Za Livedo racemosa je značilna mrežasta rdečkasto vijolična risba na koža. To koža označevanje se lahko pojavi idiopatsko ali kot spremljevalni simptom drugih bolezni. Posebna različica livedo racemosa je tako imenovani Sneddonov sindrom, ki lahko vodi do kapi, obraznih primanjkljajev in epileptičnih napadov.
Kaj je livedo racemosa?
Livedo racemosa pogosto ni samostojna motnja, temveč spremlja stanje drugih bolezni. Videti je kot mrežasti rdečkasto-vijolični koža označevanje na trupu telesa, nadlakti ali nogah. Obarvanost kože se običajno okrepi v hladno vreme. Vzroki so lahko različni. Tako se livedo racemosa lahko pojavi idiopatsko ali v povezavi z drugimi boleznimi. Na splošno oznake kože temeljijo na motnje krvnega obtoka ki jih povzročajo vnetni procesi ali povečana proliferacija endotelijskih celic znotraj kri plovila. Zato je poleg livedo racemosa tudi izraz vaskulitis uporablja se tudi racemosa. Izraz livedo reticularis se pogosto uporablja sinonimno. Vendar je treba opozoriti, da čeprav imata livedo racemosa in livedo reticularis podobne kožne oznake, temeljijo na različnih vzrokih. Medtem vnetje in okluzija so vzročni dejavniki v livedo racemosa, kratkotrajni disregulaciji znotraj kri plovila igra vlogo pri livedo reticularis.
Vzroki
Vzrokov za livedo racemosa je več. Vendar pa vedno obstaja osnovna zožitev ali celo okluzija manjših in srednje velikih kri plovila. Ustrezne površine kože ni več mogoče pravilno preskrbeti s krvjo in s tem kisik, kar povzroči rdečkasto-vijolično razbarvanje kože. Omejitve in zapore krvnih žil sprožijo vnetni ali nevnetni procesi. V primeru vnetje, se poveča tvorba novih endotelijskih celic, ki lahko vodi do stenoze. Poleg tega lahko povečana viskoznost krvi podpira tudi nastanek mikrotrombov, ki nato motijo oskrbo s krvjo. V idiopatskih oblikah je vzrok stenoze oz vnetje pogosto ni mogoče določiti. To še posebej prizadene mlade odrasle in ženske srednjih let. Vendar pa je livedo racemosa pogosto del sistemskega procesa in s tem spremlja osnovno bolezen. To so lahko okužbe, kot so bakterijske endokarditis, sifilis or tuberkuloza. V mnogih primerih avtoimunske bolezni igrajo vlogo, kot je revmatoidna artritis, kolagenoze ali fosfolipidna protitelesa sindrom. Hepatide, pankreatitis or arterioskleroza lahko spremlja tudi livedo racemosa. Arterijska embolija lahko povzroči tudi livedo racemosa. Podobno lahko genetski dejavniki prispevajo k razvoju livedo racemosa.
Simptomi, pritožbe in znaki
Kot smo že omenili, se livedo racemosa kaže kot mrežasti rdečkasto-vijolični vzorec na koži. Vpliva predvsem na noge, nadlakti ali trup telesa. Pri idiopatskih oblikah lahko pride tudi do razjed na nogah. Izpostavljenost hladno stopnjuje razbarvanje. V nasprotju z livedo reticularis pa simptomi ob segrevanju ne izginejo. Posebna oblika livedo racemosa je tako imenovani Sneddonov sindrom. Pri Sneddonovem sindromu se poleg oznak na koži zožijo tudi majhne možganske arterije. Tu se lahko pojavijo zapleti v obliki kapi, obraznih primanjkljajev ali epilepsije. Poleg možganskih infarktov hrbtenjača infarkti se lahko pojavijo tudi v redkejših primerih. Livedo racemosa se lahko objavi leta pred svojim nastopom s stalnimi napadi na omotica in glavoboli. V ekstremni obliki livedo racemosa, Sneddonovem sindromu, postopoma upada spomin in kognitivne sposobnosti do demenca razvija. Pacient je opazen zaradi osebnostnih sprememb. V redkih primerih opazimo nevrološke simptome, kot so napadi, horea ali mielopatije. Kot posledica bolezni hipertenzija, zaklopka srce bolezen, bolezen oči ali ledvice lahko se razvije škoda.
