Caeruloplasmin je beljakovina, ki jo najdemo v kri plazme. Je ferroksidaza, encim, ki igra pomembno vlogo pri shranjevanju baker. Določanje kaeruloplazmina zagotavlja informacije o železo in tudi baker metabolizem.
Kaj je caeruloplasmin?
Caeruloplasmin je znan tudi kot ceruloplazmin. Zanj je v glavnem odgovorna beljakovina baker prevoz v kri. Poleg tega je kaeruloplazmin bistvena sestavina zdravila presnova železa. Spada v skupino z bakrom odvisne ferroksidaze. Caeruloplasmin ima podobnosti z beljakovinami hephaestin. Ta beljakovina je pomembna tudi za presnova železa. Hephaestein je transmembranska bakrovezovalna feroksidaza. Prevozi železo od enterocitov v črevesju, ki absorbirajo železo iz hrane, do krvnega obtoka.
Funkcija, učinki in vloge v telesu in zdravju
Caeruloplasmin veže več kot 95% bakra v človeškem serumu. Je tudi bistvena sestavina presnova železa. Oksidira železo, ki je vezan na feritin. Fe3 + se tvori iz Fe2 +. Oksidacija je kemična reakcija, v kateri atom izgubi elektrone in s tem poveča svoj pozitivni naboj. Ko drug atom sprejme te predane elektrone, se to imenuje redoks reakcija, ker se en atom reducira in drugi atom oksidira. Caeruloplasmin se uporablja za prevoz bakra s pomočjo transferin. Transferin je glikoprotein, ki lahko veže in prenaša samo Fe3 +. Železo je pomembna sestavina beljakovin hemoglobina in mioglobin. Hemoglobin je rdeča beljakovina, ki vsebuje železo kri celic in jim daje rdečo obarvanost. Uporablja se za prevoz kisik v krvi. Mioglobin je beljakovina v mišicah. Je tudi rdeča beljakovina, ki se veže kisik v mišici skupaj z drugimi encimi, hidrogenaze in oksidaze. Poleg tega je železo vključeno v prenos elektronov v Ljubljani mitohondriji, elektrarne celice.
Oblikovanje, pojavnost, lastnosti in optimalne ravni
Caeruloplasmin ima molekulsko vsebnost masa od 151 kDa. Proizvaja se predvsem v jetra in možganov. Spremenjen pojav bakra ne vpliva na sintezo kaeruloplazmina. Po sintezi je vsak protein napolnjen s šestimi do osmimi bakrovimi ioni. Moški in ženske imajo povprečen kaeruloplazmin koncentracija od 20 do 60 mg / dl. Količina bakra v človeškem telesu je približno 70 do 150 mg. The koncentracija železa se giblje med 60 in 160 µg / dl pri moških in 40 do 150 µg / dl pri ženskah.
Bolezni in motnje
O koncentracija kaeruloplazmina v krvi lahko spremenijo različne bolezni ali življenjske okoliščine. Te okoliščine vključujejo dolgotrajno podhranjenost. Pojavi se kronično pomanjkanje bakra, ki lahko v nasprotju s kratkotrajnim pomanjkanjem bakra vpliva na koncentracijo kaeruloplazmina. Drug razlog je lahko zmanjšan izraz gen ki kodira kaeruloplazmin. Menkesova sindrom je bolezen, povezana z znižanjem ravni kaeruloplazmina. Ta bolezen je prirojena presnovna motnja. Motnje gibanja se pojavijo zaradi mišične oslabelosti. The vezivnega tkiva izgubi svojo elastičnost. Temu pravimo tudi seboroični dermatitis. lasje izgubi strukturo in postane krhek. V nekaterih primerih lijak v prsih lahko oblikujejo. Povečana je tudi incidenca kile. Vzrok te bolezni je moten transport bakra skozi črevesje. Druga bolezen, pri kateri je zmanjšana količina kaeruloplazmina, je Wilsonov sindrom. Tako kot Menkesov sindrom je tudi to genetska motnja. Pri tej bolezni se pretirano kopiči baker, kar ima resne posledice za jetra in možganov. Zato obstajajo omejitve v funkcijah možganov in jetra. Lahko vodi do akutne odpovedi jeter. Bolniki imajo lahko tudi nevrološke simptome. Po pojavu Wilsonovega sindroma se lahko pojavijo simptomi, podobni simptomom Parkinsonovih bolnikov. Sem spadajo upočasnjeni gibi, izguba ravnovesje, tremor roke ali ataksija. Ataksija je na splošno motnja gibanja. Razlikujejo se različne oblike ataksije; runpfataksija, ataksija hoje in ataksija drže. Poleg tega lahko pride do pomanjkanja kaeruloplazmina vitamin C preveliko odmerjanje ali akaeruloplazminemija. Pri akaeruloplazminemiji mutacija povzroči motnje v sposobnosti caeruloplasmin-a, da deluje kot ferroksidaza. Železa ne more več oksidirati. Kopičenje železo v človeškem telesu pojavi. Kopičenje Fe2 + v velikih odmerkih je strupeno za ljudi. To kopičenje se pojavlja predvsem v jetrih, trebušni slinavki in možganih. Rezultat so bolezni, kot so sladkorna bolezen mellitus, degeneracija mrežnice in nevrološke okvare, kot so demenca ali ataksija. Povečanje količine kaeruloplazmina lahko sproži nosečnost, ki jemlje kontracepcijske tablete, Alzheimerjeva bolezen bolezen oz shizofrenija. Drugi vzroki za zvišanje ravni kaeruloplazmina vključujejo revmatoidni artritis in angina. Artritis je vnetje od spoji. Angina se nanaša na različne pogoje. Med njimi je najbolj znana angina, kar v glavnem povzroča bolečina v prsnem košu.
