Linearna dermatoza IgA je avtoimunska bolezen koža v katerem je telo imunski sistem proizvaja avtoantibodije proti oprijemu beljakovin. Rezultat je mehurčki in pordelost koža, ki lahko v posameznih primerih vpliva tudi na oko. Če so vpletene oči, obstaja nevarnost slepota, ki lahko poleg terapij z zdravili zahteva tudi invazivne postopke zdravljenja.
Kaj je linearna dermatoza IgA?
O imunski sistem služi za prepoznavanje in obrambo pred snovmi, ki so telesu tuje patogeni. v avtoimunske bolezni, po drugi strani pa obrambni sistem usmerja protitelesa proti lastnim tkivom telesa. Načeloma avtoimunske bolezni lahko napada katero koli vrsto tkiva. Če je koža tkivo je tarča avtoimunskega protitelesa, govorimo o avtoimunskih dermatozah. Ena takšnih dermatoz avtoimunskega izvora je linearna IgA dermatoza, ki jo medicinska literatura imenuje tudi IgA pemfigoidna ali kronična bulozna dermatoza otroštvo. Bolezen je povezana z eritemom in mehurji. Je izjemno redka bolezen, ki prizadene pretežno ženske in mlajše otroke. Med avtoimunskimi dermatozami lahko bolezen zaradi pripadajočih mehurčkov dodamo v podkategorijo mehurjev avtoimunskih dermatoz. O primarnem vzroku linearne dermatoze IgA lahko le ugibamo do danes. Letna incidenca bolezni je v Nemčiji manj kot en primer na 100 000 prebivalcev.
Vzroki
Čeprav so glavni vzročni dejavniki za avtoimunske bolezni še naprej predmet špekulacij, vsaj patofiziologijo je mogoče v veliki meri razložiti. Linearna avtoimunska dermatoza IgA predstavlja napačno programiranje imunski sistem ki je posledica nepojasnjene geneze. Na podlagi napačnega programiranja se oblikuje lastni obrambni sistem telesa avtoantibodije v serumu. Te avtoantibodije so usmerjeni proti beljakovinam v znotrajceličnih plakih hemidesmosomov. Hemidesmosomi so lepilni kompleksi, ki trdno pritrdijo epitelijske celice na osnovno bazalno membrano. Z uničenjem pomembnih beljakovin v znotrajceličnih plakih adhezijskih kompleksov se adhezija izgubi. Vzdolž bazalne membrane se hkrati tvorijo kompleksi antigen-protitelesa, ki aktivirajo kaskado komplementa. Rezultat te aktivacije je značilen eritem linearne IgA dermatoze. Znanstveniki zdaj predlagajo, da lahko napačno programiranje obrambnega sistema v tem primeru povzroči droge, Npr.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki z linearno dermatozo IgA značilno trpijo zaradi večkratnih mehurjev na zunanji koži. V večini primerov se mehurji na primer ne razvijejo na zdravi koži, ampak nastanejo na močno pordelih predelih kože v smislu eritema. V nekaterih primerih so eritem in mehurji sočasno. V drugih primerih mehurji nadomestijo eritem in obratno. Pojav mehurčkov na sluznicah ni popolnoma izključen, vendar tudi ni značilen. "Pacientove" kožne lezije običajno spremlja bolj ali manj hudo srbenje, gori občutki oz bolečina. Mnogi bolniki praskajo žulje, da lajšajo srbenje. Vendar lahko ta pristop lezije poslabša. Najpogosteje kožne lezije se pojavijo na bližnjih okončinah ali okoli trupa. Prizadetost oči je bila dokumentirana v posameznih primerih. Ta očesna vpletenost lahko vodi do slepota ali povzroči nastanek entropije zaradi brazgotinskega tkiva, ki se razvije.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnoza linearne dermatoze IgA običajno temelji na imunohistopatologiji. Za postavitev diagnoze in potrditev obstoječega suma avtoimunske dermatoze je treba protitelesa izolirati iz kože. Prvi sum do dermatologa običajno pride z vizualno diagnozo. Za potrditev diagnoze zavaruje linearni IgA in odlaga komplementa na bazalni membrani. V nekaterih primerih lahko specifična avtoprotitelesa zaznamo celo v bolnikovem serumu. Zato je mogoče razmisliti tudi o laboratorijski diagnostični detekciji. Vendar pa bolezen nikakor ni izključena, če je specifična protitelesa v serumu ni mogoče zaznati. Diferencialno je treba razlikovati linearno IgA dermatozo od kožnih bolezni, kot sta dermatitis herpetiformis Duhring ali bulozni pemfigoid. Za bolnike z dermatozo IgA napovedi ni mogoče posploševati. Značilno je, da so za avtoimunske bolezni značilni posamezni tečaji.
