Neuroblastom je rak in druga najpogostejša maligna rast po tumorjih v možganov, pri otrocih. V Nemčiji prizadene približno 150 otrok nevroblastom vsako leto, stopnja preživetja pa je močno odvisna od stopnje tumorja.
Kaj je nevroblastom?
Grafična ilustracija in infogram tipičnega rak celica. A nevroblastom je trden, maligni tumor, ki nastane iz degeneriranih simpatičnih celic živčni sistem. To živčni sistem med drugim nadzoruje srce in kroženje ali črevesna aktivnost. Če nezrele celice tega živčni sistem degeneriran, nastane nevroblastom. Degeneracija nezrelih celic se začne pred rojstvom. Tumor se najpogosteje pojavi v možganih nadledvične žleze (približno 50 odstotkov vseh primerov) ali na obeh straneh hrbtenice v tako imenovani mejni vrvici. Če je prizadet ta mejni kabel, lahko tumor nastane vzdolž celotne hrbtenice, torej v trebuhu, prsnem košu ali materničnem vratu. Nevroblastomi so lahko omejeni na mesto izvora ali pa se lahko širijo, tj. Metastazirajo. Metastaze niso omejena na posamezna mesta in se lahko pojavijo v pljučih, ledvicah, možganovali limfna vozlišča. Nevroblastomi imajo v nekaterih primerih posebnost spontanega nazadovanja, za kar zdravniki do danes niso mogli najti razloga. V več kot 50 odstotkih vseh primerov se nevroblastomi pojavijo v prvih 15 mesecih življenja, pri čemer so dečki pogosteje prizadeti kot dekleta. S starostjo se tveganje za razvoj nevroblastoma zmanjšuje. Vendar pa je pri mladostnikih in odraslih le redko mogoče diagnosticirati nevroblastom.
Vzroki
Nevroblastom povzročajo degenerirane celice simpatičnega živčnega sistema. Ker se degeneracija pogosto zgodi pred rojstvom, so lahko genetske mutacije in spontane kromosomske spremembe razlog za spremembo celic. Genetsko dedovanje še ni dokazano, vendar obstajajo družine, pri katerih se nevroblastom pojavlja pogosteje (približno 1 odstotek primerov). Prehrana med nosečnostjo, stresin okoljski dejavniki še niso dokazali, da so vzroki za degeneracijo celic.
Simptomi, pritožbe in znaki
- v vratu: Hornerjev sindrom v 15 do 20 odstotkih.
- V predelu prsnega koša: težko dihanje
- v trebušno območje: bolečine v trebuhu, bolečine v hrbtu, sečil, težave s črevesjem.
- bolečina, bledica, povišana telesna temperatura in hujšanje.
- Po potrebi visok krvni tlak ali driska
Diagnoza in potek
Pri nevroblastoma pri mnogih številnih bolnikih sprva sploh ni simptomov. Te se pojavijo šele pozneje z napredovalno rastjo tumorja ali metastazami. Ko se simptomi pojavijo, so običajno odvisni od lokacije tumorja. Tako bolečine v trebuhu, povišana telesna temperatura, driska, boleče grlo, utrujenost in lahko se pojavi splošen občutek bolezni. Ker pa gre za vse nespecifične simptome, mora zdravnik uporabiti različna orodja, kot so slikanje z magnetno resonanco, Rentgen, računalniška tomografija in laboratorijski testi za postavitev diagnoze. Če odkrijejo tumor, lahko nadaljnji pregledi pojasnijo, ali so prizadeti posamezni organi. Končno potrditev diagnoze dobimo s finim pregledom tkiva tumorja. Za odkrivanje ali izključitev metastaz MIBG scintigrafija se izvaja, pri katerem se v pacientov krvni obtok vbrizga radioaktivna snov.
