Lični skleroz predstavlja redko bolezen koža z vnetje- povezane spremembe v vezivnega tkiva, katerega vzrok naj bi bil neregulacija sistema imunski sistem. Ženske so na splošno 5 do 10-krat bolj verjetno prizadete lišaj skleroz kot moški.
Kaj je lišaj skleroz?
Lični skleroz je ime, imenovano redko kronično vnetje vezivnega tkiva bolezen, za katero se domneva, da je posledica disregulacije bolezni imunski sistem (avtoimunska bolezen). Lichen sclerosus se običajno pokaže na področju genitalij, redkeje na ekstragenitalnih predelih, kot so roke, roke ali hrbet (približno 10-15%). Medtem ko gre predvsem za ženske sramne ustnice (sramne sramne ustnice), klitoris, klitoralni prepucij, pa tudi perianalno območje (regija okoli anus), pri moških se lišaj skleroz pokaže na prepuciju (praeputium), glaviću penisa in le občasno v perianalni regiji. Za sklepni lišaj so značilni porcelanski, beli koža razbarvanje z reaktivnim zgoščevanjem povrhnjice (keratinizacija), ki ga povzroča skleroza (vnetje-inducirano širjenje) osnovnega vezivnega tkiva. Kot posledica sklerotične atrofije (stanjšanje tkiva) prizadetih območij koža, fimoza (zožitev kožice) se lahko pri samcih razvije in skrči sramne ustnice ali klitoris pri ženskah, kar vodi do bolečina med spolnim odnosom. Pruritus (srbenje), zožitve sečnice z bolečim uriniranjem in vaginalna stenoza so drugi možni simptomi sklepnega lišaja.
Vzroki
Etiologija sklepnega lišaja do danes v glavnem ni pojasnjena. V prisotnosti genetske nagnjenosti obstaja sum na večfaktorsko genezo bolezni, čeprav ni bilo opaziti družinskega združevanja. Po vsej verjetnosti je sklerozni lišaj posledica motene regulacije imunski sistem (avtoimunska bolezen). V več študijah je bilo v serumu večine prizadetih bolnikov mogoče odkriti reaktivnost proti ECM1, beljakovini zunajceličnega matriksa. Zaenkrat še ni znano, kateri dejavniki sprožijo te neurejene procese. Poškodbe (vključno s spolno zlorabo, praskami) veljajo za možne sprožilne dejavnike. Poleg tega je lišaj skleroz v skoraj 30 odstotkih povezan z drugimi avtoimunske bolezni kot je Hashimotov tiroiditis, vnesite 1 sladkorna bolezen melitus, astma, eritematozni lupus, avtoimunski gastritis, krožna izpadanje las (alopecija areata) in vitiligo (bolezen bele pege). Podobno je Borrelia (bakterije povzroča Lymska bolezen) obravnava kot sprožilec bolezni za lišaj skleroz.
Simptomi, pritožbe in znaki
Lichen sclerosus je običajno opazen pri prizadetih mladostnikih in odraslih zaradi epizodnega srbenja oz gori in zbadanje na področju genitalij. Poleg tega kožne spremembe lahko se pojavijo, ki sprva spominjajo na glivično okužbo. Značilne so tudi težave med spolnim odnosom, zlasti med penetracijo. Pri nekaterih ženskah se po spolnem odnosu v intimnem predelu razvije močan občutek bolečine. To lahko traja več dni in je povezano z mehurja težave, bolečina in vnetje. Pri moških se na območju penisa tvorijo bele, sluzi podobne obloge in imajo neprijeten vonj. Boleče kožne lezije lahko nastane, najprej se pojavi na kožici, nato pa se razširi na glavico in celoten penis. Pri otrocih je lišaj skleroz opazen zaradi simetrične pordelosti genitalij. Simptomi bolezni se običajno pojavijo precej nenadoma in se z napredovanjem bolezni povečujejo. Sčasoma hudo bolečina in opazen kožne spremembe se predstavijo. Če zdravimo lišajev skleroz zgodaj, simptomi običajno izzvenijo po nekaj dneh do tednih. Če je primerno terapija se ne daje, razjede in brazgotine se lahko razvije na prizadetem območju.
