Arteriovenska malformacija je vaskularna malformacija, ki ustvarja neposredno povezavo med arterijskim in venskim delom krvnega obtoka brez vmešavanja kapilare sistem. Ta redka vaskularna malformacija, ki v mnogih primerih prizadene osrednjo živčni sistem, se običajno pojavi v obliki pleksusa ven. Stene kri plovila na področju vaskularne anomalije pogosto ne dosežejo normalne vrednosti moč, tako da se lahko v povezavi s povečanim pretokom krvi pojavijo resne notranje krvavitve.
Kaj je arteriovenska malformacija?
Za arteriovensko malformacijo (AVM) je značilen pletež arterij, ki se neposredno poveže z venskim žilnim sistemom. Običajno arterijsko kri mora iti skozi kapilare sistem. V primeru te bolezni, preden vstopi v venski del kroženje, je praktično v kratkem stiku. AVM je izključno opredeljen kot arteriovenski kratek stik, ustvarjen med fazo zarodka. Ne pomeni pridobljene neposredne povezave med arterijsko in vensko kri pretok ali umetno ustvarjen za terapevtske namene. Žilna anomalija je običajno sestavljena iz neločljivega prepleta žil, imenovanega tudi nidus (gnezdo), katerega stene so izredno tanke in nagnjene k lezijam. Pogosto so drenažne vene močno razširjene, zaradi česar je pacient izpostavljen visokemu tveganju za nastanek izboklin (anevrizm). Arteriovenske malformacije najdemo predvsem v sprednjem delu osrednjega dela živčni sistem (CNS), vendar se načeloma lahko pojavijo kjer koli v telesu, vključno s pljuči, hrbtenični kanal, očesna mrežnica in mišično tkivo.
Vzroki
Vzroki za razvoj arteriovenskih malformacij (še) niso dovolj znani. Šteje se, da se malformacije tvorijo v zgodnjem razvojnem obdobju zarodka. Ni gotovo, ali so genetske okvare možni sprožilci. Družinsko združevanje, opaženo pri nekaterih manifestacijah AVM, podpira teorijo ene ali več genetskih napak. Prav tako ni znano, ali ima izpostavljenost nekaterim onesnaževalcem ali okoljskim toksinom v ključnem zgodnjem gestacijskem obdobju vlogo morebitnega povzročitelja AVM.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi in pritožbe zdravila AVM zajemajo širok spekter, le malo opaznih in nespecifičnih simptomov glavoboli do komatoznih in življenjsko nevarnih stanj. V večini primerov arteriovenske malformacije postanejo opazne zaradi notranje krvavitve. Če pride do krvavitve v možganov or hrbtenjačaodvisno od prizadete regije, hude simptome, kot so konvulzivni napadi, motorične motnje in ravnovesje in lahko pride do motenj vida. Zaradi hujših krvavitev se pogosto pojavi tudi nezavest. Prostorska vpletenost možganskih krvavitev lahko povzroči tudi epileptične napade ali paralizo rok in nog, pa tudi govorne motnje.
Diagnoza in potek
Ob sumu na AVM so na voljo štiri različne diagnostične slikovne tehnike. Natančneje, to so računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI) in angiografijo ali digitalna subtrakcijska angiografija (DAS), napredna oblika običajne angiografije. Za diagnostične namene se lahko uporabi tudi barvno kodirana dupleksna sonografija. Načeloma gre za neinvazivne diagnostične postopke, razen če - razen v primeru dupleksne sonografije - na kri nanesemo kontrastnega medija plovila s pomočjo katetra, da bi izboljšali informativno vrednost slik. Za diagnozo, ki je potrebna hitro, zlasti v primeru možgansko krvavitev, CT običajno dobimo brez kontrastnega medija, kar omogoča natančne sklepe o mestu in velikosti krvavitve. Potek bolezni AVM se lahko zelo razlikuje. Opaženi so bili tudi primeri, ko je arteriovenska malformacija spontano nazadovala, vendar to ne ustreza običajnemu poteku bolezni. AVM vedno nosi tveganje za notranjo krvavitev, kar lahko vodi do resnih težav in nevroloških primanjkljajev, zlasti v CNS. V primeru obsežne AVM obstaja tudi nevarnost hude izgube krvi z vsemi posledičnimi posledicami zdravje težave.
