Terapevtske cilje
- Izboljšanje funkcionalnosti
- Olajšanje nelagodja
- Podaljševanje življenja
Priporočila za terapijo
- Vzročna terapija ALS še ni mogoča.
- Simptomatsko zdravljenje:
- Bulbarni simptomi (v zvezi z mišicami žrela / grla): metantinijev bromid (antiholinergiki); triheksifenidil (anatgonisti muskarinskih receptorjev); glikopironij (parasimpatolitiki).
- Anksioznost: benzodiazepini (npr. lorazepam).
- Depresija (glej pod depresijo): prednostna uporaba serotonina zaviralci ponovnega privzema (npr. citaloprama); triciklični (npr. amitriptilin).
- Hipersalivacija (sopomenke: sialoreja, sialoreja; ptializem; povečano slinjenje): škopolamin obliž (alkaloid); atropin kapljice (parasimpatolitiki); amitriptilin (triciklično antidepresivi); botulinski toksin (inkobotulinski toksin A).
- Krči: magnezijev (agent prve vrstice); karbamazepin, gabapentin, fenitoin (antiepileptiki); difenhidramin (H1 antihistaminiki); kinin sulfat (200-400 mg / dan; kinolin alkaloidi; za nočne konvulzije).
- Povišanje mišičnega tonusa: baklofen, tizanidin; počasni L-dopa.
- Fascikulacije (nehoteni gibi zelo majhnih mišičnih skupin): antikonvulzivi (npr. Karbamazepin 2 × 200 mg / dan); običajno zdravljenje ni potrebno
- bolečina: nesteroidno protivnetno droge (Nesteroidna protivnetna zdravila) in opiati v skladu z uprizoritveno shemo WHO.
- Spastičnost: diazepam (benzodiazepini); baklofen, tizanidin (miotonolitiki / spazmolitiki).
- Trda sluz: acetilcistein (ACC; 300-600 mg / dan).
- Pokaže se majhen učinek podaljšanja življenja (v povprečju za 2-3 mesece) v zgodnji fazi terapija s glutamat antagonist riluzol. Vendar tega učinka ni bilo mogoče dokazati pri bolnikih, starejših od 75 let in v poznejši fazi.
- Zakasnitev napredovanja nevrodegeneracije: antioksidant edaravone (MCI-184, 3-metil-1-fenil-2-pirazolin-5-on; "odstranjevalec prostih radikalov"; enourna infuzijska terapija).
- Znatno zmanjšanje napredovanja bolezni, izmerjeno s spremembo ocene ALS-FRS-R.
- Antibiotiki dajejo za okužbe.
Terapije v poskusni fazi
Pri ALS, ki je posledica mutacij v gen ki kodira superoksid dismutazo 1 (SOD1), so bili v preskusu faze I / II obetavni rezultati zdravljenja z antisense oligonukleotidom, ki preprečuje nastajanje beljakovin, odgovornih za bolezen. Ali to vpliva na napredovanje bolezni, trenutno preiskujejo v preskušanju III. Faze.
