Redka kalcifilaksa je izrazita kalcifikacija majhnih in drobnih koža arterije (arteriole). stanje je običajno posledica hudih ledvice bolezni in sekundarne nefropatije povzročene hiperprodukcije obščitnični hormon v obščitničnih žlezah. Nezdravljena kalcifilaksa ima slabo prognozo in jo običajno spremlja boleča ishemična modro-črna nekrotična koža obliži in razjede v naprednih fazah.
Kaj je kalcifilaksa?
Redka kalcifilaksa, znana tudi pod namenskim imenom uremična kalcificirajoča arteriolopatija (UCA), prizadene majhne in minutne arterije in arteriole v določenih koža regijah in včasih v nekaterih organih. Nastanek in padavine kalcij-fosfat kristali se običajno pojavijo zaradi hudih ledvice bolezen s ledvična insuficienca in hiperparatiroidizem ki jih povzroča ta bolezen. Kristali se prednostno nalagajo na gojišče, srednja stena arteriolein vodi oviram plovila, tako da je prišlo do izrazitega zmanjšanja ponudbe kisik in hranil na prizadetih predelih kože. Razjede na koži, vnetjein boleče nekroza oblike, ki so opazne pri modro-črni razbarvanosti.
Vzroki
Kalcifilaksa predstavlja tipično sekundarno bolezen, ki se razvije kot posledica osnovne bolezni. V tem primeru je osnovna bolezen običajno huda nefropatija z jasnimi znaki ledvična insuficienca. Privede do oslabelosti kalcij in fosfat izločanje. The ledvice ne more več pretvoriti kalcidiola, predhodnika vitamin D, v kalcitriol, aktivna oblika vitamin D, v zadostni meri. Posledica tega je vitamin D pomanjkanje, kar vodi do neomejene sinteze obščitnični hormon s paratiroidnimi žlezami. Visoko koncentracija of obščitnični hormon povzroča patološko visoko koncentracijo fosfat (hiperfosfatemija) s sočasno zelo nizko koncentracijo kalcij (hipokalcemija) v kri serumu. Povečane količine fosfata izvirajo iz kosti, ki se posledično čedalje bolj demineralizirajo - primerljivo z osteoporoza. Visok fosfat koncentracija v kri povzroči rahlo zakisljevanje (acidoza), kar spodbuja nastajanje in obarjanje kalcijevega fosfata soli v stenah arteriol in v podkožju maščobe. V redkih primerih je kalcifilaksa lahko tudi posledica prekomerne proizvodnje obščitničnega hormona, ki ga ne povzroča ledvična insuficiencaali zaradi ekstremnega prevelikega odmerjanja vitamin D. Poročali so tudi o primerih, v katerih varfarin-vsebujejo droge povzročili kalcifilaksijo kot neželen stranski učinek. Droge vsebuje varfarin obnašaj se kot vitamin K antagonisti in med drugim služijo kot antikoagulanti.
Simptomi, pritožbe in znaki
Prvi znaki bolezni so precej nespecifični. Na primer, na prizadetih predelih kože je močno srbenje. Z napredovanjem bolezni se na pomanjkljivih predelih kože razvijejo modrikasto do modro-črno nekrotična področja, ki lahko vodi do hudih bolečina. Če na prstih nastanejo nekrotična območja, se lahko tudi mumificirajo, tj. Izsušijo, ne da bi se odmrla področja kože odlepila. V večini primerov kalcifilaksijo spremljajo zelo boleči razjede.
Diagnoza in potek
Pri sumu na kalcifilaksijo je diagnoza najprej odkrivanje kalcifikacij arteriol in majhnih arterij na prizadetih predelih kože. Dokaze je običajno mogoče pridobiti radiološko. V dvomljivih primerih lahko diagnozo ishemičnih procesov utemeljimo s histološkim pregledom. Laboratorijske ugotovitve vključujejo opazne ravni kalcija in fosfata ter koncentracije paratiroidnega hormona v serumu. Druga diagnostična smer se uporablja za odkrivanje in dokazovanje hude nefropatije z ledvično insuficienco. Ker so nekateri simptomi kalcifilaksije podobni ishemični bolezni tudi zaradi drugih vzrokov, je diferencialno diagnostična diferenciacija od drugih bolezni pomembna. Tako je treba na primer izključiti pogoje, kot je okluzivna bolezen perifernih arterij (bolezen golenice). Možne žilne poškodbe zaradi sladkorna bolezen mellitus in vaskularni vnetje zaradi avtoimunske bolezni je treba predhodno izključiti tudi kot diferencialno diagnozo. Če je glavni povzročitelj, hiperparatiroidizem se ne zdravi, bolezen je povezana s slabo prognozo. Slabo prognozo poslabšajo pogosto opažene bakterijske superinfekcije, ki se lahko izkažejo kot odporne na zdravljenje zaradi ishemije.
