A feohromocitomom (sinonim tezavra: presežek kateholamina; tumor nadledvične žleze (široko opredeljen); ICD-10 D35. 0: Benigna novotvorba drugih in nedoločenih endokrinih žlez (nadledvične žleze)) je nevroendokrina (vpliva na živčni sistem) tumor kromafinskih celic nadledvične možgane, ki proizvaja kateholamin (85% primerov) ali simpatičnih ganglijev (živčna vrvica) tek vzdolž hrbtenice v prsnem košu (v prsih) in trebuhu (želodec) regije) (15% primerov). Slednje se imenuje tudi zunajadrenalno (zunaj nadledvična žleza) feohromocitomom ali paraganglioma. Pri človeku se nadledvične žleze nahajajo na zgornjih polih obeh ledvic. Funkcionalno nadledvična žleza združuje dva različna organa: sestoji iz skorje nadledvične žleze in možgane nadledvične žleze.
- Nadledvična skorja proizvaja različne hormone, odvisno od njene anatomske strukture:
- Zona glomerulosa: Sestoji iz acidofilnih celic, ki proizvajajo mineralokortikoide (aldosteron (aktiviranje) in deoksikortikosteron (inaktivacija)).
- Zona fasciculata: izdelava glukokortikoidi (Kortizol (se šteje tudi za a stres hormon) in kortikosteron).
- Zona reticularis: sinteza spola hormoni (androstendion, dehidroepiandrosteron (DHEA), testosteron).
- Medula nadledvične žleze proizvaja kateholamini epinefrin, noradrenalina, Pa tudi dopamin, pogovorno znano kot „stres hormoni“. To je še posebej prilagoditvena reakcija organizma stres situacijah. Prvotno je ta postopek služil telesu za pripravo na morebiten boj ali beg (situacija "boj ali beg") s sproščanjem zalog energije in povečanjem srčno-žilne aktivnosti (pospeševanje srčnega utripa, povečanje kri pritisk).
Proizvajajo feokromocitomi kateholamini. Dve tretjini feokromocitomov izloča (izloča) noradrenalina in epinefrin, medtem ko ekstraadrenalni tumorji, ki se nahajajo nad membrana (diafragma) proizvajajo samo noradrenalina. Proizvajajo tudi maligni (maligni) feokromocitomi dopamin. Zaradi presežka kateholamini, hipertenzivne krize (visok krvni tlak krize; vrednosti krvnega tlaka > 230/120 mmHg). Fokokromocitom najdemo v približno 0.1-0.5% vseh hipertenzij. 90% feokromocitomov se pojavi enostransko (enostransko) in 10% obojestransko (dvostransko). Feokromocitom lahko razdelimo v naslednje oblike:
- Sporadični feokromocitom (75% primerov) - brez očitnega vzroka.
- dedni (genetski) feokromocitom (25% primerov) - v tem primeru se feokromocitom pojavi v okviru naslednjih bolezni:
- Več endokrinih neoplazij (MEN), tip 2a (sopomenka: Sippleov sindrom) - genetska motnja, ki vodi do različnih benignih in malignih tumorjev; pogosto so prizadete ščitnice, medulla nadledvične žleze in obščitnice.
- Von Hippel-Lindauov sindrom, tip 2 - redka, dedna tumorska bolezen; spada v skupino oblik fakomatoz (skupina bolezni z malformacijami v koža in živčni sistem / možganov).
- Nevrofibromatoza, tip 1 - avtosomno dominantna in monogenska dedna večorganska bolezen, ki prizadene predvsem koža in živčni sistem.
- Družinski paragangliom (mutacije sukcinat dehidrogenaze B / C / D).
- Druge genske mutacije
Vrhunec pogostnosti: sporadična oblika se pojavlja pretežno med 40. in 50. letom starosti, dedna oblika pa je združena v starosti <40 let. Incidenca (pogostost novih primerov) je približno 1 primer na 100,000 prebivalcev na leto. Potek in napoved: 85% feokromocitomov je benignih (benignih), 15% malignih (malignih). Pri ekstraadrenalnih tumorjih je lahko do 30% malignih. Če feokromocitom odstranimo zgodaj in ni drugih bolezni, je napoved dobra. Več kot polovica bolnikov z benignim feokromocitomom jih ima kri tlak v normalnem območju po operaciji. Tudi ostali imajo bistveno hipertenzija (visok krvni tlak brez očitnega vzroka). Feokromocitom se lahko ponavlja (ponavlja). Stopnja ponovitve je približno 10-15%. V 30-50% primerov paraganglioma metastaze (hčerinski tumorji) se pojavijo v jetra, pljuča in kosti.Priporočljivi so letni endokrinološki (hormonski) kontrolni pregledi.
