IgA nefritis je najpogostejša bolezen ledvičnih celic. Razvrščen je kot idiopatski glomerulonefritis.
Kaj je IgA nefritis?
IgA nefritis je a ledvice bolezen, ki je povezana s hematurijo in postopoma vodi do omejitev pri delovanje ledvic. Vloge imunoglobulina A (IgA) na ledvice odgovorni so telesci (glomeruli). IgA nefritis je znan tudi kot Bergerjeva bolezen ali IgA nefropatija. Je ena najpogostejših oblik glomerulonefritis. V Evropi predstavlja približno 30 odstotkov vseh glomerulonefritis primerih. V azijskih državah, kot sta Koreja in Japonska, je delež primerov približno 50 odstotkov. IgA nefritis je dva do trikrat pogostejši pri moških kot pri ženskah. Povprečna starost nastopa bolezni je približno 30 let. Lahko pa se pojavi v kateri koli starosti. Večina primerov bolezni je občasnih. Le pet odstotkov vseh primerov bolezni se zgodi v družinah.
Vzroki
Natančni vzroki za IgA nefritis so zaenkrat v temi. Zdravniki sumijo na dedne nagnjenosti, povezane z geografskim položajem bolezni. Znatno povišane ravni imunoglobulina IgA1 in imunski kompleksi, ki vključujejo IgA1, so prisotni v kri serum najbolj prizadetih posameznikov. Zato naj bi IgA nastajal v zunanjih limfoidnih sluzničnih tkivih in je podvržen strukturnim spremembam. To je lahko posledica lokalnih okužb. IgA in imunski kompleksi, ki jih najdemo pri bolnikih, so pogosto strukturno spremenjeni. Bolj ko je bolezen hujša, bolj izrazite so spremembe. V večini primerov gre za spremenjeno glikozilacijo, ki je v manjši meri kot pri običajnem IgA. Zmanjšanje vezave povzroči, da se okvarjeni IgA, pa tudi imunski kompleksi IgA, lažje pritrdijo na celice mezangija ledvičnih glomerulov. Povečane okvarjene imunske komplekse IgA in IgA je lažje odložiti v ledvična telesa, kar sčasoma povzroči IgA nefritis. V tem procesu je okvarjen IgA vezan na mezangijske celice. Odlaganje IgA protitelesa v ledvičnih telesih povzroči vnetje, kar poslabša funkcijo filtriranja. To pomeni, da filtrirne celice ne morejo več obdržati rdeče kri celic in krvi beljakovin, ki se izločajo z urinom. V nasprotju s tem toksični presnovki ostanejo v organizmu, kar vodi do škodljivih učinkov zdravje učinki.
Simptomi, pritožbe in znaki
IgA nefritis, ki običajno sprva ostane neopazen, postane opazen zaradi neboleče makrohematurije. Makrohematurija se nanaša na vidni videz kri v urinu. Pred tem so nespecifične okužbe prebavil, okužbe dihal ali pljučnica. V nekaterih primerih pa nefropatijo IgA spremlja stalna mikrohematurija. V tem primeru kri v urinu s prostim očesom ni mogoče videti, zato je treba opraviti laboratorijsko kemijsko detekcijo. Poleg tega obstaja možnost povečanega izločanja beljakovin z urinom, kar imenujemo proteinurija. Le redko pa a nefrotski sindrom razvijati. Izkusijo tudi nekateri bolniki visok krvni tlak. Deformirane rdeče krvne celice (eritrocitov) in v urinu so vidni cilindri eritrocitov. Poleg tega je raven IgA v bolnikovem telesu povišana. V hujših primerih višja kreatinin prisoten je tudi nivo.
