Paget von Schroetterjev sindrom je tromboza ki se pojavi v globokem brahialu Vena, subklavijska vena ali pazdušna vena. The stanje pretežno prizadene mlade odrasle moške.
Kaj je Paget von Schroetterjev sindrom?
V medicini je Paget-von-Schroetterjev sindrom znan tudi kot roka in ramenski pas Vena tromboza. stanje je dobila ime po britanskem zdravniku Jamesu Pagetu (1814-1899) in avstrijskem zdravniku Leopoldu Schroetterju Ritterju von Kristelliju (1837-1908). Druga imena sindroma vključujejo aksilarno Vena blokada in globoka vena roke tromboza. Pri Paget von Schroetterjevem sindromu se akutna tromboza pojavi v subklavijski veni (subklavijska vena) ali aksilarni veni (aksilarna vena). V primeru kronične zapore venskega odtoka se zdravniki sklicujejo na stanje kot sindrom torakalnega dovoda (TIS). Paget-von-Schroetterjev sindrom je ena redkih bolezni. Tako se kaže predvsem pri mlajših odraslih, ki so pretežno moški. Včasih sindrom trpijo tudi otroci. V večini primerov se Paget von Schroetterjev sindrom pojavi na desni strani telesa. Približno dva odstotka vseh tromboz najdemo v roki in ramenski pas regiji.
Vzroki
Vzroki za pojav Paget von Schroetterjevega sindroma so različni. Med ostalimi, torakalni izhodni sindrom je možen sprožilec. V tem primeru pride do stiskanja žilnega živčnega kabla v prehodnem območju med roko in roko v prsih. Sindrom toplega izliva je običajno posledica funkcionalnih pojavov, kot je zožitev med prvim rebrom in ključnica ali mišično-skeletne anomalije. Prav tako ni nenavadno, da se Paget-von-Schroetterjev sindrom pojavi po napornem delu, kot je delo z glavo nad glavo. To lahko vključuje barvanje sten, dolgotrajno nošenje nahrbtnika ali sekanje lesa. Športne dejavnosti, kot so rokoborba, tenis, košarka ali rokomet včasih povzročijo tudi Paget-von-Schroetterjev sindrom. Drug možen vzrok je nošenje centralni venski kateter. V tem primeru se stanje običajno pojavi po daljšem obdobju imobilizacije in tudi po daljšem obdobju čaji hiperosmolarnega Rešitve. Pri nekaterih bolnikih pa zdravnik kljub temeljitim pregledom ne more ugotoviti določenega vzroka sindroma Paget von Schroetter. V takih primerih se tromboza pojavi spontano.
Simptomi, pritožbe in znaki
bolečina v prizadetem okončinu velja za tipičen simptom Paget von Schroetterjevega sindroma. Prav tako je oteklina znotraj možnosti. V nekaterih primerih roka postane rdečkasto ali modrikasto obarvana. Poleg tega so površinske žile vidne skozi madeže koža. To je znak, ki obide kroženje se razvija. Druge možne pritožbe so občutki napetosti in pritiski v pazduhi. Nevaren zaplet je pljučni embolija, ki se pojavi, ko tromb (kri strdek) se sprosti. The embolija je pogosto opazen pri bolečina v v prsih in težko dihanje.
Diagnoza in potek bolezni
Če obstaja sum na Paget von Schroetterjev sindrom, se je treba posvetovati z zdravnikom. To se najprej ukvarja z zdravstvena zgodovina (anamneza) pacienta in njegove pritožbe. Preveri tudi, ali živci in arterije so vključene v sindrom. Na primer, lahko pride do zmanjšane oskrbe z žilami, izgube moč na eni strani ali parestezija. Zdravnik opravi več kliničnih testov. Sem spadajo Wrightov test hiperadukcije in dviganje roke ali obračanje Glava v določeno smer, kar imenujemo tudi Adsonov manever. Na ta način zdravnik zazna izginjajoči arterijski pulz, kar velja za indikacijo torakalni izhodni sindrom. Kot del zdravstvena zgodovina, zdravnik preveri, ali se bolnik ukvarja z določenimi telesnimi ali športnimi aktivnostmi, ki lahko povzročijo Paget-von-Schroetterjev sindrom. Za potrditev diagnoze se običajno opravi dupleks ultrazvok. V nekaterih primerih, flebografija (venografija) bo morda potrebna. Če obstaja geneza, povezana s stiskanjem, je pomembno zagotoviti ustrezno slikanje. Pomembno je tudi izključiti maligne novotvorbe ali obsežne hematome nadlakti kot sprožilce kompresije. Na primer, stiskanje lahko na primer povzroči limfna Vozel metastaze do pazduhe.V večini primerov ima Paget von Schroetterjev sindrom ugoden potek. Roka se razvije le redko posttrombotični sindrom.
