Pri kalcinozi cutis, kalcij fosfat je deponiran v koža. Vzroki so zapleteni in vključujejo na primer motnje kalcij presnovo. Zdravljenje je sestavljeno iz kirurškega odstranjevanja oblog in terapija za njihov glavni vzrok.
Kaj je kalcinoza cutis?
V stanje imenovana kalcinoza, kalcij soli kopičijo v koža ali organi na patološki način in postanejo trajno nastanjeni. Kalcij se v človeškem telesu nahaja predvsem kot fofatna sol v obliki hidroksiapatita v kosti, kjer zagotavlja moč v kostno tkivo in služi kot rezervoar, kar pomeni, da se lahko sprosti po potrebi. Odlaganje kalcija soli v posameznih tkivih in organih lahko ustreza kopičenju kalcijev karbonat in predvsem na odlaganje kalcija fosfat. Kalcinoza cutis je kalcinoza in se kaže v obliki kalcija fosfat odlaganje v koža. Običajno je prizadeta predvsem koža okončin. Patološki pojav je simptom nadrejene bolezni in se imenuje tudi kožna kalcinoza. Obstajajo različne oblike kalcinoze cutis:
- Kalcinoza metastatica
- Calcinosis metabolica v obliki calcinosis circumscripta ali universalis,
- Distrofična kalcinoza
- Idiopatska kalcinoza
- Latrogena kalcinoza.
Razdelitev na zgornje podskupine ustreza razdelitvi, ki je odvisna od vzroka. Calcinosis cutis se ne uporablja vedno izključno za kožne nanose. Uporaba besede v klinični praksi je večplastna in včasih nekoliko razpršena.
Vzroki
Odlaganje kalcijevega fosfata v koži ima lahko več vzrokov. Eden od možnih vzrokov so sistemske bolezni, kot so dermatomiozitis, skleroderma sindrom v obliki CREST sindroma ali progresivne sistemske skleroderme. Poleg tega se snov lahko kopiči po predhodnih poškodbah kože. Poleg tega je odlaganje lahko posledica okužb ali pa se pojavi v kronični hiperkalciemiji in hiperfosfatemiji zaradi presnovnih motenj. Kalcinozo metastatico povzroča motnja presnove kalcijevega fosfata. Presnovne motnje so značilne tudi za kalcinozo presnovo. Pri kalcinozi distrofiki ni zaznavnih motenj presnove kalcija. V tej obliki kalcinoza spremlja tumorje, flebolite, varikoze, tuberkulozne limfome ali lokalne travme. Idiopatske kalcinoze nimajo očitnega vzroka in jih zato ni mogoče pripisati nobenemu zunanjemu ali notranjemu vplivu. V primeru jatrogenske kalcinoze kože je treba vzrok spet iskati v zdravljenju, ki ga bolnik prejema zaradi drugih bolezni. Benigna kalcinoza nejasnega vzroka obstaja tudi pri tumorski kalcinozi Teutschländerjeve bolezni, ki povzroča počasno rast tumorja v mehkih tkivih s sosednjimi velikimi spoji in je posledica mutacij v kodirajočih genih za GALNT3, FGF23 in KLOTHO. Drugi vzrok so revmatični procesi ali ohronoza.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi kalcinoze cutis se lahko močno razlikujejo. V tem okviru je presnovna kalcinoza na primer razdeljena na podskupini calcinosis circumscripta in universalis. V prvem pojavu kalcij soli se lokalno odloži v obliki posameznih vozličkov v koži in po možnosti na spoji, kjer lahko povzročijo omejeno gibanje, bolečina ali togost. Ta oblika kalcinoze je znana tudi kot calcinosis localisata. Calcinosis universalis, generalisata ali diffusa je povezan s številnimi nanosi v koži. Poleg tega lahko naloge vplivajo na subkuti. Enako velja za organe. Ta huda oblika kalcinoze se imenuje lipokalcinogranulomatoza in v natančnem smislu ni kalcinoza cutis. Namesto tega je kalcinoza cutis eden od mnogih simptomov tega pojava. V primeru kalcinoze metastatica se nanosi v notranjih organov so tudi možne in nato običajno vplivajo na ledvice, želodec ali pljuča. Zaradi usedlin lahko pri hudi kalcinozi prizadeti organi prizadenejo funkcionalne okvare. Za klinično sliko kalcinoze cutis so praviloma značilna makroskopsko vidna, trdno otipljiva oteklina. vnetje pogosto se pojavi poleg tega. Poleg tega je povrhnjica plošča lahko pride do prebojev. Pri kalcinozi intervertebralis so možne tudi kalcifikacije v medvretenčnih diskih.