Zapleti
Pri tej bolezni prizadeti posamezniki trpijo predvsem zaradi veziklov na koži. Te lahko vodi na zmanjšano estetiko in s tem znatno zmanjša kakovost pacientovega življenja. Pojavijo se kompleksi manjvrednosti in zmanjšana samopodoba. Neredko se razvijejo tudi prizadeti depresija ali druge psihološke težave. Nadalje bolezen povzroča tudi srbenje oz gori bolečina na koži. Če se te bolečine pojavijo tudi ponoči, ima lahko bolnik težave s spanjem in postane razdražljiv. Zapleti se običajno pojavijo, ko bolezen prizadene tudi oči. V najslabšem primeru lahko prizadeta oseba oslepi. Zaradi stalnega bolečina in nelagodje na koži, obstajajo resne omejitve v pacientovem življenju. V večini primerov se bolezen zdravi s pomočjo zdravil in vodi do uspeha. Vendar pa niso redki primeri, ko bolniki potrebujejo dolgotrajno zdravljenje. Tudi po zdravljenju se lahko bolezen ponovno razvije. Pričakovana življenjska doba bolnika običajno ne vpliva.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Kdor opazi žulje, pordelost in drugo kožne spremembe takoj poiskati zdravniško pomoč. Čeprav se linearna dermatoza IgA pojavlja zelo redko, ima lahko resno zdravje posledice, če se zdravijo prepozno ali sploh ne. Prizadeti posamezniki bi zato morali biti celo neopazni kožne lezije pregleda zdravnik. Če dodamo bolečino, srbenje ali skorjo, je najbolje, da še isti dan obiščemo zdravnika. Takoj je treba zdraviti adhezije sluznice okoli oči. V nasprotnem primeru se lahko pojavijo hude bolečine in motnje vida. Linearna dermatoza IgA se pojavlja pretežno pri otrocih. Dejavniki tveganja so okužbe oz tumorske bolezni. Bolezen se pogosto pojavi v povezavi z a kronična vnetna črevesna bolezen kot Crohnova bolezen. Prizadeti posamezniki se morajo posvetovati s svojim družinskim zdravnikom ali dermatologom. Morebitne motnje vida je treba predstaviti oftalmologa. Če se kot posledica pojavijo psihološke težave kožne spremembe, je treba govoriti z zaupno osebo. V primeru dvoma je priporočljivo pogovor k psihologu.
Zdravljenje in terapija
Bolniki z dermatozo IgA prejmejo kombinacijo zunanje in notranje terapija. Zunanji terapija vključuje protivnetno zdravljenje, ki lahko vključuje sintetična strojila. Notranji terapija je z agenti, kot je DADPS. Glede na trenutno situacijo in potek v posameznem primeru lahko droge in njihovo doziranje se prilagaja po delih. Azatioprin in sistemskih kortikosteroidov, če se stanje ne spremeni. Poleg tega ciklofosfamid, kolhicin tako dobro, kot mikofenolat mofetil, metotreksat in ciklosporin A so možnosti notranje terapije. Na splošno se linearna dermatoza IgA dobro odziva imunosupresivi kot tudi sulfoni in sulfapiridini. Imunosupresija blaži celoten imunski sistem in s tem tudi zmanjšuje tvorbo avtoprotiteles. Vsa imunosupresija ukrepe se lahko uporablja v obliki dolgotrajne terapije. Za akutno terapijo so običajno primernejša druga zdravila. Sistemsko zdravljenje srbenja lahko dosežemo s sistemskim uprava iz različnih antihistaminiki. Za razliko od mnogih drugih avtoimunskih dermatoz je prehranska ukrepe so v veliki meri neučinkoviti pri avtoimunski IgA-linearni dermatozi. V primeru okužbe očesa, invazivno ukrepe se lahko zahteva. Še posebej po nastanku entropije je potrebna oftalmološka korekcija.