Zapleti
V večini primerov tisti, ki jih prizadene ta sindrom, trpijo za zelo hudo bolečina in nadalje tudi zaradi senzoričnih motenj pri prizadetih spoji in regijah. Ker se ta bolečina lahko pojavi ne le med naporom, ampak v mnogih primerih tudi ponoči, to povzroči tudi težave s spanjem in še naprej depresija in druge psihološke težave. Regije so očitno otekle in koža je rdečkaste barve. Prizadeto osebo lahko občuti tudi napetost ali pritisk. Paget von Schroetterjev sindrom vodi tudi v pljučno embolija, kar je za pacienta lahko usodno. V tem primeru prizadeta oseba trpi zaradi kratkega dihanja in razmeroma močne bolečine, ki se pojavi v v prsih. Zaradi Paget-von-Schroetterjevega sindroma se bolnikova kakovost življenja znatno zmanjša in omeji. Če se bolezen pojavi v mladosti, lahko povzroči različne motnje v razvoju in rasti bolnika. Zdravljenje Paget-von-Schroetterjevega sindroma ni povezano z zapleti. Simptome lahko omilite s pomočjo zdravil. Poleg tega pa je veliko prizadetih bolnikov odvisnih od a spodbujevalnik da bi povečali pričakovano življenjsko dobo.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Oteklina ali razbarvanje koža videz kaže na nepravilnosti, ki bi jih moral zdravnik pregledati in razjasniti. Če je koža rdečkasto ali modrikasto obarvana, je treba zdravljenje in se je treba posvetovati z zdravnikom. V večini primerov se pritožbe prizadetih pojavljajo na območju roke. Če je občutek napetosti v zgornjem delu telesa ali motnje v kri kroženje, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se simptomi razširijo pod pazduho, se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom. Tlačni občutki, senzorične motnje in preobčutljivost na dotik so znaki obstoječega zdravje je treba pregledati. Bolečina v prsnem košu in težko dihanje sta med akutnimi simptomi Paget von Schroetterjevega sindroma, ki zahteva takojšnje ukrepanje. V hujših primerih je treba opozoriti na nujno medicinsko pomoč. Ob istem času, prezračevanje prizadete osebe je treba zagotoviti z jemanjem Prva pomoč ukrepe. Ker rizična skupina za Paget-von-Schroetterjev sindrom vključuje predvsem mlade odrasle moške, je za te skupine oseb še posebej nujno, da se ob pojavu simptomov posvetujejo z zdravnikom. V primeru nenadnih omejitev dihalne dejavnosti, zmanjšanja zmogljivosti in notranje oslabelosti prizadeta oseba potrebuje takojšnjo pomoč. O motnjah v razvojnem procesu otroka ali mladostnika, pa tudi o nerazvitosti rasti, se je treba pogovoriti z zdravnikom. Če se pojavijo dodatne psihološke težave, je treba poiskati zdravniško pomoč.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje Paget-von-Schroetterjevega sindroma je možno tako na konzervativni kot na kirurški način. Kot del konzervativnega terapija, pride do dviga prizadete roke. Poleg tega dobi bolnika injekcije of heparin. Če je trombozo mogoče odpraviti, se derivati kumarina uporabljajo šest mesecev. Če je tromboza huda, se v večini primerov izvede fibrinoliza z aktivatorji plazminogena. Če tega postopka zdravljenja ni mogoče izvesti, kirurško terapija je potrebno. To vključuje na primer odstranitev eksotoz prvega rebra ali materničnega vratu. Najpomembnejši terapevtski cilji pri Paget von Schroetterjevem sindromu so izogibanje posttrombotični sindrom in pljučna embolija. V večini primerov se konzervativno zdravljenje uporablja le izjemoma. Tako ta metoda terapija ni sposoben odpraviti posttrombotskega sindroma. Fibrinoliza dosega podobno dobre učinke kot kirurška tromektomija. Tako je stopnja uspešnosti približno 80 odstotkov. Če obstajajo kontraindikacije za lizo ali phlegmasia coerulea dolens, se uporabi kirurški postopek. Možne pa so tudi kontraindikacije za operacijo, ki vključujejo trombozo zaradi trajne intravenske infuzije vsadki kot so srčni spodbujevalniki, tromboza zaradi stiskanja tumorja in oslabljeno splošno zdravje prizadetega posameznika.