Zapleti
V večini primerov se kalcifilaksa diagnosticira v pozni fazi, zato zgodnje zdravljenje te bolezni ni mogoče. To izhaja iz dejstva, da pri kalcifilaksiji ni posebnih posebnih simptomov, ki bi bili lahko neposredno povezani s to boleznijo. Prizadeta oseba trpi zaradi srbenja, ki se lahko razvije v različnih delih telesa. Poleg tega hudo bolečina se pojavlja tudi na teh območjih. Praviloma so prizadeti predvsem prsti, tako da kalcifilaksa povzroča precejšnje omejitve v vsakdanjem življenju. Na prstih nastanejo razjede, ki tudi zmanjšajo estetiko pacienta. Ni redko za avtoimunske bolezni poleg teh pritožb, ki vodijo do hudih okužb. Zdravljenje kalcifilaksije je vedno vzročno, predvsem z namenom odprava osnovne bolezni. Vendar ni mogoče splošno predvideti, ali je možno popolno zdravljenje osnovne bolezni. V nekaterih primerih zato amputacija prizadetih območij je potrebno za popolno ublažitev simptomov. Ali se pričakovana življenjska doba zmanjša s kalcifilaksijo, je običajno odvisno tudi od osnovne bolezni.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če opazimo hudo srbenje in druge simptome kalcifilaksije, je priporočljiv obisk zdravnika. Če je tipična modro-črna kožne spremembe je treba to takoj razjasniti. Hudo bolečina, suhost in odmrla območja kože kažejo, da je kalcifikacija že zelo napredovala - v tem primeru je treba takoj obiskati najbližjo bolnišnico, da se simptomi razjasnijo. Kalcifilaksijo je mogoče zanesljivo odkriti z znanimi diagnostičnimi metodami. Nato je možno ciljno zdravljenje. Od amputacija prizadetega uda je včasih edina možnost, če se zdravljenje odloži, bolezen je treba diagnosticirati čim prej in nato takoj zdraviti. Še posebej ogroženi so bolniki z obstoječo nefropatijo ali hormonsko motnjo. Zdi se, da se tudi poapnenje arterij večkrat pojavi po zaužitju nekaterih droge vsebuje varfarin. Kdor spada v te rizične skupine, se mora ob prvih znakih kalcifilaksije posvetovati s svojim družinskim zdravnikom. Drugi stiki vključujejo strokovnjake za arterioskleroza in nekroza in nujne medicinske storitve.
Zdravljenje in terapija
Eden najpomembnejših terapevtskih ukrepe je premagati hiperparatiroidizem. Paratiroidni hormon koncentracija je treba obnoviti na raven znotraj meje, da se odpravi glavni sprožilec bolezni. Fosfatna veziva brez kalcija so primerna za hitro zmanjšanje koncentracije kalcija in fosfatov. V nekaterih primerih - zlasti pri dializo bolniki - zmanjšanje kri ravni je mogoče doseči z dializo. Če zdravljenje z zdravili ne kaže trajnega uspeha, delno odstranimo štiri obščitnične žleze, ki so odgovorne za homeostatsko uravnavanje kalcija ravnovesje v izjemnih primerih. To je še posebej indicirano pri obščitničnih žlezah, ki se običajno nahajajo v bližini obeh polov Ščitnica, se močno povečajo in se ne odzivajo dovolj močno na homeostatske dražljaje, da bi zmanjšali izločanje obščitničnega hormona. Poleg terapevtske ukrepe za normalizacijo kalcija in fosfata ravnovesje, običajno so potrebna prizadeta območja kože. Zaradi ishemije obstaja nevarnost bakterijskih okužb, ki jih je težko zdraviti, ker na primer sistemsko deluje antibiotiki imajo le omejen učinek zaradi ishemije. V hujših primerih je edina možnost kirurško odstranjevanje prizadetega tkiva. V skrajnih primerih lahko to zahteva amputacija okončine.