Diagnoza in potek
Ko se pojavi livedo racemosa, je treba diagnosticirati osnovno bolezen. Poleg tega je pomembna tudi razjasnitev, v kolikšni meri so vključene manjše možganske arterije, kar lahko nakazujejo nepojasnjene kapi ali nenavaden kognitivni upad brez predhodnih kapi pri mlajših odraslih. MRI preiskave možganov razkrivajo spremembe bele snovi, mikrokrvavitve, infarkte ali atrofijo. Diferencialno, razne druge možganov organske in nevrološke bolezni, kot so cerebralni asokonstrikcijski sindrom, vaskularne demenca, ali celo migrena je treba izključiti. Zunaj pa obstojne retikularne kožne oznake že kažejo, da je prizadetost majhnih in srednjih možganskih arterij odgovorna za nevrološke primanjkljaje.
Zapleti
Livedo racemosa vedno kaže, da v določenih krvnih žilah potekajo vnetni procesi. Kot je že znano, se retikularne modrikasto-vijolične oznake na koži lahko pojavijo tako idiopatsko kot spremljevalni simptom resnih bolezni. Že veliko osnovnih bolezni je pogosto vodi do hudih zapletov. Livedo racemosa sama pa povzroča okluzija majhnih krvnih žil, še posebej, če so izpostavljeni hladno, in s tem ovira dotok krvi na prizadeta območja. Zaradi pogosto hudih osnovnih bolezni je livedo racemosa zelo pogosto povezana s kakršnimi koli zapleti. Zaplete pa opazimo tudi pri idiopatski obliki livedo racemosa, ki se pojavlja predvsem pri mladih ženskah in se kaže kot razjede na nogah. Običajno livedo racemosa izgine, ko se osnovna bolezen pozdravi. Vendar pa obstajajo tudi zelo hudi tečaji z včasih celo smrtnimi zapleti. Eden takih zapletov je tako imenovani Sneddonov sindrom. Pri Sneddonovem sindromu so prizadete možganske arterije. Tu so pogosti kapi, epileptični napadi in izguba vidnega polja. V Ljubljani se pojavijo majhne krvavitve in mikroinfarkti možganov. Te se lahko pojavijo že pri mlajših bolnikih. Pri njih je opazen nenavadno močan upad duševne zmogljivosti do vključno demenca v kratkem času. Kljub zdravljenju z zdravili za redčenje krvi ali antifosfolipidom protitelesa, pozne poškodbe pogosto ostanejo zaradi predhodnih degradacijskih procesov v možganih.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Livedo racemosa mora vedno zdraviti zdravnik. Brez zdravljenja se lahko pojavijo resni in življenjsko nevarni zapleti in simptomi, ki v najslabšem primeru lahko privedejo do bolnikove smrti. Livedo racemosa praviloma že povzroča resne pritožbe, ki jih vedno obravnava zdravnik. Sem spadajo na primer infarkti ali motnje občutljivosti. Poleg tega tudi obrazni primanjkljaji in omotica lahko govorijo za to bolezen in jo je treba zdraviti. Če prizadeta oseba trpi zaradi očesnih težav, jo mora zdravnik pregledati in odstraniti. Nenavadni so simptomi livedo racemosa ledvice težave, v najslabših primerih pa a presaditev ledvice or dializo je morda potrebno, da bolnik preživi. Zato samo zdravljenje običajno poteka v bolnišnici in vključuje dolgotrajno bivanje v bolnišnici. Če prizadeta oseba trpi za hudo in vztrajno glavoboli ali vrtoglavice, so lahko tudi simptomi livedo racemosa.
Zdravljenje in terapija
Pri nezapleteni obliki livedo racemosa je glavni poudarek na zdravljenju katere koli osnovne bolezni. Če pa med diagnozo prizadenejo možganske arterije v obliki tako imenovanega Sneddonovega sindroma, je treba poskrbeti za izboljšanje mikrovaskularne perfuzije, da se prepreči pozna poškodba možganov. Terapija z antifosfolipidom protitelesa se je izkazal za učinkovit pri apl-pozitivnih bolnikih. Pri apl negativnih bolnikih je viskoznost krvi verjetno previsoka in jo lahko zdravimo uprava of aspirin. ACE inhibitorji služijo za zmanjšanje delitve endotelnih celic, prostaglandin pa izboljša pretok krvi v mikrovaskularnih arterijah.
