Churg-Straussov sindrom je vnetna bolezen majhnih kri plovila in spada v skupino revmatskih bolezni. Danes je v medicini znan tudi kot eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA). Prvotno sta ga poimenovala dva ameriška patologa, Jacob Churg in Lotte Strauss.
Kaj je Churg-Straussov sindrom?
Pri tej bolezni so predvsem prizadete arterije in žile na koncu krvnega obtoka, ki imajo stalna žarišča vnetje. Churg-Straussov sindrom je primarni vaskulitis (vnetje of kri plovila); ni nobene druge osnovne telesne bolezni, ki bi povzročila ta vaskularna vnetja. Posledica stalnega vnetnega delovanja v plovila je, da organi za obolelimi žilami niso več dovolj oskrbovani kri in s tem z zadostnimi kisik. Škoda torej nastane predvsem na srce pljučih, pa tudi drugim notranjih organov, pa tudi do koža in živci.
Vzroki
Churg-Straussov sindrom se pojavlja predvsem pri bolnikih, ki že imajo astma ali drugi alergija. Poleg astmatičnih simptomov se razvijejo granulomi, kar pomeni, da se v majhnih pljučnih žilah kopičijo vozličaste vnetne celice in koža. Te povzroča lastno telo imunski sistem obračanje proti beljakovinskim sestavinam krvna žila celic, ki se jih borijo s pomočjo levkociti in jih uničuje. Ta proces se imenuje avtoimunska reakcija. The imunski sistem obrne se proti lastnim sestavinam telesa in jih uniči. V sami posodi avtoimunska reakcija telesa vodi do vnetnega otekanja žilne stene, ki lahko posodo popolnoma zapre. Posledično sosednjih organov ni več mogoče preskrbeti z zadostnimi količinami kisik in hranil. To je še posebej nevarno v srce arterije, kot okluzija teh lahko vodi k srčni napad in s tem smrt.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi Churg-Straussovega sindroma so na začetku precej nespecifični. Na začetku ima večina bolnikov alergijo astma povezan z alergijski rinitis. Ko bolezen napreduje, pljučnica z povišana telesna temperatura razvija. Če je srce prizadenejo vnetne lezije v okoliških žilah, to se kaže v srčna insuficienca, ki lahko vodi k srčni napad če je vnetna žila popolnoma zamašena. Ker bolezen pri mnogih bolnikih poškoduje tudi posamezne živčne celice, se lahko na prizadetem območju razvije odrevenelost in paraliza. Če območje okoli želodec in črevesja, bolečine v trebuhu in driska lahko pojavijo. V koža območje, bolezen se kaže v obliki razjed in slabo celjenje odprta rane.
Diagnoza
Če imajo astmatiki druge simptome, kot je srčno popuščanje, pljučnica, ponavljajoče se vnetje sinusov, ranic in krvavitev na koži, bo zdravnik odredil nadaljnje preiskave. V ta namen se odvzamejo vzorci tkiva s prizadetih predelov kože ali organov in se pregledajo. Poleg tega povečan delež eozinofilnih granulocitov, podskupina bele krvničke, je mogoče zaznati v krvi. Poleg tega je pri skoraj polovici bolnikov s Churg-Straussovim sindromom nekaj protitelesa lahko zaznajo, ki so usmerjene proti pacientovim lastnim telesnim strukturam. Na splošno so laboratorijske ugotovitve krvni test kažejo povišano raven vnetja. Rentgenski žarki, računalniška tomografijain slikanje z magnetno resonanco se lahko uporablja za iskanje mest vnetja v srcu, pljučih ali sinusih.