Obeti in napovedi
Napoved kalcifilaksije je zelo neugodna. Bolezen je povezana z resnimi zapleti. Poleg tega se pacientova pričakovana življenjska doba bistveno zmanjša. Smrtnost je pri tej bolezni izrazito visoka in dosega 80%. Slabe obete so posledica različnih notranjih organov so vpleteni v bolezen. Njihova sposobnost delovanja je močno omejena s kalcifilaksijo. Le slaba polovica vseh bolnikov preživi prvo leto po diagnozi. V velikem številu primerov bolniki potrebujejo dializo trpijo zaradi septičnih in kardiovaskularnih zapletov, ki povzročijo smrt. Oboleli imajo večje tveganje za bakterije superinfekcija, s katerim se organizem običajno ne more spopasti. Posledica večkratne odpovedi organov je pacientova smrt. Če se kalcifilaksa odkrije v zgodnji fazi, je možno znižati raven kalcija v telesu. To preprečuje napredovanje kalcifikacije in zmanjšuje dejavniki tveganja za poslabšanje zdravje stanje. Če zdravnikom hkrati uspe ustaviti prekomerno proizvodnjo obščitničnega hormona, se možnosti za ublažitev simptomov izboljšajo. Kljub temu so možnosti zdravljenja odvisne od obsega osnovne bolezni. V primeru kronična ledvična insuficienca, se prognoza precej poslabša. Poleg tega se telo zaradi oslabljenega stanja ne more več spoprijeti z okužbo rane zdravje.
Preprečevanje
Ker je kalcifilaksa sekundarna bolezen, ki je posledica ene ali več osnovnih bolezni, preventivno ukrepe mora biti vedno namenjen izogibanju osnovnim boleznim. Zato je ohranjanje zdravja ledvic lahko najpomembnejši preventivni ukrep. Predvsem je treba zagotoviti, da se ledvice lahko dovolj aktivirajo vitamin D s pretvorbo kalcidiola, neaktivnega predhodnika vitamina D, v kalcitriol, bioaktivni vitamin D. Od dializnih bolnikov in bolnikov z sladkorna bolezen mellitusu je večje tveganje, zato je priporočljivo, da so bolj pozorni na začetne možne simptome.
Kaj lahko storite sami
Kalcifilaksa vpliva na delovanje ledvic. Neizogibno, pomanjkanje vitamina D se pojavi v telesu. Samopomoč je izvedljiva le z veliko discipline in jo je treba izvajati samo z a terapija načrt, prilagojen vsakdanjemu življenju. Simptom vpliva tudi na obščitnične žleze, zaradi česar se med kalcijem sprošča visoka koncentracija fosfata absorpcija je omejen. Zato je nujno vzdrževati uravnoteženost z nizko vsebnostjo soli prehrana ki vsebuje vitamin D in kalcij. Ker je vzporedno prizadet avtoimunski sistem in se poveča dovzetnost za okužbe, imata malo maščob in vitaminov prehrana je odločilno. Poleg tega je treba spiti vsaj tri litre in škodljive navade, kot so kajenje, alkohol in zlorabo drog je treba prekiniti. Dokler ledvice še vedno opravljajo svoje delo samostojno, morajo bolniki natančno upoštevati nasvete, kako si pomagati, da odložijo nevarnost dialize. To še posebej velja za sladkorna bolezen bolniki z mellitusom, ki trpijo zaradi kalcifilaksije. V najslabšem primeru jim grozi smrt izoliranih predelov kože in spoji, kar ima za posledico amputacijo. Zaradi fizičnih sprememb in bolečine, depresija se pogosto razvije, kar pa je s samopomočjo težko premagati. Prizadeti posamezniki naj se ne bojijo poiskati psihološke podpore.