Zapleti
Arteriovenska malformacija se nanaša na vrsto kratkega stika arterij in ven, ki oskrbujejo možganov. Zastoji povzročajo krvno obogateno vaskularno zapletanje. Če vaskularni zaplet poči, je življenjsko ogrožen možgansko krvavitev je rezultat. Zapleti zaradi arteriovenske malformacije so lahko daljnosežni. Prizadeti posamezniki imajo lahko simptome nepopravljive nevrološke pomanjkljivosti. Če se simptom nahaja v hrbtenjača, paraplegija je neizbežno. Zlasti epileptiki bi morali takoj obiskati zdravniško pomoč ob prvih znakih hude bolezni glavobol. Drugi znaki krvavitve vključujejo senzorične motnje, paralizo, govorne motnjein epileptični napadi, ki vodijo v nezavest. Medicinsko razjasnitev se opravi z magnetno resonanco, če je mogoče z uprava kontrastnega medija, iz katerega izvira obseg žilnega zapleta in kakršen koli možgansko krvavitev ki se je že zgodilo, je mogoče zlahka prepoznati. A možganov merjenje valov kaže obseg možnih nevroloških primanjkljajev. Medicinsko terapija temelji na bolnikovem zdravstvena zgodovina in je redko problematičen. Glede na lokacijo zapleta posode se upošteva kirurški poseg. Vendar pa okluzija sam lahko vodi do zapletov, če med operacijo pride do rupture ali akutnih motenj krvnega obtoka na oskrbovalnem območju. To lahko poškoduje zunanje naprave živci ali povzroči a kap. Če se simptom pojavi v neugodni možganski regiji, obstajajo druge možnosti, kot je embolizacija ali sevanje terapija se začnejo.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Manifestacije arteriovenske malformacije (AVM) so od manjših do hudih. To je vedno neposredna povezava, nekakšen kratek stik med arterijsko in vensko stranjo krvnega obtoka, ki obide kapilare sistema, tako da je odsoten tudi žilni upor kapilarnega sistema. Značilno je, da AVM nastajajo med embrionalno fazo iz razlogov, ki še niso popolnoma razumljeni. Čeprav je AVM načeloma mogoče ustvariti kjer koli v krvnem obtoku, ga pretežno najdemo v sprednjem delu CNS. Presenetljivo je, da žilne stene AVM, ki so pogosto pletenice, niso posebej močne, zato lahko pride do krvavitve, ki lahko zaradi prostorskih motenj povzroči resne nevrološke zaplete v CNS stres. Nekateri zapleti so podobni zapletom kap. Manjši AVM-ji v območju CNS so lahko skoraj brez simptomov in so pogosto spregledani. V teh primerih se ni treba spraševati, ali je treba poiskati zdravniško pomoč. V primeru že diagnosticiranega AVM zunaj CNS in zunaj hrbtenični kanal, tveganja in možnosti terapija je treba skrbno pretehtati drug proti drugemu. Primarni cilj je aretacija AVM s kirurško odstranitvijo ali s skleroterapijo ali sklerotizacijo. V CNS se izkaže, da je razgradnja AVM veliko bolj zapletena, ker se je treba za vsako ceno izogibati krvavitvam, da ne bi povzročili dodatnih nevroloških poškodb.
Zdravljenje in terapija
Terapevtski cilji pri zdravljenju AVM so odvisni predvsem od njegove lokacije in velikosti. Pri manjši asimptomatski malformaciji je priporočljivo le redno opazovanje. Za arteriovenske malformacije, ki se nahajajo zunaj Glava in hrbtenični kanal, je terapevtski cilj običajno popolna odstranitev AVM v kirurškem posegu. V nekaterih primerih se lahko uporabi tudi funkcionalni zastoj v obliki skleroterapije ali embolizacije. Medtem ko skleroterapijo povzroča neposredno vbrizgavanje posebne tekočine v plovila AVM je embolizacija umetna blokada prizadetih ven. Za zdravljenje AVM v možganih je na voljo več različnih načinov zdravljenja ali oblik zdravljenja, ki ustavijo delovanje okvarjenih krvnih žil. V primeru zelo majhnih malformacij lahko natančno obsevanje vodi do izbrisa majhnih posod. Vendar se tveganje za krvavitev ne odstrani takoj z obsevanjem, ampak se postopoma zmanjšuje v približno dveh letih. V nekaterih primerih lahko kateter napredujemo skozi dimeljsko arterije v obrazno arterijo, ki dovaja kri v nepravilno oblikovano vaskularno mrežo. Embolizirajočo tekočino lahko preko katetra vstavimo neposredno v prizadete žile. Ne glede na metodo, ki se uporablja za imobilizacijo ali kirurško odstranitev prizadete žilne mreže, je zelo pomembno, da se nepravilno oblikovane žile popolnoma zajamejo ali pa se razvijejo neželene ponovitve.
