Transkobalamin je transportna beljakovina, ki nosi vitamin B12. To vitamin igra pomembno vlogo kot kofaktor za različne encimi, zlasti tistih, ki delujejo pri presnovi aminokisline.
Kaj je transkobalamin?
Transkobalamin je globulin. Znan je tudi kot R-vezivni protein ali haptokorrin. Globulini so transport beljakovin v človeškem telesu. Glede na velikost beljakovin so razdeljeni v štiri skupine. To so α1-globulini, α2-globulini, β-globulini in γ-globulini. Transkobalamin opisuje več globulinov, in sicer transkobalamin I (TCN I), II (TCN II) in III (TCN III). Tu so najpomembnejši globulini transkobalamin I in II. TCN I je opisan tudi kot haptokorrin. To je β-globulin. TCN II pa je α1-globulin. Na splošno pa se transkobalamini imenujejo α1-globulini. Thyroxine-veza globulin in transkortin spadata tudi v to skupino. Vključujejo α2-globuline hemoglobina-vezujoči globulin in α2-makroglobulin. Med β-globuline spadajo globulini, ki so odgovorni za prevoz lipidov. In γ-globulini vključujejo tiste, ki so bistvene sestavine imunskega odziva telesa.
Funkcija, delovanje in vloge
Transkobalamin I, imenovan tudi haptokorrin, služi za zaščito in transport vitamin B12. Najdeno je v slina, kjer se neposredno veže vitamin B12 ki je bil zaužit s hrano in je že bil vsaj delno raztopljen iz hrane v usta. Transkobalamin I veže na vitamin B12 in ga ščiti v želodec iz agresivne želodčne kisline. V dvanajstnik, prvi odsek Tanko črevo, transkobalamin I je ločen od vitamin B12. Nato se vitamin B12 lahko veže na posamezno encimi za katero služi kot kofaktor. Transkobalamin II pa veže vitamin B12, ki so ga prevzeli enterociti. Enterociti so obrobne celice, ki pobotati se del tankega črevesa epitelija. Njihova naloga je, da med prebavo absorbirajo nekatere snovi iz hrane. Vitamin B12 je znan tudi kot kobalamin. Služi predvsem kot kofaktor za dve reakciji. Ima pomembno vlogo pri razčlenitvi aminokisline izolevcin, valin, timin, treonin in metioninin pri razčlenitvi maščobne kisline z neparnim številom ogljikov. V tem procesu se iz metilmalonil-CoA tvori sukcinil-CoA. Vitamin B12 je v tem procesu kofaktor encima metilmalonil-CoA mutaze. Vitamin B12 ima tudi vlogo pri folna kislina metabolizem, hematopoeza, kri in sinteza mielina. Mielin je beljakovina, ki obdaja in ščiti aksone živčnih celic. V folna kislina presnova je kofaktor encima metionin sintaza. Ko transkobalamin veže vitamin B12, se prenaša skozi kri k jetra in drugih organov.
Oblikovanje, pojavnost, lastnosti in optimalne ravni
Transkobalamin I sintetizira cefalična žleza. Ima molekulsko masa 48.2 kDa in obsega 433 aminokisline. Transkobalamin II pa ima velikost 47.5 kDa in je sestavljen iz 427 amino kisline. gen za transkobalamin I je kodiran na kromosomu 11, medtem ko se gen za transkobalamin II nahaja na kromosomu 22. Oba globulina se vežeta in prenašata vitamin B12 v različne organe. Dnevna potreba po vitaminu B12 je 2 do 3 µg. The jetra lahko shrani približno 2 mg vitamina B12. Normalna vrednost vitamina B12 je od 233 do 1,132 pg / ml.
Bolezni in motnje
V primeru transkobalamina II je znano, da mutacije gen lahko pojavijo. Potem transkobalamin II ni več funkcionalen in pomanjkanje vitamina B12 pojavi. Ta pomanjkljivost vodi do anemija, motnja med nastankom kri. Temu pravimo tudi anemija. Zmanjšalo se je hemoglobina. To hemoglobina se uporablja za prevoz kisik v krvi. Je bistvena sestavina rdečih krvnih celic. Ti so znani tudi kot eritrocitov. Pomanjkanje kisik pojavi. Organi niso dovolj preskrbljeni kisik. To spremljajo simptomi utrujenost, zmanjšana sposobnost vadbe, na primer med športnimi aktivnostmi, in glavoboli. Poleg tega, pomanjkanje vitamina B12 lahko tudi vodi do nevroloških poškodb. En primer tega je vzpenjača mieloza.Degeneracija dela bele snovi hrbtenjača in limfno tkivo. Te strukture se imenujejo tudi zadnja vrvica in stranska vrvica. Razlog za pomanjkanje vitamina B12 običajno ni prehransko. Vzrok je predvsem za motnje v absorpcija sposobnost vitamina B12. To lahko povzročijo želodčne motnje sluznica. V primeru pomanjkanja vitamina B12 se lahko pojavi tudi metilmalonilazidurija. V tem primeru ni dovolj vitamina B12 kot kofaktorja encima metilmalonil-CoA mutaze. To vodi do okvare presnove aminokislin in razgradnje maščobne kisline z neparnim številom ogljikov. Metilmalonil-CoA se ne pretvori v sukcinil-CoA. Pojavi se kopičenje metilmalonil-CoA v krvi. Nato se sprosti skozi urin. Drug simptom pomanjkanja vitamina B12 je oslabljen imunski odziv. To se zgodi zaradi znižanja imunoglobulina.
