Bilirubin encefalopatija je hud zaplet hiperbilirubinemije pri novorojenčku. Vključuje poškodbo osrednjega dela živčni sistem. Možne so hude posledice ali celo usoden izid.
Kaj je bilirubinska encefalopatija?
Bilirubin za encefalopatijo je značilna huda osrednja živčni sistem (CNS) škoda, ki jo povzročajo povišane ravni bilirubina v novorojenčku. Hiperbilirubinemija lahko povzroči a stanje imenovan kernicterus (zlatenica z možganov zastrupitev) dojenčka. Brezplačno nekonjugirano bilirubin je netopno v vode. Raztopi se samo v maščobah. Vendar ga običajno vežejo nekateri albumini v kri in prepeljali v jetra. Iz različnih razlogov pa je lahko vezavna sposobnost albuminov preobremenjena, kar povzroči kopičenje bilirubina v kri. Posledica je novorojenčka zlatenica, ki lahko v redkih primerih postanejo nevarni. Če bilirubin prečka kri-možganov lahko vstopi v jedrska območja možganov in tam izvaja nevrotoksične učinke. Iz tega izhaja izraz kernicterus. The bazalni gangliji, ki jih sestavljajo putamen, globus pallidus in repno jedro, so še posebej prizadete zaradi škode. Huda bilirubinska encefalopatija je pogosto usodna. Ta zaplet se pojavi v 0.4 do 2.7 primera na 100,000 živorojenih v zahodnem svetu. Zaradi manj zdravstvene oskrbe je kernicterus v nekaterih državah v razvoju 100-krat pogostejši.
Vzroki
Vzrok bilirubinske encefalopatije je poškodba določenih jedrskih območij novorojenčkov možganov zaradi zastrupitve z nekonjugiranim bilirubinom. Nekonjugirani bilirubin je zelo pogosto prost v krvi novorojenčkov. Približno 60 odstotkov vseh dojenčkov kaže simptome novorojenčka zlatenica, vendar se običajno razreši v štirih dneh. Zaradi nezrelih jetra, bilirubina pogosto ni mogoče razgraditi tako hitro. Vendar ti simptomi običajno niso zaskrbljujoči. V redkih primerih pa bilirubin koncentracija postane tako visoka, da lahko prosti nekonjugirani bilirubin prečka krvno-možgansko pregrado. Tam deluje nevrotoksično in poškoduje pomembna možganska področja. Običajno je nekonjugiran v maščobi topen bilirubin vezan na albumine, ki se prevažajo v jetra in tam razčlenjeno. V primeru povečane tvorbe bilirubina zaradi hemolize v nezdružljivosti krvnih skupin z materjo je vezavna sposobnost albumin je preobremenjen. Tako bilirubin koncentracija v krvi se zelo poveča in lahko prečka krvno-možgansko pregrado. Različno droge tudi znižajo vezavno sposobnost bilirubina na albumin s postopki izpodrivanja. Sem spadajo na primer diazepam, sulfonamidi, furosemid, in drugi. Tudi pri normalnih koncentracijah bilirubina v krvi se krvno-možgansko pregrado lahko postane prepustna za bilirubin. To se pogosto zgodi pri kisik pomanjkanje (hipoksija), hipoglikemija, hiperacidnost (acidoza), ali hipotermija. Bilirubin lahko tudi prehaja krvno-možgansko pregrado, če albumin koncentracija je prenizek (hipalbuminemija).
Simptomi, pritožbe in znaki
Akutna bilirubinska encefalopatija običajno napreduje v treh fazah:
- Sprva je opaziti, da dojenček ni naklonjen pitju, ohlapen mišični tonus, zaspanost in pomanjkanje gibanja.
- V drugi fazi začne novorojenček kričeče kričati. Zavest se vedno bolj moti (stupor). Poleg tega se pojavi povečana mišična napetost, s hiperextension od vratu ali hrbtenice.
- Sčasoma se mišična napetost lahko poveča, pri čemer se pojavijo krči. Stupor lahko napreduje do koma. Pogosto je stanje je usodna. Če pa dojenček preživi akutno fazo, se pozne posledice pogosto pojavijo otrplost, ekstrapiramidne motorične motnje in psihosomatske razvojne motnje.
Ekstrapiramidno-gibalne motnje se imenujejo atetoza in se kažejo v nehotenem počasnem raztezanju vijačnih gibov stopal in rok. The spoji postanejo prenapeti. Hod se spotika in presega. Vzrok teh bizarnih gibov je v motenju interakcije med antagonisti in agonisti.
