani razgradnji aminokisline fenilalanin. Zanimivo pri bolezni je, da je prisotna že od rojstva in tako vodi do kopičenja aminokisline. Približno od tretjega meseca življenja ... Fenilketonurija
Diagnoza fenilketonurije Diagnoza se standardno izvaja na dva različna načina. Eno je odkrivanje okvarjenega encima, drugo pa odkrivanje močno povečane koncentracije fenilalanina v krvi. Prva metoda je del presejanja novorojenčkov kot tako imenovana tandemska masna spektroskopija in označuje napako brez potrebe ... Diagnoza fenilketonurije | Fenilketonurija
Napoved glede na pričakovano življenjsko dobo pri fenilketonuriji Pričakovana življenjska doba prizadetih oseb je odvisna od ene strani od sedanje oblike fenilketonurije in od časa, ko je bolezen diagnosticirana. Čeprav je normalna pričakovana življenjska doba možna pri normalni različici fenilketonurije, obstajajo redke variante ... Napoved v primerjavi s pričakovano življenjsko dobo pri fenilketonuriji | Fenilketonurija
Aminokisline so osnovne snovi beljakovin in obstaja 20 različnih aminokislin, iz katerih lahko telo med drugimi snovmi tvori veliko različnih beljakovin. 20 aminokislin lahko razdelimo v dve skupini, esencialne in neesencialne aminokisline. Obstaja osem esencialnih aminokislin, izolevcin, levcin, lizin, metionin, fenilalanin, ... Seznam aminokislin