Zapleti
Bolniki s Churg-Straussovim sindromom trpijo zaradi stalne vnetne aktivnosti srednje velikih in majhnih arterij ter ven, ki uničujejo prizadete žile. Posledica tega je nezadostna oskrba organov, ki se nahajajo za poškodovanimi predeli, s krvjo. Hudi zapleti se pojavijo, ko so prizadeti srce in pljuča. Poškodbe ledvic, živci, črevesja in kože je tudi možno. Žilno vnetje ne temelji na drugih boleznih, ki povzročajo dodatne zaplete. Vendar pacienti z alergijami, zlasti alergičnimi astma, spadajo v rizično skupino. Jemanje nekaterih zdravil lahko tudi vodi do zapletov te vaskularne bolezni. Značilna značilnost Churg-Straussovega sindroma je kopičenje vnetnih mest v vozličasti obliki, znanih kot granulomi, kar ima za posledico avtoimunsko bolezen, s katero je lastni obrambni sistem telesa usmerjen proti posameznim sestavnim delom telesa. Vnetna žarišča se množijo in povzročajo ožilje okluzija. Poleg alergijske astme bolniki trpijo tudi za rinitis, dihanje težave in bolečina v prsnem košu. Blaga pljučnica z povišana telesna temperatura se lahko pojavijo. Driska, izguba teže in bolečine v trebuhu so spremljajoči simptomi pri bolezni trebušnih organov. Če je individualno živci poškodovani, na območju oskrbe se pojavi otrplost, ki vodi do paralize. Če gre za srce, je najslabši možen scenarij vnetje srčne mišice, srčno popuščanje ali srčni napad. Zdravljenje poteka z zdravili. Stopnja preživetja bolnikov s Churg-Straussovim sindromom je odvisna od takojšnje uspešnosti terapija in je 60 odstotkov, čeprav je vpletenost srca ključnega pomena.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Žal Churg-Straussov sindrom ne kaže posebno značilnih simptomov, zato zgodnja diagnoza in zdravljenje te bolezni v mnogih primerih ni mogoče. Če prizadeta oseba zelo pogosto trpi, se je treba posvetovati z zdravnikom rinitis in morda tudi zaradi astme in drugih dihanje težave. Vročina in sindrom lahko kaže tudi vnetje v pljučih in ušesih. V najslabšem primeru prizadeta oseba zaradi Churg-Straussovega sindroma doživi srčni napad in lahko zaradi njega umre. V primeru infarkta je nujna takojšnja medicinska pomoč nujnega zdravnika. Poleg tega lahko na bolezen kažeta tudi otrplost ali začasna paraliza. Rane ki se slabo ali vztrajno zdravijo bolečine v trebuhu in driska mora tudi zdravnik pregledati, da se izogne nadaljnjim zapletom. Pregled lahko opravi splošni zdravnik ali otolaringolog. Poleg tega je za dokončno diagnozo potrebno natančnejše slikanje.
Zdravljenje in terapija
Na začetku, terapija bolezni je izključno s antibiotiki. Nato se kortikosteroidi večinoma predpisujejo v majhnih odmerkih. Ti delujejo protivnetno in se zato v glavnem uporabljajo tudi pri revmatskih boleznih. Cilj zdravljenja je ohraniti vse funkcije organov z zatiranjem znakov vnetja in s tem normalizacijo vrednosti krvi. Če srce ali periferno živčni sistem pri Churg-Straussovem sindromu, zdravnik daje imunosupresiv. Če bolezni ne zdravimo, povzroči nadaljnje širjenje vnetnih žarišč v telesnih žilah, kar predstavlja tveganje za okluzija in odrezovanje kisik oskrba z vitalnimi telesnimi celicami in organi. Zapri spremljanje je vedno potrebno za zgodnje odkrivanje ponovitev. Prej ko se odkrije ponovitev bolezni, hitreje lahko zdravnik posreduje z manj agresivnimi zdravili. Če se po daljšem izboljšanju ponovno pojavijo revmatične težave, naraščajoča astma in splošen občutek bolezni, so to lahko opozorilni simptomi ponovitve bolezni. Ker je Churg-Straussov sindrom redka vnetna imunska motnja, je izobraževanje bolnikov in družinskih članov še posebej pomemben sestavni del terapija. Izobraževanje bolnikov za vaskularne bolezni ponujajo različni zdravstveni centri ali državna združenja Revmatizem Liga. Ker diagnoza bolezni za prizadete in njihove svojce pogosto pomeni velik prelom v socialnem, poklicnem in družinskem smislu, je navedena pristojna in celovita zdravstvena oskrba. Včasih, spremljevalni psihoterapija je morda potrebno tudi za obvladovanje diagnoze in posledic bolezni. Stopnja preživetja prizadetih v obdobju petih let je 60 odstotkov. Tu igra glavno vlogo, ali srčne žile prizadenejo vnetna žarišča.
Obeti in napovedi
Pri Churg-Straussovem sindromu ni samozdravljenja. Simptomi se praviloma okrepijo le, če jih ne zdravimo, v najslabših primerih pa lahko privedejo do smrti prizadete osebe. Prizadeta oseba trpi za zvišano telesno temperaturo in pljučnico, kar lahko privede tudi do drugih vnetij v telesu. Z napredovanjem lahko Churg-Straussov sindrom povzroči tudi srčni napad, če ga ne zdravimo pravilno.Pacienti imajo pogosto otrplost, hudo trebušno bolezen bolečina ali celo driska. Če sindroma ne zdravimo, bo prišlo do znatne zamude pri celjenje ran in nadalje tudi trajna paraliza. V večini primerov lahko Churg-Straussov sindrom dobro zdravimo s pomočjo zdravil. Potek bolezni je pozitiven, vendar so prizadete osebe odvisne od dolgotrajne uporabe imunosupresivi. Če se Churg-Straussov sindrom ne zdravi, lahko povzroči nadaljnje širjenje vnetja. Tudi po uspešnem zdravljenju so bolniki odvisni od rednih pregledov za odkrivanje recidiva v zgodnji fazi. Od tega, ali sindrom pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe zmanjša, je v veliki meri odvisno od tega, ali bolezen enako vpliva na srce.