Diagnoza in potek
Povišane ravni bilirubina so zelo pogoste v prvih dneh življenja. Zato se v porodnišnicah izvaja presejanje, da se z odkrivanjem morebitne hiperbilirubinemije čim prej prepreči tveganje za bilirubinsko encefalopatijo. Ko dojenček porumeni, so prisotni prvi znaki povišane ravni bilirubina. V tem primeru se ravni bilirubina določajo s pomočjo koža z uporabo multispektralne naprave v prvih 20 urah. Če so vrednosti kritične, a krvni test za hiperbilirubinemijo je treba opraviti. Dokazano je, da se nevrološke motnje lahko pojavijo že pri 20 mg / dl. Če se pravočasno ne zdravi na tej ravni, se motorična motnja lahko pojavi do sedmega leta starosti. Pri koncentraciji bilirubina nad 25 mg / dl že obstaja veliko tveganje za razvoj kernicterusa.
Zapleti
Povišane ravni bilirubina pri dojenčkih sprva povzročijo rumenkasto obarvanost dojenčka (novorojenčkov ikterus), kar običajno ni resno in se odpravi brez zapletov. V najslabših primerih pa se lahko bilirubin kopiči v možganih bazalni gangliji, ki vodi do kernicterusa; Rezultat je bilirubinska encefalopatija. Za dojenčka je sprva značilna splošna šibkost in mišična oslabelost. Posledica tega je nenaklonjenost pitju, zaradi česar lahko otrok postane dehidriran (eksikoza). Kot rezultat, koža postane bolj razpokan in otrok postane bolj dovzeten za okužbe. Poleg tega je v najslabšem primeru srce lahko propadejo. Poleg tega novorojenčka refleks so oslabljeni. Poleg tega lahko otrok nenadoma začne kriko kričati bolečina. Poleg tega pride do zameglitve zavesti in krčev v mišicah, zlasti v mišicah vratu in hrbtenice (opisthotonus), tako da se otrok preveč raztegne Glava. Poleg tega lahko dojenček pokaže pojav sončnega zahoda, kar pomeni, da se oko, ko se odpre, obrne navzdol in omeji vidni obseg. V najslabših primerih pri otroku nastane cerebralni primanjkljaj, ki ima lahko različne posledice, na primer gluhost. Poleg tega so običajno še epileptični napadi in motnje v duševnem razvoju. Tudi bolezen lahko vodi do smrti otroka prek koma.
Kdaj bi morali k zdravniku?
V večini primerov se bilirubinska encefalopatija diagnosticira pred rojstvom ali takoj po rojstvu. Zato dodatna diagnoza ali zdravljenje drugega zdravnika ni potrebno. Vendar mora biti zdravljenje v bolnišnici takojšnje, sicer lahko bilirubinska encefalopatija vodi do smrti prizadete osebe v najslabšem primeru. V večini primerov je treba opraviti pregled, ko otrok ne kaže mišičnega tonusa ali je zelo zaspan in se ne premika. Zamegli se tudi otrokova zavest, kar lahko kaže na bolezen. V hujših primerih otroci padejo v a koma med tem postopkom. Da bi se kasneje izognili zapletom ali smrti, je treba takoj obvestiti zdravnika, če se pojavijo ti simptomi. Diagnostika in zdravljenje bilirubinske encefalopatije se običajno izvaja neposredno v bolnišnici. Za to staršem običajno ni treba obiskati dodatnega zdravnika. Pozitivnega poteka bolezni ni mogoče zagotoviti v vsakem primeru.
Zdravljenje in terapija
Če so ravni bilirubina zelo visoke in presegajo 20 mg / dl, je treba zdravljenje takoj začeti, da se prepreči bilirubinska encefalopatija. Zdravljenje se opravi v prvih 72 urah do fototerapija z modro svetlobo. Valovna dolžina modre svetlobe je med 425 in 475 nanometri. Fototerapija pretvori nekonjugirano vode-topen bilirubin v vodotopni lumirubin. Ta se nato skozi telo izloči iz telesa žolč ali ledvic. Ko koncentracija bilirubina preseže 30 mg / dl, fototerapija ni v pomoč. A transfuzija krvi potem je treba dati.
