Hidroksilacije so kemične reakcije, ki vključujejo vnašanje hidroksilnih skupin v molekulo. V okviru presnove encimi zagotavljajo katalizo hidroksilacij. Ustrezni encimi imenujemo hidroksilaze.
Kaj je hidroksilacija?
V okviru presnove encimi zagotavljajo katalizo hidroksilacij. Ustrezni encimi se imenujejo hidroksilaze. Hidroksilacije so zelo pogoste v kemiji in biokemiji. Na splošno hidroksilacija pomeni vnos ene ali več hidroksilnih skupin v molekulo. Hidroksilno skupino sestavljajo a vodik in kisik atom. Tako je med drugim tudi alkohol metanol nastane med katalitsko oksidacijo metana. Katalitični dodatek a vode molekula v eten proizvaja Etanol. V biokemijskih procesih dodajanje hidroksilne skupine katalitično podpirajo tako imenovane hidroksilaze. S pomočjo hidroksilaz, na primer, nekatere aminokisline se lahko pretvorijo v pomembne aktivne snovi v organizmu. Hidroksilacije na primer pretvorijo fenilalanin v tirozin, tirozin pa v DOPA. Ustrezna encima sta fenilalanin hidroksilaza in tirozin hidroksilaza. S pomočjo triptofan hidroksilaza, triptofan se pretvori v 5-hidroksitriptofan. V vezivnega tkivaje aminokisline prolin in lizin s hidroksilacijo pretvorimo v hidroksiprolin oziroma hidroksilizin. Tam je hidroksiliran aminokisline zagotoviti močno zamreženje kolagen in s tem tudi moč od vezivnega tkiva. Druga pomembna reakcija hidroksilacije predstavlja pretvorbo progesteron na kortikosteroide.
Funkcija in vloga
Hidroksilacije so zelo pomembne biokemijske reakcije. Na primer moč of vezivnega tkiva odvisno od reakcij hidroksilacije. V kolagen vezivnega tkiva, amino kisline prolin in lizin so prisotni v visokih koncentracijah. Obe spojini lahko z uporabo hidroksilaz zlahka dobimo z dodatno hidroksilno skupino. V tem procesu poteka hidroksilacija znotraj beljakovin. Hidroksiprolin se tvori iz prolina in hidroksilizin iz lizin. Za to sta odgovorna encima prolin hidroksilaza in lizin hidroksilaza s pomočjo askorbinske kisline (vitamin C). Hidroksilne skupine tvorijo pritrdilna mesta za sladkorja ostanki ali takoj zagotovijo zamreženje posameznih beljakovin molekule. Rezultat tega zamreženja je močno in prožno vezivno tkivo. Druga reakcija hidroksilacije je pretvorba aminokisline fenilalanin v tirozin. Ta reakcija je pomembna za evkariontske organizme, ker so visoke koncentracije fenilalanina v celici škodljive. Tirozin se nadalje hidroksilira v L-DOPA. L-DOPA je kateholamin in predhodnik dopamin. Tako hidroksilacije sčasoma pretvorijo pomembne amino kisline v nevrotransmiterje. Enako velja za hidroksilacijo aminokisline triptofan do 5-hidroksitriptofana. Ta spojina pa je predhodnica serotonina, Drugo nevrotransmiter in tkivnega hormona. Končno še spolni hormon progesteron se s hidroksilacijo pretvori v kortikosteroide, ki so hormoni ki v telesu opravljajo različne naloge. Sem spadajo glukokortikoidi Kortizol in mineralokortikoid aldosteron. Ti hormoni se sintetizirajo s hidroksilacijami progesteron in pretvorba hidroksilnih skupin v keto ali aldehidne skupine. Na splošno so hidroksilacije odgovorne za zbiranje različnih bioloških dejavnikov v organizmu. Motnje v teh reakcijah lahko vodi do hudih zdravje težave.
Bolezni in bolezni
Številne hidroksilacije predstavljajo pomembne vmesne korake v presnovi. Ko pride do motenj pri hidroksilaciji, se zavirajo tudi nadaljnji reakcijski koraki. Torej, pomembna škodljiva zdravje učinki se lahko pojavijo kot posledica takšnih motenj. Na primer, zaviranje hidroksilacije prolina in lizina v vezivnem tkivu kolagen vodi do šibkost vezivnega tkiva. V nekaterih primerih je vezivno tkivo lahko preveč raztegnjeno. Povešanje koža lahko povzroči, s notranjih organov ni več optimalno zaščiten s vezivnim tkivom. Obstajajo različne mutacije, od katerih je vsaka zelo redka vodi do napak v strukturi encimov lizin hidroksilaza ali prolin hidroksilaza. Vsaka posamezna genetska napaka kaže drugačne simptome. Vsem pa je skupno šibkost vezivnega tkiva. Drugi simptomi so različni. Pridobljeno šibkost vezivnega tkiva je skorbut. Skorbut se pojavi, kadar primanjkuje vitamin C. Vitamin C ali askorbinska kislina podpira zgoraj omenjeni dve hidroksilazi. Če telo ni priloženo vitamin C, lizin in prolin hidroksilaza težko podpirajo hidroksilacije lizina in prolina. Vezivno tkivo se, tako kot druga tkiva v telesu, neprestano kopiči in razgrajuje. Dolgotrajna odsotnost vitamin Rezultat C je šibko vezivno tkivo, ker hidroksilacije ne delujejo več. Različni resni simptomi se pojavijo pri pogostih okužbah, izčrpanosti in slabo celjenju rane, koža težave, razgradnja mišic, krvavitev dlesni, visoko povišana telesna temperatura in veliko več. Vendar ti simptomi izginejo po uprava of vitamin C.
Druga bolezen, povezana z motnjami hidroksilacije, je fenilketonurija. v fenilketonurija, aminokisline fenilalanin ni več mogoče razgraditi v zadostni meri, ker encim fenilalanin hidroksilaza (PAH) manjka ali pa ne deluje pravilno. Fenilalanin ima škodljive učinke v višjih koncentracijah. Brain razvoj je oslabljen. Rast lobanja se tudi ustavi. Rezultat je duševen zaostalost. Nizek fenilalanin prehrana in otroštvo lahko prepreči nastanek bolezni. Če tirozina ni mogoče hidroksilirati, ker manjka tirozin hidroksilaza (TYH), se razvije zelo redek Segawa sindrom. The nevrotransmiter dopamin se ne proizvaja več v zadostnih količinah. Simptomi vključujejo nestabilnost hoje in Parkinsonove simptome. Kdaj triptofan zaradi odsotnosti encima triptofan hidroksilaze ni več mogoče hidroksilirati, premalo serotonina se oblikuje. Depresija pogosto rezultati. Končno lahko pride do motenj v hidroksilaciji progesterona vodi na hormonsko povezane bolezni.
