Papilarni tumorji epifize so zelo redki možganov tumorji, ki se običajno tvorijo na zadnji steni tretjega možganskega prekata. Ena glavnih težav, ki jo povzroča papilarni tumor epifize, je njegova lokacija. To vodi do dejstva, da tudi po majhni rasti običajno kroženje in odvajanje cerebrospinalne tekočine je ovirano, tako da pride do povečanega intrakranialnega tlaka z dobro znanimi nespecifičnimi simptomi, kot je npr. glavobol, slabo počutje, bruhanje. Popolna odstranitev tumorja je usmerjena kot terapija.
Kaj je papilarni tumor epifize?
Papilarni tumor epifize (PTPR) je zelo redek možganov tumor in se tvori pretežno na zadnji steni 3. možganskega prekata. PTPR lahko štejemo tudi za specifično obliko pinealoma, tumorja epifize ali epifize. Težave povzroča predvsem zaradi potrebe po prostoru, ker fizična prisotnost ovira kroženje in drenaža cerebrospinalne tekočine (CSF). Posledica tega je zastoj cerebrospinalne tekočine in zvišanje intrakranialnega tlaka z nespecifičnimi, vendar simptomatskimi simptomi. Zunanja ovojnica PTPR kaže epitelijski značaj zaradi svoje papilarne strukture. Papilarni tumor epifize prizadene pretežno otroke in mladostnike. Določilni opis tumorja je bil prvič podan leta 2003, stopnja malignosti PTPR pa je po klasifikaciji SZO poročana kot II do III. Klasifikacija WHO za tumorje glede na malignost se giblje od I do IV, pri čemer so tumorji z najbolj agresivno rastjo in visoko stopnjo malignosti razvrščeni pod IV.
Vzroki
Tkivo papilarnega tumorja epifize izvira iz ektodermisa, tretjega kotiledona, in natančneje iz nevroektodermalnega dela, iz katerega je vse periferno in centralno živčno tkivo živčni sistem razvija. Izvor tumorja verjetno sega v degenerirane ependimske celice organum subcommissurale. Ependimske celice tvorijo tanko epitelijsko plast, ki deluje kot pokrivna plast, ki obdaja možganske prekate in osrednji kanal hrbtenjača. Subummissurale organum se nahaja na stičišču tretjega in četrtega možganskega prekata in sodeluje pri izločanju in reabsorpciji cerebrospinalne tekočine in tvori majhno regijo, ki omogoča transport snovi med možganov in kri, tako da prečkate krvno-možgansko pregrado nadzorovano. Razlogi, zaradi katerih se ependimsko tkivo razvije v PTPR, (še) niso dovolj razumljeni. V zvezi s tem je o vzroku bolezni mogoče le ugibati. Pristopi za povezavo razvoja PTPR z genetskimi nepravilnostmi do zdaj niso uspeli. Izjemno redek pojav PTPR očitno preprečuje, da bi bila sredstva za raziskave na voljo v zadostnem obsegu, da bi razumeli razmerja.
Simptomi, pritožbe in znaki
Papilarni tumor epifize v zgodnjih fazah ne povzroča nobenih pritožb ali simptomov. Šele ko doseže določeno velikost, postane opazna njegova neugodna lokacija na stičišču tretjega in četrtega prekata in dejstvo, da ima subkomisurni organ motnje pri ponovni absorpciji likvora, poveča neravnovesje med izločanjem in odtokom likvora, kar povzroči zvišan intrakranialni tlak. Zato se nespecifične, a kljub temu simptomatske pritožbe, kot je naraščanje glavobol in slabo počutje, kar lahko tudi vodi do bruhanje, se predstavijo. Kot PTPR še naprej rastejo, tumor pritiska na štirikratno ploščo (tektum), streho srednjega mozga in lahko s tem povzroči tako imenovani Parinaudov sindrom. To so nevrološki primanjkljaji, povezani s prostovoljnimi in refleksnimi gibi oči, kot je paraliza navpičnega pogleda, patološki Nistagmus (oko tremor) in podobni simptomi. Ker tumor sproži tudi mehanski pritisk na hipofiza, melatonin moteno je izločanje, regulator ritma spanja in budnosti.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Diagnoza PTPR ni zelo enostavna, ker v zgodnjih fazah niso vidni nobeni simptomi, prvi simptomi, ki se pojavijo zaradi povečanega intrakranialnega tlaka, pa imajo lahko druge vzroke. Poleg tega so se občasno pojavljale napačne diagnoze, ker ima PTPR podobnosti s tumorji žilnice pleksusa in papilarnih ependimomov. Pri sumu na PTPR je kontrastna slikanje z magnetno resonanco (MRI) je postala sprejeta diagnostična slikovna tehnika. Neposreden pregled tumorskega tkiva, ki ga je mogoče dobiti preko biopsijo, se lahko izvede kot dokončna potrditev diagnoze. Lokacija PTPR ne omogoča vedno biopsijo zaradi posameznih anatomskih razmer.