Zapleti
Nevroblastom vodi do številnih različnih simptomov in zapletov. Praviloma je nadaljnji potek te bolezni zelo odvisen od njenega vzroka in določene regije prizadetega telesa. Iz tega razloga splošna napoved nadaljnjega poteka običajno ni mogoča. V večini primerov trpijo prizadeti driska in visok krvni tlak. Vročina lahko pride tudi do izgube teže. Neredko nevroblastom vodi tudi do bolečina v trebuhu in hrbtu in lahko zelo negativno vpliva na bolnikovo prebavo. Poleg tega je potek te pritožbe zelo odvisen od časa diagnoze, tako da ni vedno pozitivnega poteka bolezni. V najbolj skrajni fazi prizadeta oseba umre zaradi simptomov nevroblastoma. Poleg tega niso redki primeri, ko so starši in sorodniki otroka prizadeti zaradi nevroblastoma in trpijo zaradi psiholoških simptomov. Med zdravljenjem te bolezni se ne pojavijo posebni zapleti, vendar pozitivnega poteka ni vedno mogoče zagotoviti. Možno je tudi, da pacientovo pričakovano življenjsko dobo znatno zmanjša nevroblastom.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če otroci pokažejo nepravilnosti in zdravje sprememb, je potrebna posebna skrb. Ker je nevroblastom tumorska bolezen, je ob prvem znaku nepravilnosti priporočljiv obisk zdravnika. Prej ko je diagnoza mogoča, boljše so možnosti zdravljenja. V nasprotnem primeru lahko otrok v hujših primerih prezgodaj umre. Če obstajajo omejitve v dihanje, težko dihanje ali prekinitve dihalne dejavnosti, je potreben zdravnik. Če se otrok pritožuje bolečine v trebuhu, splošno slabo počutje oz bolečine v hrbtu, se svetuje obisk zdravnika. Če pride do motenj prebavni trakt, zmanjšanje igralnih dejavnosti ali druge vedenjske težave je indicirano posvetovanje z zdravnikom. Driska ali zavrnitev jesti so znaki zdravje prizadetost. Bled videz, povišana telesna temperatura in sprememba teže so zaskrbljujoči in jih je treba predstaviti zdravniku. Če pride do nepravilnosti v predelu obraza oz vratu, jih je treba preučiti. Omejen vid, spremembe mrežnice ali pigmentna motnja so opozorilni znaki organizma za obstoječo bolezen. Čim prej je treba začeti obisk zdravnika, da se razišče vzrok. Če obstoječi simptomi vztrajajo več dni ali se intenzivnost poveča, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. V primeru akutnega stanja je treba poklicati rešilca zdravje stanje.
Zdravljenje in terapija
Po diagnozi nevroblastoma se mora načrtovanje zdravljenja začeti čim prej. Posebno pozornost je treba nameniti stopnji tumorja, starosti bolnika in možni metastatski bolezni. Ločimo med naslednjimi fazami:
1. tumor je omejen na mesto izvora in je popolnoma operativen. 2. tumor je operabilen, vendar je še vedno mogoče zaznati preostali tumor. 3. tumor je neoperabilen, vendar limfna vozlišča so morda že prizadeta. 4. metastaze in možganov, jetra, kostni mozeg ali so prisotni drugi organi. 5. merila po 1. in 2. vendar je pacient mlajši od 18 mesecev in je malo do št metastaze. V tem primeru lahko tumor spontano nazaduje. Zdravljenje nevroblastoma je običajno sestavljeno iz kombinacije kemoterapija in kirurgija. Pogosto je tumorje mogoče kirurško odstraniti šele potem, ko so bili zmanjšani s sevanjem; v drugih primerih se najprej odstrani nevroblastom, nato pa se začne zdravljenje z morebitnim preostalim malignim tkivom. Drugi terapevtski postopki se lahko uporabljajo tudi kot pomožno sredstvo za zdravljenje nevroblastoma. Sem spada MIBG terapija, presaditev matičnih celic ali zdravljenje z retinojsko kislino. Vsak posamezen primer zahteva individualno zdravljenje, ki ga narekuje predvsem stopnja tumorja. Na primer, v 1. fazi je priporočljivo, da je ne uporabljate radioterapijo po kirurški odstranitvi, ampak počakati in videti. Če se je tumor že razširil in metastaziral v druge organe, obstaja velika nevarnost terapija se običajno uporablja, sestavljen iz kirurgije, radioterapije in kemoterapija. Lahko traja do 2 leti.
