Hipersplenizem je a stanje ki se lahko pojavijo v povezavi s splenomegalijo. V tem stanjeje Vranica povečuje, povečuje njegove funkcionalne učinke več kot je potrebno in povzroča težave.
Kaj je hipersplenizem?
V bistvu se izraz hipersplenizem nanaša na hiperfunkcijo Vranica. Sinonimni izraz hipersplenizem se lahko uporablja tudi za stanje. V večini primerov nastane hipersplenizem kot posledica širitve Vranica. Ta pogoj se imenuje zaplet splenomegalije. V povezavi s širitvijo organa se njegova zmogljivost znatno poveča. Posledično večje število kri celice se kopičijo znotraj vranice. Poleg tega še več kri celice se sprostijo iz organa. Kot rezultat, kri celice se zmanjšajo, kar imenujemo tudi pancitopenija. Različne vrste krvnih celic, kot so levkociti, eritrocitov in trombociti sodelujejo v različnih stopnjah. Organizem skuša patološko stanje nadomestiti s povečanjem kostni mozeg.
Vzroki
Obstaja več vzrokov za razvoj hipersplenizma. Nekatere osnovne bolezni so praviloma odgovorne za nastanek hipersplenizma. Zelo pogosto so to bolezni, povezane s krvjo, revmatoidne artritisali visok pritisk v portalnih žilah. V bistvu ločimo med primarnim in sekundarnim hipersplenizmom. Primarni hipersplenizem se pojavi na primer v povezavi z Bantijevo boleznijo. Sekundarni hipersplenizem je možen pri več boleznih, ki pomenijo povečanje vranice. Poleg tega so možni vzroki različne okužbe, kot npr malarija, kala-azar ali Feltyjev sindrom. Poleg tega nekateri maligni limfomi, jetra cirozo ali različne avtoimunske bolezni, kot je eritematozus, vodi do oblikovanja hipersplenizma. Poleg tega lahko različne bolezni shranjevanja, na primer Gaucherjev sindrom ali tezavrizme, povzročijo hipersplenizem. Načeloma primarnega hipersplenizma ne povzroča nobena druga osnovna bolezen. Sekundarni vzroki so na primer bolezni žolčnik or jetra kot je virusna hepatitis ali holangitis. Med hematogene vzroke spadajo hemolitične anemije, levkemije ali Hodgkinova bolezen. Možne bolezni shranjevanja vključujejo hemokromatoza ali glikogenoze. Nalezljive bolezni ki lahko povzročijo hipersplenizem AIDS, tifus povišana telesna temperatura, mononukleoza in leptospiroza. Toksoplazmoza, Bang-ova bolezen, rubelain paratifus povišana telesna temperatura so tudi vključeni.
Simptomi, pritožbe in znaki
Hipersplenizem je povezan s številnimi tipičnimi simptomi in pritožbami. Povečanje vranice povzroči sproščanje povečanih krvnih celic iz organa. To so predvsem eritrocitov, levkocitiin trombociti. Posledično se razvije pancitopenija, tako imenovano pomanjkanje celic. Vpletene so različne vrste krvnih celic v različni meri. Če anemija se lahko razvijejo pogoste transfuzije krvi. Trombocitopenija poveča nagnjenost k krvavitvi, medtem ko je zaradi levkocitopenije prizadeti bolnik bolj dovzeten za nalezljive bolezni. Kot odgovor na povečanje vranice, hipertrofija od kostni mozeg odgovoren za tvorbo krvi. Če je vranica še posebej povečana, lahko povzroči bolečina saj se stisnejo sosednji organi. Splošni simptomi hipersplenizma vključujejo suho sluznico, znake anemija, ali nenavadno močno hrepenenje po sladki hrani. Če je vranica nekoliko povečana, se simptomi endokarditis or tifus povišana telesna temperatura so možne. Zmerna širitev se kaže na primer v levkemija, hepatitisali ciroza jetra. Če je vranica še posebej povečana, prizadeti bolniki včasih trpijo zaradi pritiska v zgornjem delu trebuha na levi strani telesa. Načeloma se funkcije vranice povečajo glede na stopnjo njene razširitve. Posledice so citopenija, anemija or trombocitopenijo. Hiperplazija kostni mozeg možno tudi.