Diagnoza
Diagnoza kalcinoze cutis se postavi na podlagi klinične predstavitve, anamneze in slikanja. Za potrditev prvotne okvirne diagnoze je lahko koristen vzorec tkiva. Laboratorijski pregled tega vzorca bo razkril kalcijev fosfat. Odkrivanje primarnega vzroka igra ključno vlogo pri diagnozi. Napoved bolnikov je odvisna od vzročne bolezni. Enako velja za terapija.
Zapleti
Potek kalcinoze cutis je v veliki meri odvisen od vzroka in specifične lokalizacije. Nalaganje kalcijevih fosfatov v koži ima veliko različnih osnovnih bolezni, med katerimi je treba prepoznati tisto, ki velja za prizadeto osebo. V povezavi s temi - včasih resnimi - osnovnimi boleznimi se lahko seveda pojavijo nadaljnji zapleti, ki presegajo kalcinozo cutis. Na primer presnova kalcija je lahko motena, toda tumorji oz tuberkuloza je lahko tudi vzročno. Med drugim je odvisno od tega, kje se pojavlja kalcinoza cutis in kako daleč se širi. V nodularni obliki povzroča zaplete, kot so bolečina, togost in omejitve gibljivosti. Hujši primeri prizadenejo tudi podkožje ali organe. Če so prizadeti organi, ni klasične kalcinoze cutis, saj je ta v strogem smislu omejena na kožo. Pogosto pa medsebojno sodelujejo in kalcinoza cutis je lahko znak hujše kalcinoze. To lahko povzroči disfunkcijo ledvice, želodec ali pljuča. Ti organi so v večini primerov prizadeti. Medtem ko je kalcinozo v koži mogoče primerljivo odstraniti brez zapletov, pa kalcinoza organov zahteva bolj zapletene kirurške posege.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Pri kalcinozi cutis se praviloma ne pride do samozdravljenja. Iz tega razloga je za to bolezen vsekakor potrebno zdravniško zdravljenje, da se izognemo nadaljnjim zapletom in neugodju. Če se na koži pojavijo vozlički, se je treba posvetovati z zdravnikom. Tudi spoji lahko prizadene, tako da lahko pride do omejitev gibanja s pacientom. Posvetovati se je treba tudi z zdravnikom, če so sklepi zelo boleči ali če bolnik trpi zaradi trajne otrdelosti. Večina bolnikov tudi trpi vnetje ali oteklina. Če se pojavijo brez posebnega razloga, je potreben tudi zdravniški pregled. Diagnozo bolezni lahko običajno postavi zdravnik splošne medicine. Nadaljnje zdravljenje je odvisno od vzroka in tudi od natančnih simptomov. V nekaterih primerih lahko kalcinoza cutis negativno vpliva tudi na notranjih organov, tako da jih je treba tudi zdraviti.
Zdravljenje in terapija
Kalcinozo cutis praviloma zdravimo kirurško. V skladu s tem je osredotočeno invazivno odstranjevanje nanosov terapija. Kadar je kalcinoza omejena na kožo, je ta postopek bolj ali manj preprost in običajno ne zahteva sprejema v bolnišnici. Pogosto se zdravljenje lahko izvaja pod lokalna anestezija prizadetih predelov kože. V primeru prizadetosti organov je odstranjevanje težje. Poleg splošno anestezijo, to zahteva natančno načrtovanje postopka, ki običajno poteka s pomočjo slikovnih postopkov, kot je MRI. Odstranjevanje usedlin kalcija je le simptomatsko zdravljenje. Zato mora postopek spremljati vzročna terapija primarne bolezni. Akutno hiperkalciemijo lahko pogosto nadzira uprava zanke diuretiki in glukokortikoidi, saj to podpira izločanje skozi ledvice. Za nekatere vzroke kalcinoze vzročne terapije niso na voljo, zato je zdravljenje v teh primerih zgolj simptomatsko. Enako velja za idiopatsko kalcinozo, katere vzrok ni odkrit.