Obeti in napovedi
Ko se išče zdravstvena oskrba, je napoved linearne IgA dermatoze ugodna. Napako imunskega sistema lahko dobro uredimo uprava of droge s trenutnimi zdravstvenimi možnostmi. Če simptomov ne zdravimo, nenehno vztrajajo ali se intenzivnost ali resnost povečujejo. Poleg tega je pričakovati psihološke posledice in mnogi prizadeti imajo hude čustvene motnje. stres zaradi vidnih vidnosti. Prej ko je postavljena diagnoza, prej so možni ukrepi zdravljenja in opazimo olajšanje. Kljub dobrim možnostim terapije se lahko zaradi predpisanih pripravkov pojavijo neželeni učinki. Ti imajo zapozneli učinek na proces zdravljenja, ker je potrebno prestrukturiranje načrta zdravljenja. Čeprav je bolezen mogoče dobro zdraviti z razpoložljivimi zdravili, je v večini primerov potrebno dolgotrajno zdravljenje. Pri večini bolnikov se bolezen ponovi takoj po prenehanju jemanja zdravil. Iz tega razloga se morajo prizadeti več mesecev ali let zdraviti. Ta okoliščina lahko negativno vpliva tudi na psiho prizadete osebe. Glede na osebnost bolnika se razvijejo možne psihološke sekundarne motnje. Če je potek bolezni neugoden, lahko prizadeti oslepi. Pri teh bolnikih je napoved bistveno slabša.
Preprečevanje
Primarni sprožilci nepravilnega programiranja imunskega sistema telesa ostajajo predmet razprave do danes. Če, kot kažejo špekulacije, različna zdravila resnično sprožijo dermatozo IgA, se jim lahko preventivno izognemo. Po drugi strani pa obetavne alternative niso na voljo za vsa zdravila.
Spremljanje
Pri kožnih boleznih so ukrepi nadaljnjega spremljanja običajno zelo odvisni od natančne bolezni, tako da v zvezi s tem običajno ni mogoče predvideti splošnih napovedi. Vendar pa mora dermatozo IgA najprej pregledati in zdraviti tudi zdravnik, da se preprečijo nadaljnji zapleti ali nelagodje. Prej ko to bolezen odkrije in zdravi zdravnik, boljši bo nadaljnji potek. Zaradi tega je priporočljivo, da prizadeti ob prvih simptomih in znakih obiščejo zdravnika. Visok higienski standard v večini primerov pozitivno vpliva tudi na potek takšnih bolezni. V večini primerov se te bolezni zdravijo z nanosom kreme or mazila in z jemanjem zdravil. Prizadete osebe morajo biti pozorne na redno uporabo in tudi na pravilen odmerek, da bi lahko trajno ublažile pritožbe. Redni zdravniški pregledi so zelo pomembni. V večini primerov kožne bolezni nimajo negativnega vpliva na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. V zvezi s tem je lahko koristen tudi stik z drugimi bolniki.
Kaj lahko storite sami
Linearne IgA dermatoze ni mogoče zdraviti s sredstvi za samopomoč. Prizadeti posamezniki so zato vedno odvisni od zdravljenja, da preprečijo nadaljnje zaplete in nelagodje. V prvi vrsti sta zato nujna zgodnja diagnoza in zdravljenje, saj ta vedno povečata možnost pozitivnega poteka bolezni. Če se torej pojavijo prvi simptomi linearne IgA dermatoze, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Ker zdravljenje linearne IgA dermatoze v glavnem poteka s pomočjo zdravil, morajo biti prizadeti vedno pozorni na pravilen odmerek in na reden vnos. Interakcije z drugimi zdravili tudi ne smemo prezreti. Če slepota je pacient odvisen od pomoči v svojem vsakdanjem življenju. V idealnem primeru bi morala ta pomoč priti od sorodnikov ali prijateljev in olajšati bolnika v njegovem vsakdanjem življenju. Pogosto lahko empatični pogovori z najbližjimi prijatelji ali drugimi zaupanja vrednimi osebami preprečijo in ublažijo psihološke težave. Enako velja za psihološko nelagodje zaradi zmanjšane estetike, ki jo povzročajo težave s kožo.