Obeti in napovedi
Napoved bilirubinske encefalopatije je odvisna od tega, kako hitro terapija se začne po pojavu prvih simptomov bolezni ali ko so koncentracije bilirubina povišane. Še pred nastopom bolezni je treba dojenčka neprestano nadzorovati glede hitrega odziva, če koncentracija nekonjugiranega bilirubina preseže 15 mg / dl. reakcije. Ti procesi so potencialno nepovratni. Zato jih ni več mogoče razveljaviti ali pa le delno. The vode-topen nekonjugiran bilirubin se med zdravljenjem z modro svetlobo pretvori v vodotopen konjugiran bilirubin in ga tako lahko iz telesa izloči s transfuzijami za izmenjavo krvi. Če zdravljenja ne zdravimo, se lahko razvijejo pozne posledice, katerih simptome je mogoče ublažiti le s simptomatskimi terapijami. Ti pozni učinki vključujejo motorične motnje, gluhost, stalne napade in duševne motnje zaostalost. Motorične motnje se med drugim kažejo z vijačnimi gibi okončin. Poznejša poškodba je hujša, pozneje se zdravljenje začne. Vendar zdravljenje, ki se začne takoj po pojavu bolezni, še ne zagotavlja, da ne bo prišlo do poznih poškodb. Ker so povišane ravni bilirubina pri novorojenčkih zelo pogoste, je zgodnje presejanje po rojstvu zelo pomembno za pravočasno odkrivanje in zdravljenje hiperbilirubinemije (povišane koncentracije bilirubina v krvi).
Preprečevanje
Bilirubinsko encefalopatijo lahko preprečimo le z zgodnjim pregledom po rojstvu. Če so ravni bilirubina močno povišane, je treba nemudoma opraviti zdravljenje z modro svetlobo ali, če so koncentracije izredno visoke, opraviti transfuzijo izmenjave krvi. Če se zlatenica pojavi šele po nekaj dneh doma in otrok postane letargičen, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom.
Spremljanje
Običajno za posameznika z bilirubinsko encefalopatijo ni na voljo posebnih načinov spremljanja. V najslabšem primeru to stanje lahko ima tudi usoden izid, ko otrok umre. Zgodnja diagnoza in terapija zelo pozitivno vplivajo na nadaljnji potek bolezni in lahko preprečijo različne zaplete. Za lajšanje simptomov je bolnik praviloma odvisen od sevanja z modro svetlobo. Če zdravljenje ni, otrok pogosto takoj umre. Nadaljnje spremljanje bilirubinske encefalopatije najpogosteje vključuje novorojenega otroka in ne matere. Otrok je odvisen od posebne podpore za zdravljenje duševnosti zaostalost in nadaljnji upočasnjeni razvoj. Napade lahko omilite tudi s pomočjo različnih zdravil. V tem primeru morajo starši zagotoviti redno jemanje zdravil in interakcije z drugimi zdravili je treba upoštevati tudi. Po rojstvu je otrok odvisen od rednih pregledov. Ker bilirubinska encefalopatija lahko tudi vodi psihološkemu nelagodju za starše in otrokove sorodnike so tu v veliko pomoč tudi intenzivne razprave in stiki z drugimi, ki jih prizadene bilirubinska encefalopatija.
Kaj lahko storite sami
Možnosti samopomoči so pri bilirubinski encefalopatiji zelo omejene. Stanje se pojavi pri novorojenčkih. Po svoji naravi ne morejo ukrepati, da bi izboljšali svoj položaj. Zato posledice bolezni običajno nosijo svojci in starši. Ti so zaradi okoliščin izpostavljeni nemoči in morajo sami uravnavati svoja čustvena stanja. Če tega ni mogoče doseči sami, je treba poiskati psihološko pomoč. Pomembna je takojšnja zdravstvena oskrba novorojenčka. Potrebna je tesna izmenjava z zdravniki in medicinskimi sestrami, da se lahko v primeru sprememb stanja zdravje. Poleg tega je treba svojce dovolj poučiti o bolezni in se tudi informirati. Posledice in motnje so sicer posamezne, vendar v zelo življenjsko škodljivem obsegu. Ohraniti je treba mirnost, da se lahko sprejmejo dobre in optimalne odločitve, ki so v najboljšem interesu potomcev. Priporočljiva je enotnost in medsebojna krepitev med družinskimi člani, tako da ne pride do navzkrižja interesov in ne sme biti vpletenih pisarn ali oblasti. Spori, lastne koristi ali igre moči na koncu škodujejo dobremu počutju novorojenčka in vodijo do časovnih zamikov, ko zdravniki potrebujejo privolitev staršev za metode zdravljenja.
