Bulozni pemfigoid je avtoimunska bolezen koža ki je povezan z mehurji in katerega incidenca se znatno poveča po 60. letu starosti. Z približno 0.7 do 1.8 novimi primeri na 100 000 prebivalcev letno je bulozni pemfigoid redka bolezen, čeprav velja za najpogostejšo mehurjasto avtoimunsko dermatozo.
Kaj je bulozni pemfigoid?
Bulozni pemfigoid je avtoimunska bolezen koža (avtoimunska dermatoza), povezana s subepidermalnimi, motenimi mehurji (bulami). Neredko hemoragični (ki vodijo do krvavitve) pretisni omoti se lahko pokažejo na pordelih (na eritem) in zdravih koža. Zlasti trebuh in intertrigini (vključno z aksilami, upogibnimi stranicami okončin, dimeljsko regijo, glutealno gubo) vplivajo na nastanek pretisnih omotov, medtem ko peroralno sluznica običajno ni vključen (v približno 20 odstotkih). Bulozni pemfigoid je pogosto povezan z nekaterimi avtoimunske bolezni kot ulcerozni kolitis, polimiozitisali kronično poliartritisin v redkih primerih z malignimi tumorji. Poleg izbočenih trdih mehurčkov, ki veljajo za vodilni simptom buloznega pemfigoida in jih v nekaterih primerih lahko napovedujejo srbenje ali korenine (panjev), pioderma (gnojna vnetje kože) se lahko razvije kot posledica sekundarnega streptokoknega oz stafilokokna okužba.
Vzroki
Bulozni pemfigoid predstavlja avtoimunsko bolezen in je zato posledica disregulacije imunski sistem. V tem primeru je imunski sistem proizvaja telo lastno avtoantibodije, tako imenovani imunoglobulini G (IgG), ki so usmerjeni proti nekaterim beljakovin hemidesmosomov, celičnih komponent celična membrana ki zagotavljajo povezavo med povrhnjico in bazalno membrano (kožna plast, ki leži med povrhnjico in usnjico ali usnjico). Makrofagi (lovilne celice) in monociti (predhodnik makrofagov) uničijo območja hemidesmosomov, ki jih je napačno označil kot pogubna (maligna) avtoantibodije, tako da adhezija (kohezija) med prizadetimi sloji kože ni več zagotovljena. To vodi do zastajanja tekočine in nastanka pretisnih omotov. Kaj natančno povzroča to disregulacijo, ni jasno razumljeno. Znano je, da lahko bulozni pemfigoid sproži droge kot furosemid, diazepam, diuretikiali ACE inhibitorji, nekateri maligni tumorji (vključno z bronhialnimi, prostate karcinom) in UV sevanje.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bulozni pemfigoid se kaže predvsem z opaznim kožne spremembe. Večina ljudi razvije pordelost in pordele vozličke, nekateri pa so otečeni in močno srbijo. Po tednih ali mesecih se na teh dvigalih razvijejo majhni pretisni omoti. Ti se lahko pojavijo na pordeli koži, vendar se pogosto razširijo tudi na zdrava področja kože. Običajno so velike od nekaj milimetrov do dva centimetra in napolnjene s prozorno rumenkasto tekočino. Občasno so pretisni omoti delno napolnjeni kri. Pokrov pretisnih omotov tvori povrhnjica, zato je bulozni pemfigoid običajno zelo odporen in izbočen. Če se odpre, se na prizadetem mestu običajno pojavijo površinske, rahlo krvave in jokajoče kožne napake. Pogosto rdečica, oteklina, vozlički in kožne napake sočasno obstajajo in tvorijo videz kože, značilen za bolezen. The kožne spremembe se lahko pojavijo na celotnem telesu. Še posebej pogosto nastanejo na trebuhu, pazduhah, dimljah, notranji strani stegen in upogibnih straneh rok. Pri enem od petih bolnikov je oralno sluznica or veznica prizadeti. Boleče erozije se pojavljajo v epizodah in se pogosto pozdravijo same. Če zdravljenja ni, lahko bulozni pemfigoid vztraja več let.