Diagnoza in potek
Začetni sum na sklepni lišaj je običajno posledica značilnih simptomov (zlasti porcelanskih, brazgotin na beli koži) in ginekološkega pregleda s kolposkopom (mikroskop za pregled vagine in materničnega vratu). Diagnozo potrdi a biopsijo (vzorec odvzet s prizadetega kožnega območja z udarnim cilindrom) z naknadno histološko analizo (fino tkivo). Histološke ugotovitve služijo tudi za izključitev maligne degeneracije in razlikovanje skleroznih lišajev od delno primerljivih bolezni, kot so genitalna mikoza ali obkrožena skleroderma (tudi morphea). Kot kronična bolezen, lišaj skleroz se ne šteje za ozdravljivega in napreduje pri recidivih, z intervali brez simptomov med recidivi. Če se lišaj ne zdravi, vodi do atrofije, kroničnega pruritusa in sinehije (adhezije tkivnih plasti) in celo do degeneracije prizadetih predelov kože.
Zapleti
Zaradi te bolezni bolniki trpijo zaradi različnih simptomov, ki so vsi zelo neprijetni in lahko vodi do zmanjšane kakovosti življenja. Prizadeti trpijo zaradi srbenja in srbečice rane. Celjenje ran zaradi te bolezni zamuja tudi zato, da se okužbe ali vnetja lahko pogosteje pojavljajo. Tudi bolečine med uriniranjem niso redke. To so gori in ne redko vodi do psihološkega nelagodja oz depresija. Prav tako niso redke pojave krvavitev na koži. Pri moških lahko bolezen povzroči tudi nelagodje v spolovilih in zlasti v kožici. Tudi to lahko vodi do omejitev pri spolnem odnosu. Zdravljenje te bolezni običajno poteka s pomočjo zdravil. Zapleti se običajno ne pojavijo in potek bolezni je pozitiven. Vendar pa izbruh te bolezni zdravljenja ne zmanjša. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe se ne zmanjša. Prav tako se mora prizadeta oseba vzdržati uporabe različnih negovalnih izdelkov za stabilizacijo kože na prizadetih območjih.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Nenormalnosti na področju genitalij v večini primerov kažejo na obstoječo bolezen. Obisk zdravnika je priporočljiv, če obstoječi simptomi trajajo več dni ali tednov. Če se simptomi povečajo ali postanejo bolj razširjeni, je treba takoj obiskati zdravnika. Če obstaja bolečina ali a gori občutek na koži, je potreben zdravnik. Če se pojavijo srbenje ali odprte rane, je potreben posvet z zdravnikom. Patogeni in kalčki lahko vstopi v organizem skozi odprto rane in povzročajo nadaljnje bolezni. V hujših primerih obstaja nevarnost kri zastrupitev in s tem življenjsko nevarna stanje. Obisk zdravnika je zato priporočljiv v primeru nastanka pus, povišana telesna temperatura ali splošen občutek nelagodja. Če se po spolnem odnosu razvije občutek bolečine, je to treba upoštevati. Če so v intimnem predelu sluzne obloge ali neprijeten vonj po telesu, je obisk zdravnika nujen. Preučiti in zdraviti je treba pordelost kože, oteklino ali krvavitev. Če imajo ženske nepravilnosti v menstrualnem ciklusu, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se pri moških ali ženskah razvije spolna disfunkcija, se je treba posvetovati z zdravnikom. Prav tako, če moški opazi spremembe na kožici. Če se razjede oz brazgotine razviti, se je treba o opažanjih pogovoriti z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Terapevtsko ukrepe pri lišajih skleroza so namenjeni predvsem lajšanju simptomov. V ta namen so zelo močni lokalno uporabljeni kortikosteroidi (vključno z klobetazol propionat) se običajno uporabljajo kot del a šok terapija z visokimi začetnimi odmerki. Druga terapevtska možnost je zdravljenje z antagonisti kalcinevrina, kot so pimekrolimus or takrolimus za imunosupresijo. Čeprav napredovane atrofije s tem ni mogoče odpraviti droge, se napredovanje bolezni upočasni in v najboljšem primeru ustavi. Medtem ko je bila prej predvidena učinkovitost testosteron ni dokazano, aktualno progesteron zdravljenje lišajev skleroza preizkušajo v kliničnih preskušanjih. Poleg tega vsebuje maščobo kreme (vodekreme v olju), mazila ali olja so priporočljiva za dodatno nego prizadetih predelov kože, pa tudi za stabilizacijo kožne pregrade in hkrati izogibanje dražilnemu prhanju losjoni, mila ali parfumi. Če nalezljive bolezni prisotni tudi z njimi, je treba z njimi ustrezno ravnati antiinfektivno terapija (Vključno antimikotiki or antibiotikiMedtem ko je pri ženskah vnetne procese mogoče nadzorovati in omejiti, danes pa kirurško ukrepe kot so vulvektomija ali kožni presadki, se pri moških z sklerozo lišajev in fimoza obrezovanje V večini primerov se uporablja (obrezovanje), s katerim se bolezen pogosto lahko ustavi.