Diagnoza in potek bolezni
Če oseba trpi zaradi enega ali več tipičnih simptomov hipersplenizma, se je treba posvetovati z zdravnikom. V prvem koraku pregleda lečeči zdravnik analizira bolnikovo zdravstvena zgodovina. Po anamnezi se opravijo različni klinični pregledi. Na primer, palpira se vranica, ki se pri hipersplenizmu znatno poveča. An ultrazvok pregled jasno pokaže povečanje vranice in kaže na bolezen. Sum diagnoze hipersplenizma potrjuje a krvni test. Tu postane očiten zmanjšan odstotek krvnih celic. Laboratorijski testi odkrivajo tudi povečan kostni mozeg. Dokončno diagnozo lahko postavi scintigrafija.
Zapleti
V večini primerov hipersplenizem povzroči povečanje vranice. Hudo bolečina za bolnika. Če se hipersplenizma ne zdravi, se lahko dolgoročno razvijejo različni simptomi. Bolnik je praviloma bolj dovzeten za okužbe in vnetja in tako pogosteje tudi zboli. Prizadeta oseba se počuti šibko in utrujeno in ne sodeluje več v življenju. Povečanje vranice lahko izpodrine ali stisne tudi druge organe, kar povzroči zaplete v prizadetih organih. Ko bolezen napreduje, vodi do ciroza jeter in v najslabših primerih levkemija. Prizadeta oseba trpi tudi zaradi neprijetnih občutkov pritiska na levo stran telesa, ki prizadetemu otežijo vsakdanje življenje in močno zmanjšajo kakovost življenja. Brez zdravljenja je najslabši možen scenarij za bolnika smrt. V mnogih primerih hipersplenizma je vranica popolnoma odstranjena iz pacientovega telesa. Ker ta organ ni življenjsko pomemben, se nadaljnji zapleti ne pojavijo. V mnogih primerih pa lahko simptome omejimo tudi s pomočjo transfuzije krvi, zato tudi kirurški poseg ni potreben.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Če je v obrazu opazna bledica, notranja oslabelost ali utrujenost, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do močne krvavitve zaradi lažjih poškodb, se to šteje za nenavadno in jo je treba preveriti. Prizadeto osebo zaradi obstoječe anemije ogroža premajhna zaloga organizma in s tem smrtno nevarno stanje. omotica, nestabilnost hoje, pomanjkanje moč in izguba energije so indikacije, ki jih je treba raziskati. Če prizadeta oseba pogosteje trpi zaradi okužb ali je nagnjena k njej vnetje, je priporočljiv nadaljnji obisk za razjasnitev namigov. bolečina, delal dihanje ali tesnost v zgornjem delu telesa, je treba raziskati in zdraviti. Suho usta, suho sluznico ali težave pri požiranju je treba tudi medicinsko razjasniti. Če prizadeta oseba čuti potrebo po več sladke hrane, se to šteje za nenavadno. Če se ta nagon po sladki hrani nenadoma nadaljuje več tednov ali mesecev, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če glavoboli, povečala srce pride do palpitacij ali zmanjšane duševne zmogljivosti, je priporočljiv obisk zdravnika. Če se zmanjša fizična moč kot tudi povečala utrujenost, je potreben zdravnik. Pomanjkanje pogona, umikanje in melanholično razpoloženje so pokazatelji, po katerih je treba ukrepati. Če pride do motenj v pozornosti ali nestabilnosti hoje, je priporočljiv obisk zdravnika.
Zdravljenje in terapija
Na voljo so različne možnosti terapija hipersplenizma. Ena je redna transfuzija krvi, da se nadomesti pomanjkanje krvnih celic. To še posebej velja za slabokrvnost oz trombocitopenijo. Vranica pa načeloma ni organ, ki je nujno potreben za preživetje človeškega organizma. Zaradi tega je v primeru resnih simptomov priporočljiva odstranitev vranice (medicinski izraz splenektomija).