Diagnoza in potek
Bulozni pemfigoid lahko običajno (približno 80 do 90 odstotkov) diagnosticiramo poleg vodilnega kliničnega simptoma (izbočeni mehurji) na podlagi odkrivanja avtoantibodije (IgG in njegov dodatek C3) hemidesmosomom v lamini lucidi bazalne membrane (neposredna imunofluorescenca) ali v serumu (posredna imunofluorescenca) s fluorescentnimi anti-protitelesa. Poleg tega se v nekaterih primerih poveča sedimentacija eritrocitov in periferna eozinofilija (povečana koncentracija eozinofilnih granulocitov) ali drugo imunoglobulini (IgE) zaznamo v serumu. Histološko (fino tkivo) infiltrati dermisov z eozinofilnimi in nevtrofilnimi granulociti (nekateri levkociti) tako dobro, kot limfociti in lahko odkrijemo histiocite. Slikovne tehnike (v prsih x-ray, trebušna sonografija) in a kri madež lahko uporabimo za izključitev tumorjev kot sprožilcev. V večini primerov se bulozni pemfigoid razvije spontano in ima ponavljajoč se, recidiven potek. Nezdravljeni bulozni pemfigoid je smrtonosen (usoden) v 30 do 40 odstotkih primerov.
Zapleti
Bulozni pemfigoid praviloma bistveno zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Na koži prizadete osebe je hudo in zelo neprijetno nelagodje. Razvija se srbenje, ki je povezano z rdečico kože. Če bolnik opraska kožo, se srbenje običajno okrepi. Zaradi pojavljajočega se izguba apetita, pride tudi do močne izgube teže in s tem pogosto premajhna teža. Posledično se bolnik počuti oslabljenega. Visoko povišana telesna temperatura se tudi pojavi. Samo zdravljenje poteka s pomočjo antibiotiki in imunosupresivi. Te lahko vodi do manjših neželenih učinkov, vendar so ti odvisni od bolnikovega zdravje stanje. V večini primerov jemanje zdravila povzroči pozitiven potek bolezni. Vendar pa lahko prizadeta oseba pozneje v življenju razvije bolezen. Če zdravljenje z zdravili ni uspešno, imunoglobulini se lahko daje intravensko. Praviloma to vodi do pozitivnega poteka bolezni. Nadaljnji zapleti se ne pojavijo. Pričakovana življenjska doba bolnika prav tako ni spremenjena.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če opazite srbenje, pordelost kože ali značilne kožne mehurje, je treba o tem obvestiti zdravnika. Še posebej, če se simptomi povečajo, je najbolje, da se hitro posvetujete z zdravnikom. To še posebej velja, če simptomi pomembno vplivajo na počutje. Pred nadaljnjimi zapleti je priporočljivo hitro razjasniti morebiten bulozni pemfigoid. Kdor pri sorodniku opazi fizično izčrpanost in včasih izolacijo od socialnih stikov, naj to takoj reši. Ob podpori sta obisk zdravnika in nadaljnje zdravljenje pogosto lažja. Kožna bolezen se pojavlja pretežno pri starejših ljudeh - poleg priporočenih rutinskih pregledov se je treba v primeru nenavadnih simptomov takoj posvetovati z zdravnikom. Če je bulozni pemfigoid dejansko diagnosticiran, ga je običajno mogoče dobro zdraviti. Ker droga terapija nosi določena tveganja, velja naslednje: redno se posvetujte s svojim zdravnikom. V primeru hudih neželenih učinkov se je treba dogovoriti za sestanek z družinskim zdravnikom. Drugi stiki so dermatolog ali - v primeru hudih simptomov - nujna medicinska pomoč.
Zdravljenje in terapija
V buloznem pemfigoidu, terapija je sestavljen iz lokalnega ali lokalnega ter sistemskega zdravljenja ukrepe in je namenjen imunosupresiji z zmanjšanjem sinteze avtoprotiteles z uporabo zdravil imunosupresivi ali steroidi. Terapevtska ukrepe odvisni od obsega bolezni, starosti in obstoječih osnovnih bolezni določene prizadete osebe ter od obsega (lokaliziranega ali generaliziranega) in sprožilca kožne bolezni. Če na primer pemfigoid povzroča droga, je treba sprožilne snovi ukiniti ali ustrezno spremeniti. V primeru blagega buloznega pemfigoida za zdravljenje v mnogih primerih zadostuje učinkovit lokalni glukokortikoid ali steroid. To se nanaša na prizadeta področja kože v kombinaciji z antiseptikom mazila or kreme kot kliokinol smetana, etakridin laktat mazilo in kadeksomer joda. V vseh primerih se pred lokalnim zdravljenjem pretisni omoti odprejo in predrejo. Za sistemsko ali interno zdravljenje, oralno ali intravensko infundiranje glukokortikoidi se dodatno uporabljajo pri buloznih pemhigoidih zmerne teže, ki se kombinirajo z azathioprine in Odmerek ki se tekom postopoma (postopoma) zmanjšuje terapija. Peroralna uporaba niacinamida (nikotinamida) in tetraciklina v kombinaciji z aktualnimi glukokortikoidi se šteje za enako uspešno, čeprav takšna terapija deluje na lokalne vnetne mediatorje in ne zavira tvorbe protiteles.Odmerek uporabljajo se kortikosteroidi, intravensko infundirani imunoglobulini ali plazmafereza, kar v primeru navadnega buloznega pemfigoida običajno ni potrebno.