Diagnoza in potek bolezni
Ker IgA nefritis redko povzroča simptome, se večinoma diagnosticira med preiskavami drugih bolezni. Laboratorijske vrednosti ugotovitve urina igrajo pomembno vlogo. Tako je a analiza urina bo razkrila hematurijo z deformiranimi rdečimi krvnimi celicami, ki izvirajo iz ledvic, pa tudi manjšo proteinurijo. Včasih je povišana tudi raven IgA v telesu, vendar to ni zadosten dokaz bolezni. A ledvice biopsijo se uporablja za potrditev diagnoze. Zaznati je mogoče mezangijske spremembe na ledvičnem telesu. Poleg tega je možno imunohistokemično odkrivanje depozitov IgA. Odmrle celice kažejo na hudo okvaro ledvičnega telesa, prav tako je pomembno, da naredimo a diferencialna diagnoza z drugimi boleznimi glomerul, pri katerih je kri prisotna v urinu. Sem spadajo predvsem postinfekcijski glomerulonefritis, sindrom tanke bazalne membrane in Alportov sindrom. Če je hematurija edini simptom nefritisa IgA, običajno sledi benigni potek ledvične bolezni. V takih primerih ni potrebno posebno zdravljenje. Tudi spontano izboljšanje proteinurije pomeni pozitiven potek. Če pa nefritis IgA traja dolgoročno, obstaja tveganje za hipertenzija (visok krvni tlak) in odpoved ledvic.
Zapleti
V večini primerov se IgA nefritis diagnosticira v pozni fazi, ker običajno napreduje brez bolečina in nima drugih vidnih simptomov. Vendar se v urinu nahaja kri, ki pacienta s prostim očesom ne vidi. Poleg tega se lahko pojavijo različne okužbe, kot so želodec okužbe oz vnetje od dihalni trakt in pljuča. To vodi do težav z dihali, zaradi katerih lahko bolnik v najslabšem primeru celo umre. Neredko trpijo tudi prizadeti visok krvni tlak, ki lahko vodi k srce napad. Pogosto so pacienti tudi omejeni v vsakdanjem življenju, saj napornih telesnih dejavnosti ni mogoče izvajati. Če se nefritis IgA ne zdravi, lahko pride do zapletov, kar vodi do ledvična insuficienca, na primer. V tem primeru je prizadeta oseba nato odvisna od vseživljenjskega življenja dializo ali darovalna ledvica. IgA nefritis se zdravi brez zapletov in s pomočjo zdravil. Simptomi so tako lahko omejeni. Če vnetje je prišlo, se zdravi s pomočjo antibiotiki. Pričakovana življenjska doba običajno ni omejena z IgA nefritisom.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Obisk zdravnika je nujen, kadar se pojavi simptom, kot je kri v urinu. Če se pojavlja večkrat in brez fizičnega napora, je to opozorilni znak telesa. Ker je kri zaradi majhne količine v večini primerov s prostim očesom težko videti, mora prizadeta oseba med prihodnjimi obiski stranišča po začetnem odkrivanju ohraniti večjo budnost. Če prebavne težave, driska, bolečine v trebuhu, zaprtje ali če pride do pomanjkanja energije, je za določitev vzroka potreben zdravnik. Če običajna raven zmogljivosti pade, se pojavi notranja oslabelost ali se prizadeta oseba pritožuje nad splošnim občutkom slabega počutja, se mora posvetovati z zdravnikom. Razpršen občutek bolezni, dihanje motnje ali občutek pritiska v v prsih mora pregledati in zdraviti zdravnik. V primeru tesnobe ali panike je nujen tudi obisk zdravnika. Če je visoka krvni tlak razvoj ali motnje srce ritem, se je treba posvetovati z zdravnikom. omotica, motnje spanja ali čustvene nepravilnosti je treba zdravniku predstaviti, če se ponavljajo. V mnogih primerih ti znaki skrivajo bolezni, ki jih je treba zdraviti. V primeru kožne spremembe, razvoj edema ali otekline na telesu, je priporočljiv obisk zdravnika. Če se obstoječe pritožbe povečajo ali povečajo, se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Za nefritis IgA ni na voljo posebnega zdravljenja. Terapija odvisno od obsega in resnosti ledvične bolezni. V zgodnjih fazah se zdravljenje ne izvaja, če kreatinin raven je normalna. Če je obstojna proteinurija oz hipertenzija začne bolnik dobi droge kot so zaviralci angiotenzinskih receptorjev in ACE inhibitorji. Temelji osnovnih terapija vključujejo spuščanje krvni tlak. Da bi zmanjšali izločanje beljakovin z urinom, kortizon pripravki, kot so glukokortikoidi se lahko daje tudi. To znatno zmanjša tveganje za ledvična insuficienca zahtevajo dializo. Glukokortikoidi če se proteinurija z drugimi zdravili ni izboljšala. Če pride do hitre izgube delovanje ledvic, kombinacija glukokortikoidi in ciklofosfamid lahko tudi. Vendar podatki o tej možnosti zdravljenja še vedno niso natančni. The uprava of imunosupresivi je v zadnjih študijah precej kritično.