Obeti in napovedi
Vzročna bolezen in obseg prizadetosti kalcija sta bistvenega pomena pri določanju prognostičnih napovedi za kalcinozo cutis. Mnogi bolniki ne dosežejo trajne osvoboditve od simptomov, ker kronična bolezen ali diagnosticirajo sistemske motnje. Tu je podana kronična neprekinjena prognoza. Pri mnogih od teh bolnikov se raven kalcija v organizmu zdravi in spremlja z dolgotrajnim zdravljenjem. Pojavi se lajšanje simptomov in kirurškim posegom se je mogoče izogniti ali zmanjšati. Če je osnovna bolezen progresivna, se simptomi ponovijo kljub odstranjevanju kalcija. Kirurško odstranjevanje plošča se večkrat izvaja skozi vse življenje. Presnovno motnjo je mogoče dobro zdraviti z zdravili. Kljub temu je tudi v tem primeru ponovitev zelo verjetna. Če se kalcinoza cutis razvije kot posledica okužbe po poškodbi kože, obstajajo najboljše napovedi. V večini primerov bolnik po operaciji in odstranitvi očesa trajno olajša simptome plošča. Če nobenih posledic ni, je bolnik odpuščen iz zdravljenja, kot je ozdravljen v nekaj tednih. Napoved se poslabša, če se tumorji oz tuberkuloza so vzročno odgovorni za kalcinozo cutis. Kljub številnim medicinskim dosežkom obstaja potencialno tveganje za življenje prizadetega posameznika.
Preprečevanje
Calcionsis cutis ni mogoče splošno preprečiti, ker do danes še niso odkrili vseh vzrokov pojava.
Porodna oskrba
V nekaterih primerih kalcinoze cutis je možna nadaljnja oskrba. V vsakem primeru se mora prizadeta oseba izogniti pojavu bolezni in ugotoviti vzrok nanosov, da jih popolnoma ustavi. Kirurško zdravljenje kalcinoze cutis običajno poteka brez zapletov in ne zahteva hospitalizacije, zato nadaljnja oskrba v tem primeru ni več potrebna. Vendar so tudi po zdravljenju nujni redni obiski zdravnika, da se izognemo nadaljnjim zapletom. Bolezen je mogoče zdraviti tudi z jemanjem zdravil, čeprav mora pacient zagotoviti, da redno jemlje zdravila, da trajno ublaži simptome. V nekaterih primerih vzročna terapija ni mogoča, zato je možno le simptomatsko zdravljenje. Na pričakovano življenjsko dobo bolnika bolezen običajno ne vpliva negativno. Poleg tega lahko tudi kalcinoza cutis vodi na psihološke pritožbe oz depresija. Zlasti pri otrocih se pogosto zgodi ustrahovanje ali draženje, tako da je lahko koristno tudi psihološko zdravljenje. Starši lahko sodelujejo tudi v psihološkem zdravljenju v primeru kalcinoze cutis in podpirajo otroka.
To lahko storite sami
Calcinosis cutis se običajno zdravi kirurško. Najpomembnejši ukrep samopomoči je upoštevanje zdravnikovih navodil glede osebne higiene in prehrana po operaciji. Najprej ne smemo preveč poudarjati telesa in še posebej kože, da ne bo več kožne spremembe in drugi zapleti. Spremljajoč to, prehrana je treba spremeniti. Kateri prehrana je primeren v podrobnostih, odvisno od resnosti poapnenja kože. V primeru blagih simptomov se je dovolj izogibati hrani in pijači, ki dražijo kožo. Tako ne smete uživati preveč slane ali močno začinjene hrane. Alkohol in kofein se tudi najbolje izogibati. Po posvetovanju z dermatologom lahko uporabimo različna naravna zdravila. Aloe vera in pripravki s hudičev krempelj pa tudi obkladki z kamilica or žajbelj so se izkazali. Ukrepi kot joga or qigong spodbuditi kri pretok in tako podpirajo terapijo kalcinoze cutis. Če je ukrepe opisani nimajo želenega učinka ali če se poapnenje kože ponovi, se je treba posvetovati z dermatologom. Bolniki se morajo tesno posvetovati z zdravnikom in vključiti druge strokovnjake, da se zagotovi potrebno zdravljenje ukrepe je mogoče začeti takoj v primeru kakršnih koli spremljajočih simptomov.