Obeti in napovedi
Na splošno ima Paget von Schroetterjev sindrom razmeroma dobro prognozo. Z ustreznim zdravljenjem se plovilo odpre v nekaj tednih. Skupaj s tem se navadno zmanjša nagnjenost roke in včasih zelo hude bolečine, ki lahko zelo negativno vplivajo na počutje pacienta, zlasti v prvih dneh bolezni. Tveganje za pljučna embolija je v primerjavi z noga in tromboza medenične vene. Napoved vedno temelji na bolnikovih individualnih simptomih in splošnem stanju. Lečeči zdravnik upošteva tudi bolnikovo pripravljenost za izvajanje kirurških posegov. Postopki vključujejo odstranitev vratu rebra in predstavljajo tveganje za zaplete. Kljub temu je napoved razmeroma dobra. Pričakovana življenjska doba se ne zmanjša, če je tromboza ozdravljiva. Tromboze, kot je Paget von Schroetterjev sindrom, se pri bolnikih z visokim tveganjem ponovijo. Zato natančno zdravniško spremljanje je potrebno. Zdravnik mora določiti dolgoročno prognozo glede na število in resnost tromboz, ki se bodo pojavile pri bolniku v njegovem življenju.
Preprečevanje
Ni znanega preprečevanja Paget von Schroetterjevega sindroma. Vendar v nekaterih primerih nekatere ukrepe kot so izogibanje težkim delom nad glavo ali posebne športne dejavnosti so lahko v pomoč.
Spremljanje
Pri Paget von Schroetterjevem sindromu zelo malo ukrepe V večini primerov so prizadete osebe na voljo možnosti neposrednega naknadnega varstva. Vendar bi morali prizadeti posamezniki v najboljšem primeru zgodaj obiskati zdravnika, da se izognejo drugim zapletom ali nadaljnjemu poslabšanju simptomov. Prej ko se obrne na zdravnika, boljši je običajno nadaljnji potek, tako da bi prizadete osebe idealno morale obiskati zdravnika ob prvih znakih in simptomih bolezni. Do samozdravljenja Paget-von-Schroetterjevega sindroma običajno ne pride. Bolniki so pogosto odvisni od jemanja različnih zdravil tudi po začetnem zdravljenju. Bolniki morajo biti pozorni na pravilen odmerek z rednim jemanjem, da trajno in predvsem pravilno ublažijo simptome. Prav tako redni pregledi notranjih organov so zelo pomembni za spremljanje stanja in odkrivanje škode v zgodnji fazi. Poleg tega morajo biti oboleli za to boleznijo pozorni na zdrav življenjski slog z zdravim prehrana za ublažitev simptomov. V nekaterih primerih sindrom zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadetih, čeprav o tem ni mogoče predvideti splošne napovedi.
Tukaj lahko naredite sami
Oboleli za Paget-von-Schroetterjevim sindromom bi se na splošno morali izogibati delu, pri katerem mora biti roka nad tem Glava za daljše obdobje. Barvanje sten, čiščenje oken ali sekanje lesa so med dejavnostmi, ki se jim je treba izogniti. Športne dejavnosti je treba prilagoditi tudi telesnim zmožnostim in potrebam. Prizadeti posamezniki naj se izogibajo igranju športov, kot so rokomet, košarka, plavanje or tenis. Te dejavnosti vključujejo bolj gibanje roke navzgor po rami in lahko sprožijo bolečino ali oteklino. Poleg tega pacientovo nošenje nahrbtnika ali torbe čez ramo ni koristno zdravje in se jim je treba izogibati. Omenjene dejavnosti lahko poslabšajo obstoječe simptome oz vodi do ponovitve škodljivih vplivov na zdravje. Vsakdanje življenje je treba prestrukturirati tako, da je pri opravljanju vsakodnevnih nalog ves čas poskrbljeno, da sta roka in rama izpostavljeni le manjšim obremenitvam. Ob prvih znakih nepravilnosti ali nelagodja je treba vzeti čas počitka. Poleg tega je treba spremeniti držo, tako da ne pride do nelagodja. Če se običajna zmogljivost zmanjša ali se v rami ali roki pojavi mravljinčenje, je treba opravljene aktivnosti takoj ustaviti.