Obeti in napovedi
Napoved IgA nefritisa je odvisna od resnosti bolezni. Vendar pa je običajno mogoče predvideti dober potek.Če so simptomi blagi, ne terapija je potrebno. Vendar pa letni pregled delovanje ledvic, sestava urina in krvni tlak nato opraviti. Za terapijo je odločilen obseg izločanja beljakovin (proteinurija) z urinom. Če proteinurija preseže 0.5 grama / dan, je zdravljenje z zaviralci angiotenzinskih receptorjev oz ACE inhibitorji. En gram / dan ne sme biti presežen, ker poslabša prognozo. V tem primeru je Odmerek zdravila je treba povečati, dokler se izločanje beljakovin z urinom ne zmanjša na manj kot en gram na dan. Veliko slabšo prognozo opazimo ob prisotnosti razširjene glomerularne skleroze. V 50 odstotkih teh primerov odpoved ledvic se razvije med potekom bolezni. Od tega 10 odstotkov bolnikov razvije tako hudo obliko napredovanja, da presaditev ledvic postane nujno. Tudi pri zdravljenju je v nekaj primerih možna popolna odpoved ledvic, odvisno od moč avtoimunskih reakcij imunski sistem proti ledvicam. Po presaditev, 20 do 50 odstotkov bolnikov lahko znova razvije tudi IgA nefritis, vendar je potek precej blažji. Vendar se nova bolezen običajno pojavi več kot 10 let po tem presaditev.
Preprečevanje
Preventivno ukrepe proti IgA nefritisu ne obstajajo. Tako natančnih vzrokov za ledvično bolezen ni bilo mogoče določiti.
Spremljanje
Večina ljudi, ki jih prizadene nefritis IgA, običajno nima posebnih možnosti za nadaljnjo oskrbo. Zato je treba zgodaj diagnosticirati IgA nefritis, da se simptomi bolezni ne poslabšajo. Zgodnja diagnoza vedno zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Večina bolnikov z nefritisom IgA je odvisna od jemanja različnih zdravil. Upoštevati je treba pravilno odmerjanje in reden vnos. Če obstajajo negotovosti ali vprašanja, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom, da se izognemo zapletom. V primeru IgA nefritisa so zelo pomembni tudi redni zdravniški pregledi, da se dobro spremlja stanje bolezni. Neodvisno zdravljenje se ne more zgoditi. Pogosto so prizadeti zaradi bolezni odvisni od pomoči in podpore lastne družine, prijateljev in znancev. V tem kontekstu je lahko koristen tudi stik z drugimi, ki jih prizadene bolezen, saj je to pogosto lahko vodi izmenjavi informacij.
Kaj lahko storite sami
Osebi z IgA nefritisom ni na voljo možnosti samopomoči. Preprečevanje bolezni običajno tudi ni mogoče, zato je zdravljenje lahko le simptomatsko in tudi ne vzročno. Ker bolniki zelo pogosto trpijo zaradi vnetja pljuč oz dihalni trakt kot rezultat IgA nefritisa je treba te regije zaščititi. Zlasti v hladno sezone, se morajo prizadeti obleči primerno, da se izognejo nelagodju in zapletom. Infekcije pogosto prizadenejo tudi prebavila, tako da se morajo bolniki v mnogih primerih zanašati na lahko, z malo maščobe prehrana da se izognemo draženju želodec in črevesja. Visok krvni tlak se običajno zdravi s pomočjo zdravil. Vendar se mora bolnik vzdržati napornih dejavnosti ali športa in si lažje prizadevati telo. Izogibati se je treba tudi stresnim situacijam, saj lahko negativno vplivajo na potek bolezni. V primeru IgA nefritisa je priporočljivo redno opraviti zdravniški pregled. Zlasti je treba natančno preučiti ledvice.