Obeti in napovedi
V bistvu je treba potek bolezni nevroblastoma obravnavati kot individualen. Pri nevroblastomu se izkaže, da je starost bolnika poleg stopnje razvoja odločilna za potek bolezni in prognozo. Napoved je boljša pri mladih bolnikih ali tistih v zgodnjih fazah bolezni. Približno 75 odstotkov bolnikov z diagnozo nevroblastoma preživi naslednjih petnajst let. Pri bolnikih z nizkim tveganjem je stopnja preživetja še višja - tu je celo več kot 95 odstotkov. Prognoza je pri bolnikih z visokim tveganjem bistveno slabša. Tu je stopnja po petih letih le 30 do 40 odstotkov. Tudi če je bil tumor popolnoma odstranjen, se nekateri bolniki po določenem času še vedno ponovijo. Večina ponovitev se pojavi v prvih nekaj letih po tem terapija. Zato bi morali bolnike redno pregledovati, zlasti v desetih letih po koncu terapije. Sem spadajo poleg fizičnih pregledov tudi laboratorijski testi in pregledi s slikovnimi tehnikami. Na ta način je mogoče v zgodnji fazi ugotoviti morebitno ponovitev nevroblastoma. Nevroblastoma še ni mogoče posebej preprečiti. Ker se ta bolezen pojavlja predvsem pri otrocih in mladostnikih, imajo tu starši posebno odgovornost. To vključuje ustvarjanje dobrega, stabilnega okolja, za katerega je značilna harmonija za prizadete.
Preprečevanje
V skladu s trenutnimi znanstvenimi spoznanji ne moremo preprečiti nevroblamstoma. Nevroblastom ponavadi odkrijemo po naključju, zato si zdravniki že leta prizadevajo najti zanesljivo metodo zgodnjega odkrivanja. Poleg marker testov so zato v Nemčiji in Kanadi razvili presejalne preglede nevroblastoma. Vendar še ni mogoče trditi, ali to resnično izboljša zgodnje odkrivanje.
Spremljanje
Po intenzivnem zdravljenju tumorja se začne rehabilitacija in nadaljnja oskrba bolnika. Kot del naknadne oskrbe tumorja se izvajajo redni pregledi in posvetovanja s pacienti. Natančneje, nadaljnja oskrba vključuje temeljito Zdravniški pregled, laboratorijske preiskave in slikovne študije, kot so ultrazvok in Rentgen. Po potrebi se lahko uporabijo nadaljnji slikovni postopki, na primer za pregled določenih predelov telesa ali za odkrivanje neželenih učinkov in zdravil interakcije. Zapri spremljanje omogoča zgodnje odkrivanje morebitnih ponovitev. Med nadaljnjo oskrbo se ugotovijo in zdravijo tudi možne sočasne bolezni ali posledice terapije. Poleg tega naknadna oskrba vključuje terapevtsko podporo pacientu in njegovim sorodnikom. Zlasti prizadeti otroci morajo biti v bolnišnici deležni celovite oskrbe. V okviru naknadne oskrbe so vpletene osebe obveščene o potrebnih kontaktnih točkah in ukrepe da bi se na najboljši možen način spopadli z boleznijo. Lečeči zdravnik spremlja tako preglede kot oskrbo pacienta. Spremljanje lahko traja več let. Če se ne pojavijo zapleti, se intervali med pregledi postopoma podaljšujejo. V primeru zapletov, kot so ponovitve ali sočasne bolezni, je treba zdravljenje nadaljevati. Nadaljnje zdravljenje se običajno ustavi v primeru večjih zapletov.
Kaj lahko storite sami
Ker so otroci in mladostniki vse bolj prizadeti zaradi te bolezni, imajo starši posebno odgovornost. Izjemno pomembno je ustvariti dobro, harmonično in stabilno okolje za prizadete. Otroke je treba obravnavati kot polnopravne člane družine. Vendar je pomembno, da se redno udeležujemo predpisanih načinov zdravljenja. Podporne homeopatske pripravke ali druge naravne izdelke lahko jemljete tudi po posvetovanju z zdravnikom, da olajšate potek bolezni ali razbremenite telo. Življenjski slog, ki je skoraj "normalen", bo pacientom omogočil lažjo vsakodnevno rutino. Sem spada srečanje s prijatelji, obiskovanje šole in veliko stvari, ki prinašajo zadovoljstvo. Seveda mora to odobriti lečeči zdravnik ob upoštevanju stopnje bolezni. V nasprotnem primeru je treba biti pozoren na zdravo, kakovostno hrano, dovolj počitka in spanja ter primerno gibanje na svežem zraku, ki telesu zagotavlja dobre stvari. Številnim bolnikom je prijetno iti v skupino za samopomoč. Na ta način si lahko izmenjujejo informacije z drugimi obolelimi in se spodbujajo. Koristi bodo imeli tudi tisti, ki želijo izkoristiti psihološko podporo. To pomaga bolnikom, da sprejmejo bolezen in živijo z njo.
