Fowler-Christmas-Chappleov sindrom je motnja mikcije, ki je pogosto povezana s policistično boleznijo jajčniki in v spremstvu zastajanje urina. Hormonski dejavniki verjetno temeljijo na kompleksu simptomov, vendar do zdaj to razmerje ni dokazano. Brez vzročne zveze terapija je trenutno na voljo.
Kaj je Fowler-Christmas-Chappleov sindrom?
Praznjenje mehurja se imenuje tudi mikcija. Kadar je mikcija povezana z nelagodjem, je lahko povezana z a stanje ki se imenuje disfunkcija mikcije. Fowler-Christmas-Chappleov sindrom spada v skupino bolezni motenj mikcije. To je eden najpogostejših vzrokov za zastajanje urina. Kljub temu naj bi bila razširjenost manjša od enega primera na 1,000,000. Sindrom je prvič opisala britanska zdravnica Clare J. Fowler konec 20. stoletja. V njeno čast je njeno ime vključeno v oznako klinične slike. Vendar pa simptomatskega kompleksa ne smemo zamenjevati s Fowlerjevim sindromom, ki se nanaša na bolezen, ki vključuje žilne spremembe v možganov. Fowler-Christmas-Chapplejev sindrom se v angleščini včasih imenuje Fowlerjev sindrom, kar kaže na enostavno zamenjavo s prirojenim možganov bolezen. Kot mehurja motnje praznjenja, Fowler-Christmas-Chapplejev sindrom pretežno prizadene mlade ženske in je pogosto povezan s t.i. sindrom policističnih jajčnikov.
Vzroki
V primeru sindroma Fowler-Christmas-Chapple je vzrok motenj v uriniranju motnja mehurja sfinkter. Kako se ta motnja razvija in kaj jo sproža, še ni znano. Primeri so bili opisani pri 33 ženskah, od katerih je bila skoraj polovica tudi policističnih jajčniki. Ker je bil kompleks simptomov do zdaj pogosto neposredno povezan s policistično boleznijo jajčniki, znanstveniki pozivajo k špekulacijam. Na primer kaže, da je stabilnost mišične membrane pri bolnikih s sindromom oslabljena. Ta nestabilnost bi lahko razložila nenormalno vedenje sfinktra mehurja in hkrati policističnih jajčnikov, če naj bi bile hormonske nepravilnosti glavni dejavniki obeh simptomov. Da hormonska nepravilnost povzroča sindrom, se predlaga tudi glede na povprečno starost začetka bolezni. Tako lahko hormonska povezava razloži, zakaj ženske že prej Menopavza sindrom v prvi vrsti prizadene.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za sindrom Fowler-Christmas-Chapple so značilni številni klinični simptomi, ki so vsi povezani z mikcijo. Najbolj značilen simptom sindroma je zastajanje urina. Prizadeti bolniki po mikciji zadržijo tudi bistveno več ostankov urina od povprečja. V elektromiogramu opazimo nenormalno mišično aktivnost sfinktra mehurja. Prizadeti bolniki ne trpijo za očitnimi anatomskimi nepravilnostmi ali nevrološkimi motnjami. V nekaterih primerih se okužbe sečil pogosteje pojavljajo v obliki zapletov zaradi zadrževanja urina in ostankov urina. Za te okužbe je značilen a gori občutek med uriniranjem. Bolniki z cistitis pogosto mislijo, da morajo urinirati brez dejanske potrebe po mikuriranju. Če paciente prizadenejo tudi policistični jajčniki, so v jajčnikih prisotne tudi več cist. Takšne ciste lahko povzročijo spremembe cikla in, če jih ne zdravimo, lahko celo povzročijo neplodnost na dolgi rok.
Diagnoza
Za diagnozo sindroma Fowler-Christmas-Chapple je treba najprej izključiti nevrološke motnje mikcije. Drugače je povečana prostornina mehurja večja od enega litra Obseg prav tako je treba izključiti. EMG je nenadomestljivo orodje za diagnozo sindroma, saj ga lahko uporabimo za odkrivanje nenavadnih aktivnosti sfinktra mehurja. Mišična skupina okoli sečil ponavadi kaže enake nepravilnosti. Vedenjske nenormalnosti mišic lahko na splošno povzamemo kot nenavadno kontraktilno vedenje. Če so poleg motenj mikcije prisotni tudi policistični jajčniki, laboratorijska diagnostika povišana ali mejna visoka testosteron, androstendion, dehidroepiandrosteron sulfat, TSH, AMH in prolaktina kažejo na policistično bolezen pri laboratorijskih diagnostičnih testiranjih, prav tako povišan LH /v količnik.
