Bronhiektazije: vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni)

Ponavljajoče se hude bronhialne okužbe v Ljubljani otroštvo, kot so pljučnice (pljuč okužbe), vodi za preoblikovanje strukture bronhijev. Bronhiektazije pogosto se začne tudi z zožitvijo (obstrukcijo) bronhialnega drevesa, na primer s tujki ali bronhialnimi tumorji. Na koncu večina sprožilcev povzroči uničenje dihalnih trepalnic epitelija in s tem motenje mukociliarnega očistka bronhijev (samočiščenje bronhijev). Trepalnice epitelija je sestavljen iz gibljivih kinocilij, ki se usklajeno premikajo proti žrelu (grlu). Iz dihalnih poti prenašajo bronhialno sluz in tujke, ki so vstopili v dihalne poti, pa tudi mikroorganizme. Kot del vnetnih procesov se vnetne celice infiltrirajo v okoliški parenhim ("tkivo") bronhijev epitelija. Tkivo se uniči in nastanejo izbokline v obliki vrečastih, vretenastih ali valjastih razširitev. To moti "mukociliarni očistek" (samočistilni mehanizem bronhijev), kar ima za posledico zadrževanje sekreta (zadrževanje sekreta v bronhijih), ki je idealno gojišče za nalezljive patogene. Poleg tega lahko bronhialna sluz zaradi dilatacij odteka še slabše. Razvije se začaran krog (circulus vitiosus).

Etiologija (vzroki)

Biografski vzroki

  • Prirojene (prirojene) napake
    • Anatomsko:
      • Marfanov sindrom - genetska motnja, ki se lahko podeduje avtosomno-prevladujoče ali se pojavlja občasno (kot nova mutacija); sistemsko vezivnega tkiva motnja, ki je najbolj opazna visoke postave, pajkova okončina in hiperekstenzibilnost spoji; 75% teh bolnikov ima anevrizma (patološka (nenormalna) izboklina v arterijski steni).
      • Skolioza (Hrbtenica v obliki črke S).
      • Traheobronhomegalija - razširitev sapnika in velikih bronhijev.
    • Druge prirojene motnje, povezane z okvarjenim mukociliarnim očistkom:
      • Agamaglobulinemija - vezana na X. imunsko pomanjkanje v katerem B limfociti zaradi genetske okvare ni mogoče v celoti oblikovati; to povzroča povečano dovzetnost za okužbe v regiji ENT in pljučih.
      • Pomanjkanje antitripsina alfa-1 - jetra celice tvorijo encim z napako ali v nezadostnih količinah; pomanjkanje alfa-1 antitripsina je povezano s povečanim tveganjem za kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB) pri odraslih.
      • Poškodovan protein ENaC - mutacija gena ENaC, ki povzroči okvarjen epitelijski natrijev kanal; pojavi se hiperaktivni natrijev kanal, ki vodi do motenj homeostaze slane vode (homeostaza = ravnotežje) na dihalni sluznici (bronhialna sluznica)
      • Hyper-IgE sindrom (HIES) - primarna imunska pomanjkljivost, za katero je klinično značilna triada visokega serumskega IGE (> 2,000 ie / ml), ponavljajočih se stafilokoknih kožnih abscesov in ponavljajočih se pljučnic (pljučnica) z nastankom pnevmatocel (nenormalno kopičenje zraka v tkivih)
      • Kartagenerjev sindrom - prirojena bolezen; triada situs inversus viscerum (zrcalna slika organov), bronhiektazije (sopomenke: bronhiektazije; razširitev bronhijev) in aplazija (neoblikovanje) obnosnih votlin; bolezni brez situs inversus imenujemo primarne ciliarne diskinezija (PCD).
      • Primarni ciliarni diskinezija (PCD) (najpogostejši vzrok za ne CF bronhiektazije (ni povzročil cistična fibroza)) - gibanje trepalnic (cilij) je moteno, kar ima za posledico zmanjšanje očistka izločka → povečana dovzetnost za okužbe.
      • Selektivno pomanjkanje IgA - najpogostejša genetska imunsko pomanjkanje; vodi predvsem do kroničnih ponavljajočih se (ponavljajočih se) okužb dihalni trakt.
      • Spremenljivka imunsko pomanjkanje sindrom („Skupna spremenljiva imunska pomanjkljivost“ (CVID)) - prirojena imunska pomanjkljivost, pri kateri je sinteza imunoglobulina, zlasti imunoglobulina G, nesorazmerno nizka, kar ima za posledico povečano dovzetnost za okužbe, zlasti za bakterijske okužbe dihalni trakt in prebavila (prebavila).
      • cistična fibroza (CF) (sopomenka: cistična fibroza).

Vzroki, povezani z boleznijo - pridobljene bronhiektazije.

  • Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza (ABPA) - mešana alergijska bolezen pljuč (tip I in tip III alergija), ki ga sprožijo plesni rodu cevastih gliv Aspergillus.
  • Bronhialna astma
  • Kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB)
  • Vnetje črevesja: Celiakija (gluten-inducirana enteropatija) - kronična bolezen od sluznica od Tanko črevo (tanko črevesje sluznica), ki temelji na preobčutljivosti na žitne beljakovine gluten.
  • Difuzni panbronhiolitis - kronično progresivno (progresivno) vnetje bronhiolov.
  • Sindrom rumenega nohta ("sindrom rumenega nohta") - rumenkasto obarvan žeblji; npr. pri kroničnih bronhitis, bronhiektazije (sinonim: bronhiektazije), plevralni izliv, sinusitis (sinusitis).
  • Fibroza (patološko povečanje vezivnega tkiva) - sevalna fibroza, pljučna fibroza, post-tuberkulozna fibroza.
  • Imunološke napake (sekundarne).
    • Kemoterapija
    • Imunosupresivna terapija
    • Tumor
  • Ovira (zožitev) dihalne poti zaradi:
    • Benigni (benigni) tumorji
    • Povečane bezgavke
  • Postinfekcijski - igra vlogo predvsem v državah v razvoju (najpogostejši vzrok); v industrializiranih državah se stopnja bolezni zmanjšuje zaradi uporabe antibiotikov in programov cepljenja
  • Revmatoid artritis - vnetna multisistemska bolezen, ki se običajno kaže v obliki sinovitis (vnetje sinovialne membrane).
  • Skolioza (Hrbtenica v obliki črke S) - bočno upogibanje hrbtenice, s hkratnim vrtenjem vretenc, ki jih ni več mogoče v celoti poravnati.
  • Sistemski eritematozni lupus (SLE) - sistemska bolezen, ki prizadene koža in vezivnega tkiva od plovila, Vodi k vaskulitidi (vaskularno vnetje) številnih organov, kot je srce, ledvice oz možganov.
  • Traheobronhialna amiloidoza (najpogostejša oblika pljučne amiloidoze / usedline amiloidov (odporna proti razgradnji) beljakovin)).
  • Young sindrom - za katerega so značilni kronični bronhitis, sinusitis (vnetje sinusov) in azoospermija (odsotnost sperme v semenu); domnevno podedovali avtosomno recesivno

Drugi vzroki