Obeti in napovedi
Pri tej bolezni je večina bolnikov odvisna od vseživljenjske terapije, ker bolezni ni mogoče zdraviti vzročno. Če se bolezen pojavi kot posledica različnih sprožilnih snovi, jih je treba za lajšanje simptomov prekiniti. Bolniki so običajno odvisni od jemanja zdravil in uporabe različnih zdravil kreme in mazila za izboljšanje kakovosti življenja in boj proti simptomom. Natančno zdravljenje je zelo odvisno tudi od resnosti simptomov. Med zdravljenjem se posebni zapleti ne pojavijo, simptomi pa olajšajo. Če bolezni ne zdravimo, simptomi ostanejo in zelo negativno vplivajo na bolnikovo kakovost življenja in vsakdanje življenje. Posledica tega niso le omejitve v vsakdanjem življenju, temveč pogosto tudi psihološke pritožbe ali razvoj depresija. Zaradi tega je zdravljenje v vsakem primeru potrebno. Pričakovana življenjska doba bolnika bolezen ne omejuje. V nekaterih primerih simptomi izginejo v starejših letih, čeprav ta potek še ni popolnoma razjasnjen.
Preprečevanje
Ker natančni sprožilci manifestacije buloznega pemfigoida niso dokončno razumljeni, ga ni mogoče neposredno preprečiti. Po potrebi se je treba izogibati znanim potencialnim dejavnikom, ki lahko spodbujajo razvoj pemfigoida (vključno z zdravili).
Spremljanje
V večini primerov ni nobenih posebnih ali neposrednih ukrepe ali pa so v tem primeru prizadeti osebi na voljo možnosti za naknadno oskrbo. Prizadeta oseba je torej v prvi vrsti odvisna od hitre, predvsem pa zgodnje diagnoze in zdravljenja te bolezni, tako da je mogoče preprečiti nadaljnje zaplete. Prav tako ni mogoče, da bi se bolezen sama pozdravila, zato je zdravljenje nujno potrebno. Samo zdravljenje običajno poteka s pomočjo zdravil. Jemljemo jih redno in v pravilnih odmerkih, da preprečimo nadaljnje zaplete. Če imate kakršna koli vprašanja ali če je kaj nejasno, je treba vedno poklicati zdravnika, da ne bi prihajalo do nadaljnjih pritožb. Na žalost je od tega odvisna tudi večina prizadetih dializo. Pogosto potrebujejo podporo in skrb prijateljev in družine. Nujni so tudi občutljivi in skrbni pogovori, da psihološke motnje oz depresija ne pojavijo. Ni mogoče splošno predvideti, ali bo bolezen vodi do zmanjšanja pričakovane življenjske dobe. Nadaljnji ukrepi za nadaljnjo oskrbo v tem primeru niso mogoči.
Kaj lahko storite sami
Bulozni pemfigoid je redka avtoimunska bolezen kože, ki prizadene predvsem posameznike, starejše od 60 let. Vzroki še niso dokončno določeni, ampak povezava med boleznijo in nekaterimi zdravili, na primer diuretiki or ACE inhibitorji, sumi se. Če bolniki opazijo simptome bolezni, se morajo vsekakor posvetovati z zdravnikom ali specializirano kliniko avtoimunske bolezni čim prej obvestite njihove stike o zdravilih, ki jih jemljejo. Bolniki običajno trpijo zaradi zelo močnega srbenja, ki ga običajno zdravi zdravnik. Na počitnicah ali v drugih izjemnih situacijah antihistaminiki, ki so na voljo v prosti prodaji kot mazila, tablet ali kapljice v lekarnah, prav tako pomagajo. Srbenje se pogosto poveča s toploto. Mnogi bolniki ponoči trpijo zaradi posebej močnega srbenja pod odejo. Tu lahko pomaga pri zamenjavi običajnih odej za lahke odeje iz polarnega flisa. Ta tekstil je zelo lahek in zračen, tako da ne pride do kopičenja toplote. Če se na telesu pojavijo mehurji, je treba paziti, da nosite ohlapna oblačila in spodnje perilo z visokim odstotkom zračnih materialov, kot sta bombaž ali bambus. Če se pretisni omoti pojavijo na predelih telesa, ki jih ni mogoče prekriti z oblačili, jih kožne spremembe imajo pogosto moteč učinek. S pomočjo posebnega ličila iz lekarne oz kozmetika shranite, pretisne omote lahko vizualno skrijete.