Obeti in napovedi
Hiperplazija vranice ima lahko različne vzroke. Ti določajo prognozo hipersplenizma. Če se zaplet pojavi kot posledica rak, napoved je odvisna od možnosti zdravljenja, časa diagnoze in bolnikovega splošnega stanja zdravjein učinkovitost terapija. Z uspešno rak terapija in dokončanje vseh nadaljnjih zdravljenj, se lahko hipersplenizem popolnoma reši rak je napredoval do točke, ko ozdravitve ni več mogoče doseči, se načrt zdravljenja prestrukturira. Cilj je nato ublažiti simptome hude okvare in ne zdraviti hipersplenizma. V primeru kronične osnovne bolezni regresija povečanega organa ni indicirana. Pri dolgotrajni terapiji se organizem redno podpira s potrebnimi krvnimi celicami. Trajna regeneracija vranice je redka ali nikoli dosežena. Če načrt zdravljenja predvideva odstranitev vranice, pride do spontanega celjenja vseh simptomov, povezanih s hipersplenizmom. Organ, ki ni bistvenega pomena, lahko bolniku odstranimo z rutinskim postopkom, če je bolečina močna ali je olajšanje simptomov brezupno. Ker pa je operacija sama po sebi povezana s tveganji in neželenimi učinki, se lahko pojavijo posledice ali zapleti.
Preprečevanje
Konkretne metode in ukrepe za učinkovito preprečevanje hipersplenizma trenutno niso znani ali niso bili dovolj raziskani. Zato je toliko bolj pomembno, da se ob prvih znakih hipersplenizma posvetujete s primernim zdravnikom in pregledate simptome. To je zato, ker pravočasna diagnoza pozitivno vpliva na prognozo.
Spremljanje
Pozdravljenje hipersplenizma je odvisno od resnosti bolezni in od tega, ali je bila vranica odstranjena v operaciji. Tega stanja na splošno bolniki ne morejo preprečiti z lastno preventivo ukrepe. Zato je medicinska terapija za paciente nujna. Med nadaljnjim spremljanjem je pomembno, da zgodnje znake ponovitve takoj prepoznate in jih preučite med zdravniškim sestankom. Prej ko je postavljena diagnoza, boljša je napoved za prizadete. Bolniki naj bodo med fazo spremljanja tudi lahkotni. Fizično zahtevne dejavnosti in stres so veliko breme in lahko negativno vplivajo na zdravje. Na splošno bolniki redno prejemajo kri. Tu je zelo pomembno dosledno razporejanje sestankov. Še posebej v zvezi z anemijo zdravniki priporočajo tesno spremljanje pravočasno odkriti morebitne simptome pomanjkljivosti ali druge pritožbe. Posebna prehrana dodatki so na voljo za odpravo tipičnih simptomov pomanjkanja pri bolnikih. Zdravnik lahko oceni, kateri izdelki so primerni za posamezen primer in kako visok mora biti odmerek. Zato je treba jemanje takšnih sredstev nujno v tesnem posvetovanju z zdravnikom.
Kaj lahko storite sami
Hipersplenizma običajno ni mogoče zdraviti s samopomočjo. Prizadete osebe so tako v vsakem primeru odvisne od zdravljenja, tako da pričakovana življenjska doba ne bo zmanjšana. Bolniki, ki trpijo za to boleznijo, naj bodo lažji in se ne izpostavljajo napornim aktivnostim ali nepotrebnim stres. Ker lahko simptome zdravimo le z redno transfuzijo krvi, je treba paziti, da jih redno izvajamo. Redni pregledi so še posebej potrebni v primeru anemije. Ker nekatere prizadete osebe trpijo tudi zaradi simptomov pomanjkanja, prehranske dodatki v tem primeru. Vendar se je treba o vrsti in količini teh zdravil vedno posvetovati z zdravnikom. V hujših primerih so bolniki s hipersplenizmom odvisni od odstranitve vranice. Da bi se izognili zapletom s tem stanjem, se je treba ob prvih znakih posvetovati z zdravnikom. Pogosto tudi stiki in izmenjava informacij z drugimi bolniki zelo pozitivno vplivajo na potek bolezni. V primeru psiholoških pritožb so v veliko pomoč razgovori z družinskimi člani ali prijatelji. V hujših primerih vam lahko pomaga tudi psiholog.