Obeti in napovedi
Prognoza arteriovenskih malformacij je brez zdravniške oskrbe zelo neugodna. Žilna malformacija pri večini bolnikov v življenju povzroči krvavitev. Akutna življenjska nevarnost stanje ki ima lahko usoden potek. Pojavijo se različne motnje v delovanju in odpoved več organov ogroža pacienta. Če prizadeta oseba preživi akutno bolezen stanje ki se kaže preko a srce napad oz kap, ostajajo vseživljenjske okvare. Sem spadajo paraliza, govorne motnje ali težave z motorjem, ki jih ni mogoče popraviti. V nekaterih primerih lahko dolgotrajna terapija olajša. Kljub temu začetno stanje ni obnovljeno. Pri bolnikih, ki imajo zgodnjo diagnozo in takoj sodelujejo pri zdravljenju, se verjetnost pozitivne prognoze poveča. Če ni drugih že obstoječih stanj, ima bolnik dobre možnosti, da bo po korektivni operaciji odpuščen kot trajno zaceljen. Enkrat celjenje ran je popolna, lahko pride do običajnega sodelovanja v vsakdanjem življenju. Kljub temu se je treba izogibati prenapetosti in velikim obremenitvam. V primeru dodatnih bolezni je treba napoved oceniti glede na splošno situacijo. Če so prisotne kronične bolezni ali če obstajajo dodatne vaskularne motnje, je možnost popolnega okrevanja čim manjša. Poleg tega se postopek okrevanja izjemno podaljša.
Preprečevanje
Ker vzroki za arteriovenske malformacije niso dovolj znani in v nekaterih manifestacijah verjetno igrajo vlogo genetske okvare, ukrepe ki bi lahko preprečili nastanek AVM, ne obstajajo. Edino priporočilo, ki ostaja, je ob prvem sumu poiskati zdravniško pomoč.
Spremljanje
Pri tej malformaciji v večini primerov bolnik nima ali ima zelo malo ukrepe in možnosti za naknadno oskrbo. V prvi vrsti je treba samo bolezen odkriti zgodaj in jo nato zdraviti, da preprečimo nadaljnje zaplete. V najslabšem primeru lahko te napake povzročijo tudi notranjo krvavitev, ki lahko privede do smrti prizadete osebe. Zato je pri tej bolezni glavni poudarek zgodnje odkrivanje in zdravljenje. V večini primerov simptome ublažimo s kirurškim posegom. Posebnih zapletov ni. Po operaciji mora bolnik počivati in skrbeti za svoje telo. Izogibati se je treba stresnim ali napornim aktivnostim, da si telo lahko opomore. Nadaljnji pregledi in pregledi so po postopku potrebni tudi pri zdravniku, da preveri, ali se rana celi. Po zdravljenju ne več ukrepe potrebna dodatna oskrba. Če pacient opazi kakršne koli spremembe na mestu posega, je priporočljivo, da se za hitro odkrivanje tumorjev posvetuje z zdravnikom. Z zgodnjim in uspešnim zdravljenjem se pričakovana življenjska doba zaradi te bolezni ne zmanjša.
To lahko storite sami
Arteriovenska malformacija (AVM) ima lahko zelo različne oblike. Neposredna nevarnost, ki jo lahko predstavlja AVM, je odvisna od njegove resnosti in lokacije. AVM se pogosto nahaja v CNS ali hrbteničnem kanalu. V teh primerih je treba takoj poiskati zdravniško pomoč. Na območju AVM obstaja nevarnost krvavitve, ki lahko zaradi prostorskih stres in v nekaterih primerih lahko takoj ogrozi življenje. Občasno je treba oceniti AVM nizke stopnje zunaj osrednjega živčevja in zunaj hrbteničnega kanala, ki ne kaže znakov rupture ali krvavitve. Ni znanih tipičnih dnevnih ukrepov ali ukrepov za samopomoč, ki bi lahko preprečili pojav AVM. Prav tako ni nobenih znanih ukrepov, ki bi lahko zmanjšali tveganje za krvavitve, povezane z AVM. Tveganje porušitve posode z naknadno krvavitvijo je bistveno večje pri AVM kot pri zdravih posodah, ker so posamezne stenske plasti žil na območju AVM še posebej tanka ali popolnoma odsotna.