Preprečevanje
Ker je Churg-Straussov sindrom vnetna revmatska avtoimunska bolezen, pri kateri ni nobene druge osnovne bolezni in ni preventivne ukrepe lahko vzamete. Za bolnike je pomemben zdrav in uravnotežen način življenja z uravnoteženim prehrana in telesna vadba. Poleg tega je pomembno, da prizadeti vedo za opozorilne znake ponovitve bolezni, da lahko ustrezno poiščejo zdravniško pomoč.
Porodna oskrba
Prej imenovan Churg-Straussov sindrom, je eozinofilna granulomatoza s poligangitisom (EGPA) razmeroma redka. Sindrom napreduje v treh fazah. Glede na starost, v kateri fazi se ena pojavi in kdaj je postavljena pravilna diagnoza, se zdravljenje in nadaljnje spremljanje usklajujeta. Tu je pomembno upoštevati tako zdravljenje po prvi fazi kot napredovanje v drugo fazo bolezni. V tem smislu naknadna oskrba ukrepe pogosto vključujejo preventivne ukrepe hkrati. Med razvojem posameznih faz eozinofilne granulomatoze s poligangitisom (EGPA) pa lahko preteče več let. V zvezi s tem je v vsaki fazi bolezni možno nadaljnje spremljanje. Povprečen razmeroma kratek čas preživetja med diagnozo in tretjo fazo brez zdravljenja je problematičen. Nezdravljenih, v najboljšem primeru 25 odstotkov prizadetih posameznikov preživi. Za medicinsko zdravljene bolnike je stopnja preživetja 75-odstotna. Tveganje za hude bolezni srca in ožilja se močno poveča za vaskulitis. Že samo zaradi tega je treba skrbno nadaljevati. Spremljanje kortikosteroidne terapije. Poleg tega kemoterapevtska sredstva, interferona, imunoglobulini, ali postopke, kot je plazmafereza, lahko uporabimo v hudih primerih Churg-Straussovega sindroma. Takšni pristopi zdravljenja tudi zahtevajo spremljanje in nadaljnje spremljanje zaradi hudih neželenih učinkov in neželenih učinkov. Ker nove spojine preizkušajo tudi pri Churg-Straussovem sindromu, klinična preskušanja pomagajo izboljšati razumevanje.
Tukaj lahko naredite sami
Churg-Straussov sindrom je zelo redka vnetna imunska motnja. Zato je izobraževanje bolnikov in njihovih družin pomemben del terapije. Obstajajo številne klinike, zdravje centrov in zdravstvenih zavarovalnic, ki nudijo izobraževanje o vaskularnih boleznih. Regionalna združenja Revmatizem Na tem področju sodelujejo tudi lige. Možnosti za ozdravitev bolnika so večje, prej ko bolezen odkrijemo in zdravimo. Če so vnetni procesi že napredovali do te mere, da so huje poškodovane pljuča in srce, se možnosti za preživetje drastično zmanjšajo. Najboljši ukrep za samopomoč je zato, da se čim prej posvetujete s pristojnim zdravnikom. V zgodnjih fazah je sindrom podoben alergijski rinitis ali blago astmo. Kdor večkrat opazi takšne simptome, ne da bi bili znani vzroki, teh pritožb ne sme zanemariti, ampak mora takoj poiskati zdravniško razjasnitev. Antibiotiki so redno predpisani kot del zdravljenja Churg-Straussovega sindroma. Ker te droge tudi ubiti koristno bakterije v črevesju pogosto pride do zelo hude driske. Bolniki lahko ta pogosto zelo moteč stranski učinek preprečijo z uživanjem probiotične hrane, kot je npr jogurt. Veliko bolj učinkovit je neposreden vnos bakterijskih kultur. Ustrezni pripravki so na voljo v lekarnah in zdravje trgovine z živili. Pri naturopatiji sprememba prehrana je priporočljivo pri vnetnih imunskih boleznih, zlasti a vegetarijanska prehrana brez mleko in mlečni izdelki.