Outlook in napoved
Zaradi livedo racemosa lahko bolnik razvije resne simptome. Med njimi so predvsem epileptični napadi in miokardni infarkt. V najslabšem primeru pacient zaradi teh simptomov umre. Pri livedo racemosa prizadeto osebo spremeni spremenjena barva kože, ki se še poveča zaradi mraza. Podobno se lahko pojavijo obrazni izpadi, pri katerih prizadeta oseba trpi zaradi senzoričnih motenj ali motenj zaznavanja in ne more več čutiti določenih predelov obraz. Hudo glavoboli in omotica pogosto pojavijo tudi. Kakovost življenja pacienta močno zmanjša livedo racemosa. Številni prizadeti posamezniki trpijo tudi zaradi očesnih motenj in napadov. Ledvice lahko pride tudi do škode, ki lahko povzroči smrt, če je ne zdravimo. Pacient je torej odvisen od dializo. Zdravljenje livedo racemosa je običajno vzročno in je usmerjeno predvsem na osnovno bolezen. Potek bolezni je v veliki meri odvisen od same bolezni in njenega širjenja. Livedo racemosa pogosto vodi v poslabšanje duševnih sposobnosti, kar ima za posledico demenco ali duševnost zaostalost pri bolniku. Njegov obseg je močno odvisen od poškodbe možganov.
Preprečevanje
Posebnega priporočila za profilakso livedo racemosa ni mogoče dati, ker nima enega samega vzroka in se pogosto pojavlja v pogojih sistemskih bolezni. Vendar preventivno ukrepe je mogoče sprejeti za številne osnovne pogoje. Na splošno je seveda tveganje mogoče zmanjšati z zdravim načinom življenja, še posebej od takrat arterioskleroza lahko vodi tudi do livedo racemosa. To vključuje uravnoteženo prehrana, veliko gibanja, izogibanje stresin se vzdržali kajenje in alkohol.
Spremljanje
O ukrepe naknadne oskrbe je v primeru livedo racemosa običajno zelo odvisen od natančnega izraza, tako da običajno ni mogoče dati nobene splošne napovedi. Vse kožne bolezni pa mora v prvi vrsti pregledati in zdraviti zdravnik, da se preprečijo nadaljnji zapleti ali nelagodje. Prej ko bolezen odkrije in zdravi zdravnik, boljši bo nadaljnji potek. Visok higienski standard lahko pozitivno vpliva na potek okrevanja. V večini primerov zdravljenje poteka z uporabo kreme or mazila in z jemanjem zdravil. Prizadeta oseba mora biti pozorna na redno uporabo in tudi na pravilen odmerek, da trajno ublaži simptome. Redni zdravniški pregledi so zelo pomembni. V večini primerov bolezen nima negativnega vpliva na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. V zvezi s tem je lahko koristen tudi stik z drugimi bolniki.
Kaj lahko storite sami
Če obstaja sum na livedo racemosa, se je treba najprej posvetovati z zdravnikom. V podporo temu so različniukrepe lahko vzamete. Najprej je pomembno spodbujati pretok krvi v mikrovaskularne arterije. Aplikacije z izvlečkom listov rdeče trte in fito-izvlečkom spodbujajo pretok krvi v arterijah in tako spodbujajo celjenje kožnih znakov. Če je viskoznost krvi previsoka, zdravila z acetilsalicilna kislina lahko pomagam. Poleg tega je treba prizadeto površino kože zaščititi pred mrazom, saj lahko to okrepi razbarvanje. Topli nanosi imajo analgetični učinek in pomagajo pri popuščanju zakrčenih krvnih žil. To lahko spremlja dnevnik pritožb, v katerem se beleži vrsta in resnost simptomov ter morebitne predhodne bolezni in alergije. To družinskemu zdravniku omogoča hitro diagnosticiranje in zdravljenje livedo racemosa. Vendar je najučinkovitejše sredstvo preventiva. Za različne možne vzroke kožnih znakov je mogoče sprejeti preventivne ukrepe. Na splošno lahko tveganje zmanjša zdrav zdrav način življenja. Sem spadajo vadba, uravnoteženost prehrana, in izogibanje stres, pa tudi vzdržati se stimulansi kot alkohol, nikotinin kofein.