Zapleti
V mnogih primerih ta tumor žal odkrijemo razmeroma pozno, zato zgodnja diagnoza in zdravljenje običajno nista mogoča. Prizadeti trpijo predvsem za hudo glavoboli ki se pojavijo brez posebnega razloga in jih običajno ni mogoče razbremeniti s pomočjo proti bolečinam. bruhanje ali pa se lahko pojavi tudi trajen občutek slabega počutja, ki zelo negativno vpliva na kakovost življenja prizadete osebe. Če zdravljenja ni, se tumor običajno razširi na druga področja možganov, tako da lahko pride do omejitev v vsakdanjem življenju ali paralize in osebnostnih sprememb. Lahko pride tudi do paralize pogleda, tako da so pacienti v vsakdanjem življenju odvisni od pomoči drugih. Zdravljenje tega tumorja je kirurško odstranjevanje. Zapleti se ne pojavijo. Vendar še naprej kemoterapija ni učinkovit, tako da so bolniki odvisni od sevanja terapija. Tudi v tem primeru zapletov ne gre pričakovati. Vendar so bolniki tudi po zdravljenju odvisni od rednih pregledov. Ali se bo pričakovana življenjska doba zaradi bolezni zmanjšala, ni mogoče napovedati.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če se pojavijo simptomi, kot je slabo počutje, zmanjšanje sposobnosti za obvladovanje stresin se pojavi razpršen občutek bolezni, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru glavobol ali občutek pritiska znotraj Glava, je treba razjasniti vzrok. Če pritožbe vztrajajo ali postopoma naraščajo, je obisk zdravnika nujen. Treba je pregledati in zdraviti ohromelost, motnje očesnih gibov ali splošne prekinitve funkcionalnih sposobnosti. Za bolezen je značilna paraliza navpičnega pogleda pri prizadeti osebi. Če se pojavi, se takoj priporoči obisk zdravnika. Brez zdravstvene oskrbe se tumor v možganih poveča in tveganje za življenjsko nevarnost se poveča. Zmanjšana kakovost življenja, umik od družbenih in družbenih dejavnosti ali počasna sprememba osebnosti je treba razumeti kot opozorilni signal organizma. Obstaja zdravje okvara, kadar je treba ukrepati. Če pride do nepravilnosti v vedenju, motenj spanja ali nepravilnosti v ritmu spanja in budnosti, prizadeta oseba potrebuje zdravniško pomoč. Če se mentalna uspešnost nenehno zmanjšuje, tako vsakodnevnih poklicnih kot šolskih obveznosti ni več mogoče izpolniti kot običajno ali se pojavijo frustracije, agresija ali sram, je potreben zdravnik. V primeru apatije lahko spremembe v teži in psihosomatsko povzročijo motnje prebavni trakt, je priporočljiv obisk zdravnika.
Zdravljenje in terapija
Prvi cilj pri zdravljenju papilarnega tumorja epifize je njegova kirurška odstranitev. Vendar pa popolna resekcija PTPR z mikrokirurškimi ali endoskopskimi postopki naleti na velike tehnične izzive zaradi anatomske lege tumorja na stičišču tretjega in četrtega možganskega prekata in ni vedno mogoča. Dokazano je, da se tumorji te vrste ne odzivajo na citostatike droge zavirati rast, tako sočasno kemoterapija je običajno izključena. Sevanje terapija ostaja edina alternativa ali dodatna terapija kirurški resekciji. Dobro odmerjeno in ciljno sevanje tumorskega tkiva ali morebitni ostanki tumorskega tkiva, ki jih ni bilo mogoče kirurško odstraniti, so običajno učinkoviti v smislu uspešnega zdravljenja in ozdravitve. Edina pomanjkljivost je, da tudi uspešno obsevanje ne more preprečiti morebitnih ponovitev PTPR, zato je indicirano pooperativno opazovanje dlje časa.