Obeti in napovedi
Lichen sclerosus je kronična bolezen - zlasti pri dekletih in ženskah - ki jih v večini primerov ni mogoče pozdraviti. Zato je vseživljenjsko in z dobro prilagojeno terapijo lahko omilimo le tipične simptome bolezni. Prej ko se začne zdravljenje, lažje je obvladovanje bolezni. Če pozno diagnosticiramo lišaj skleroza, se izkaže, da je terapija težja, saj se v večini primerov že pojavijo zapleti, kot je notranja adhezija. Do danes zdravljenje, zlasti pri odraslih ženskah, ni mogoče. Tako pri dečkih kot pri moških zdravilo obrezovanje je možno. V bistvu je lišaj skleroz benigna bolezen. Kljub temu obstaja tveganje za razvoj kože rak se poveča. Samo zaradi tega bi morali prizadeti redno obiskovati svojega dermatologa, da bi v zgodnji fazi odkrili in zdravili maligne spremembe na koži. Trenutne možnosti zdravljenja nimajo enakega učinka na vse bolnike, zato se splošna stopnja trpljenja zelo razlikuje od bolnika do bolnika. Za ugodno prognozo je zelo pomembno skrbno obvladovanje prizadetih predelov kože med epizodami bolezni in tudi zunaj njih.
Preprečevanje
Ker vzroki in sprožilni dejavniki za lišaj skleroz še niso določeni, bolezni ni mogoče preprečiti. Vendar pa nekatere oblike skleroza lišajev (vključno s hiperplastično varianto) veljajo za neinfekcijske dejavniki tveganja za maligno degeneracijo (karcinom skvamoznih celic), zato bi morali prizadeti posamezniki, zlasti ženske, redno opravljati zdravniške preglede.
Spremljanje
O ukrepe naknadne oskrbe so pri kožnih boleznih praviloma zelo odvisni od natančne bolezni, tako da običajno ni mogoče dati nobene splošne napovedi. Enako velja za bolezen lišaj skleroz: prej ko to bolezen odkrije in zdravi zdravnik, boljši je nadaljnji potek, zato mora prizadeti ob prvih simptomih in znakih obiskati zdravnika. Nadaljnja nega se osredotoča na krepitev oslabljenega imunskega sistema in s tem na napredek v procesu okrevanja. Sprostitev vaje lahko pomagajo, tako kot tudi izogibanje stres. Visok higienski standard lahko pozitivno vpliva na potek takšnih bolezni. V večini primerov zdravljenje poteka z uporabo kreme or mazila in jemanje zdravil. Prizadeta oseba mora biti pozorna na redno uporabo in tudi na pravilen odmerek, da trajno ublaži simptome. V tem okviru so redni zdravniški pregledi zelo pomembni.
Kaj lahko storite sami
Pri zdravljenju sklerorusa lišajev je poudarek na lajšanju simptomov. V ta namen se poleg različnih zdravil uporabljajo konzervativna gospodinjska in naravna zdravila ter nekateri ukrepi za samopomoč. Najpomembnejši ukrep je preprečevanje napadov. To dosežemo s prepoznavanjem in izogibanjem možnih vzrokov in sprožilcev. Sprememba v prehrana je še posebej pomembno. Bolniki bi morali pogovor o tem strokovnjaku in se posvetujte tudi z drugimi bolniki. Na ta način je mogoče hitro ugotoviti, kateri posamezni sprožilci so prisotni. Ljudje, ki trpijo za sklepnim lišajem, bi morali na splošno ohranjati zdrav življenjski slog. Redna vadba, dovolj spanca, izogibanje stres in drugi ukrepi, ki krepijo imunski sistem, lahko znatno zmanjšajo simptome te redke kožne bolezni. Ker nekatere oblike lišajev skleroza povečujejo tveganje za rak, bi morali prizadeti redno opraviti zdravniške preglede. Priporočljivo je, da se že v zgodnji fazi posvetujete s strokovnjakom in skupaj z njim pripravite ustrezno terapijo. Spremljevalne ukrepe je treba izvajati redno, da se prepreči napad in s tem povezane pritožbe.