Zapleti
Zaradi izpraznitvene disfunkcije, ki jo pri sindromu Fowler-Christmas-Chapple povzroča disfunkcija sfinktra mehurja, so pogoste akutne okužbe sečil. Poleg tega sindrom policističnih jajčnikov lahko prisotna hkrati. Tako je pri polovici prizadetih. Hormonske motnje so lahko vzrok za Fowler-Christmas-Chapplejev sindrom, pa tudi za vse posledice, ki iz tega izhajajo. Ciste v jajčnikih lahko vodi kot posledica cikličnih sprememb. To lahko povzroči neplodnost brez zdravljenja ali kirurškega posega. Zadrževanje urina, ki je značilno za Fowler-Christmas-Chappleov sindrom, pušča v sečnem mehurju več ostankov urina kot običajno. Posledice okužb mehurja so pogostejše. Pacient trpi zaradi konstante potreba po uriniranju. Mogoče obstajajo gori in vlečenje pri uriniranju. Če je akutna okužbe sečil posledica sindroma Fowler-Christmas-Chapple, posledice so lahko dramatične. Dolgotrajno okužbe sečil opozarja nase skozi kri v urinu ali gnojni izcedek. V najslabšem primeru okužbe sečil postane kronična. To lahko vodi do krčenja mehurja in nekrotičnega tkiva mehurja. Občasno so opazili širjenje okužbe na druge ženske organe. Vzpon na patogeni lahko prizadene ledvice. Možna posledica so ledvični abscesi. Ti pa lahko vodi do življenjsko nevarnih kri zastrupitev. V večini primerov takšne zaplete pri sindromu Fowler-Christmas-Chapple izključi natančen zdravstveni nadzor.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ker je Fowler-Christmas-Chapplejev sindrom mogoče zdraviti le simptomatsko in ni samozdravljenja, je treba v vseh primerih obiskati zdravnika. Zaradi tega bi morali prizadeti posamezniki poiskati zdravniško pomoč stanje kadar koli doživijo nenavadno ali moteno urinarno vedenje. V tem primeru lahko v mehurju ostane velika količina preostalega urina, tako da prizadeta oseba čuti potreba po uriniranju spet kmalu po odhodu na stranišče. Pogoste okužbe sečil ali mehurja mora vedno pregledati tudi zdravnik v primeru sindroma Fowler-Christmas-Chapple. Burning med uriniranjem je lahko tudi simptom te bolezni. Pri ženskah se je treba posvetovati tudi z zdravnikom, če se na jajčnikih tvorijo ciste. Spremembe v menstrualnem ciklusu oz neplodnost lahko kaže tudi na Fowler-Christmas-Chapplejev sindrom. V večini primerov pregled in diagnoza tega sindroma poteka pri urologu. Ta urolog lahko običajno tudi začne zdravljenje sindroma in omeji bolnikove simptome. Vendar ni mogoče splošno predvideti, ali bo to povzročilo popolnoma pozitiven potek bolezni.
Zdravljenje in terapija
Vzročno zdravljenje sindroma Fowler-Christmas-Chapple še ne obstaja, ker osnovna vzročna povezava ni dokončno določena. Simptomatsko terapija motenj motenj ponavadi ustreza bodisi sakralni nevrostimulaciji bodisi sakralni nevromodulaciji. Slednja pot terapija je povezana s stopnjo uspešnosti do 70 odstotkov. Ta povezava velja celo za ženske, ki imajo simptome že dolgo časa. Terapija vključuje spodbujanje živci mišice zapiralke mehurja v bližini hrbtenjača. Ko se simptomi zmanjšajo za polovico, lahko stimulator vstavimo v paciente. Ta korak se sprejme šele potem, ko se je neuromodulacija v posameznih primerih izkazala za koristno. Terapija še zdaleč ne deluje v vseh primerih in lahko vključuje vsaditev. Vendar pa so drugi terapevtski pristopi k Fowler-Christmas-Chappleovemu sindromu imeli veliko manj uspeha. To velja na primer za hormonsko manipulacijo ali zdravljenje z zdravili. Če bolnik trpi tudi za policističnimi jajčniki, mora zdravljenje motenj mikcije spremljati zdravljenje policističnih jajčnikov.Ukrepi za zdravljenje tega simptoma je lahko od predpisovanja antiandrogenih kontracepcijskih tablet, prehranskih sprememb in pulziranja uprava GnRH kirurškemu zdravljenju, kot je obveščanje o laparoskopskem laserskem vrtanju jajčnikov.