Obeti in napovedi
Napoved papilarnega tumorja epifize je treba oceniti glede na posamezne okoliščine. Lokacija nastalega tumorja pogosto povzroča težave in zaplete. Če je potek bolezni ugoden, lahko tumor odkrijemo zgodaj in ga v celoti odstranimo s kirurškim posegom. Nato a rak se uporablja terapija. Tudi v optimalnih pogojih je to povezano z različnimi tveganji in neželenimi učinki. Kakovost življenja bolnika je izjemno omejena. Kljub temu lahko dolgoročno pride do popolnega okrevanja. Pri večini bolnikov pa se tumor diagnosticira šele v napredni fazi. Poleg tega je njegova lokacija pogosto neoptimalna. To vodi do težav pri odstranjevanju neželenih sprememb tkiva v možganih. Radioterapija lahko prepreči rast tumorja ali povzroči regresijo. Če kljub vsem naporom popolna odstranitev papilarnega tumorja ni mogoča, je predčasna smrt prizadete osebe neizbežna. Enak razvoj lahko pričakujemo tudi v primeru, da se ne sprejme nobeno zdravljenje. Velikost tumorja se postopoma povečuje. Poleg tega rak celice se lahko prek krvnega obtoka prenesejo v druge dele organizma. Tam je nastala metastaze in na koncu pride do razvoja nadaljnjih tumorjev. Zaradi tega je čim zgodnejša diagnoza ključnega pomena za dobro prognozo.
Preprečevanje
O vzrokih za to ni na voljo trdnih znanstvenih dokazov vodi razvoju PTPR in pristopi, ki tumorje povezujejo z genetskimi nepravilnostmi in mutacijami, niso vodili nikamor. Zato brez preventivnega ukrepe je znano, da preprečujejo razvoj papilarnega tumorja epifize.
Spremljanje
Nadaljnje spremljanje je del vsakega zdravljenja tumorja. Rakasti tumorji se lahko po uspešni terapiji reformirajo in bolniku skrajšajo življenjsko dobo. Zdravniki upajo, da bo z začetkom zdravljenja v zgodnji fazi bolnikom najboljše možnosti za okrevanje. Zato tudi po zdravljenju papilarnega tumorja epifize vedno obstaja nadaljnje spremljanje. Ta tumor ponavadi metastazira, kar se neredko izkaže za življenjsko nevarno. Še pred koncem začetne terapije se zdravnik in bolnik dogovorita o kraju in obsegu nadaljnjih pregledov. Tako klinika kot ordinacija zdravnika v zasebni praksi sta pod vprašajem. Nadaljnji pregledi se opravijo vsako četrtletje v prvem letu po diagnozi. Po tem se frekvenca poveča. Od petega leta brez simptomov zadostuje letno spremljanje. Papilarni tumor epifize zahteva rehabilitacijo takoj po začetni terapiji. To poteka ambulantno ali v bolnišnici. Strokovnjaki pomagajo bolniku ponovno vključiti v družbeno okolje. Po potrebi se prilagodi tudi zdravilo. Vsak nadaljnji pregled vključuje podrobno razpravo, v kateri zdravnik vpraša o bolnikovem splošnem stanju stanje. Poleg tega uporablja slikanje z magnetno resonanco kot diagnostični slikovni postopek, ki zagotavlja informacije o trenutnem dejanskem stanju stanje. Nekateri zdravniki poskrbijo tudi za a biopsijo.
Tukaj lahko naredite sami
Bolniki, pri katerih je bil diagnosticiran papilarni tumor epifize, sprva potrebujejo natančnega strokovnjaka spremljanje. Spremljajoč to je pomembno ravnovesje vsakdanje življenje in bolezen. Najprej prehrana je treba spremeniti, saj nekaterih živil morda ne bo več zaužiti. Rak mehurjana primer ne dovoli preveč slane hrane in pijače. Poleg tega stimulansi kot alkohol in nikotin se je treba izogibati. Pomembno se je izogibati nadaljnjim bolezni sečil. Pozimi sta pomembna ustrezna oblačila in topel dom. Poleti alergijske reakcije in stik z UV sevanje se je treba čim bolj izogibati. Zmerni športi se lahko izvajajo po posvetovanju z zdravnikom specialistom. V primeru papilarnega tumorja epifize plavanje in trening zgornjega dela telesa. Poleg tega pa tudi gimnastične vaje joga or Pilates se lahko izvede. Poleg tega je treba paziti, da se ne pojavijo nenavadni simptomi. V vsakem primeru mora biti zdravnik obveščen o pritožbah, ki kažejo na zaplet tumorja stanje. Zdravniki, psihoonkologi in svetovalni centri podpirajo tumorske bolnike na poti tako, da jim dajejo nasvete in delujejo kot svetovalci.