Obeti in napovedi
Prognozo Fowler-Christmas-Chappleovega sindroma je treba upoštevati individualno. Nekateri bolniki dosežejo okrevanje z iskanjem zdravljenja in ohranjajo dobro prognozo. Drugi morajo kljub vsem naporom pričakovati vseživljenjske okvare. To je posledica dejstva, da vzrok bolezni še ni dovolj razjasnjen. V zdravstveni oskrbi je poudarek na lajšanju obstoječih simptomov, saj se z vzrokom ni mogoče boriti. Pri večini bolnikov je mogoče doseči odsotnost simptomov. Sakralni živci jih pri njihovi aktivnosti spodbujajo električni impulzi. Rezultat stimulacije je funkcionalna aktivnost mehurja in rektum spodbuja v zadostni meri. Kljub temu približno trideset odstotkov prizadetih ne doživi zadostnega izboljšanja zdravje s to obliko terapije. Poleg tega se pri mnogih bolnikih v življenju simptomi vrnejo. Kot alternativo kirurški poseg ponuja možnost implantacije. Operacija je povezana z običajnimi tveganji in neželenimi učinki in tudi pri mnogih bolnikih ne vodi do okrevanja. Zdravljenje z zdravili oz hormoni ima malo možnosti za uspeh v neposredni primerjavi. Napoved je za oba terapevtska pristopa neugodna. Kljub temu ga je treba oceniti na individualni osnovi, saj se nekateri bolniki izboljšajo zdravje.
Preprečevanje
Čeprav trenutno sumimo, da so hormonski vzroki vzročni dejavniki sindroma Fowler-Christmas-Chapple, ta ugibanja do danes še niso bila potrjena. Iz tega razloga ni učinkovite preventivne ukrepe so trenutno na voljo.
Spremljanje
Motnja izpuščanja mehurja, imenovana Fowler-Christmas-Chappleov sindrom, prizadene predvsem mlade ženske. To je posledica motenj v mišici zapiralke mehurja. Kaj to sproži, ni jasno. Ker se pogosto pojavlja Fowler-Christmas-Chapplejev sindrom sindrom policističnih jajčnikov, bo morda potrebno pooperativno spremljanje. Najpogosteje pa nadaljnje ukrepanje zadeva zagotovitev, da ni nobenega prenosa kalčki na ledvice po akutnih okužbah sečil. Težava pa je v tem, da zdravniki ne vedo natančnega vzroka motnje v sfinkterju mehurja. To enako otežuje preventivno in nadaljnjo oskrbo. Poleg tega, ker se ta motnja motenj pojavlja razmeroma redko, ni veliko zanimanja za raziskovanje novih načinov zdravljenja ali nadaljnjih možnosti. Nadaljnjo oskrbo običajno zagotovi ginekolog pri bolnikih z dodatnimi sindromi policističnih jajčnikov. V teh okoliščinah je neplodnost možna kot posledica Fowler-Christmas-Chappleovega sindroma. Urologi pa so odgovorni za neposredne in posredne posledice dolgotrajnih okužb sečil. Cilj nadaljnje oskrbe je preprečiti, da bi se tkivo mehurja nekrotiziralo, mehur skrčil ali ovirana okužba sečil postala kronična. Nadaljnje ukrepanje je pri sindromu Fowler-Christmas-Chapple pomembno, ker v nekaterih primerih ledvice težave, sepseali pa se lahko okužbe ženskih reproduktivnih organov pojavijo kot posledica okužb, ki so se razširile ali dvignile. Pri Fowler-Christmas-Chappleovem sindromu bi bilo zaželeno tesno sodelovanje med urologi in ginekologi.
Tukaj lahko naredite sami
Fowler-Christmas-Chappleov sindrom pacientom ponuja malo možnosti za samopomoč. Ne pride do spontanega zdravljenja, zato je lajšanje simptomov mogoče doseči le v sodelovanju z zdravnikom. V pomoč je duševna okrepitev. Pacient mora razumeti, da potreba po uriniranju in odpoved uriniranja nikakor niso znaki psihološke motnje ali posledice psihosomatike. V mnogih primerih je težko ostati miren in zmanjšati stres izkušnje. Vendar bi se moralo zgoditi točno to. Skrbnost za simptome in odprt pristop k pritožbam pomagata zmanjšati razdražljivost in izkusiti notranje izkušnje sprostitev. Poleg tega se lahko uporabijo ciljno usmerjeni postopki, ki prispevajo h krepitvi duševne moči ali harmoniji čustvenega sveta. Izogibati se je treba dolgim vožnjam z avtomobilom ali vlakom. Za notranjo varnost je koristno, če je v neposredni bližini vedno možnost uriniranja. Kljub temu je sodelovanje v družbenem življenju pomembno. Pacient dodatno škoduje svojemu zdravje če zaradi bolezni ne zapusti več svojega doma. Z optimističnim osnovnim odnosom in zadostno prožnostjo lahko pride do reorganizacije vsakdanjega življenja, tako da lahko izmenjava s prijatelji in sorodniki poteka kot običajno.
