Chorea minor, znana tudi kot Sydenhamova horea, je nevrološka avtoimunska motnja, ki se običajno pojavi nekaj tednov po okužbi s ß-hemolitikom skupine A streptokoki. Bolezen je običajno pozna manifestacija revmatika povišana telesna temperatura.
Kaj je horea minor?
Koreja je vedno posledica prizadetosti bazalni gangliji. Tipični za horeo so nehoteni in nenadni gibi nog, rok, obraza, trupa in vratu. Gibi se pojavljajo v mirovanju in med izvajanjem prostovoljnih gibov. Izraz horea izhaja iz grščine "choreia". Izraz je bil uporabljen za opis plesov norih. Chorea minor so v srednjem veku imenovali tudi ples svetega Vida. Koreja manjša je ena najpogostejših oblik horeje. Ker je horea minor možna oblika revmatične oblike povišana telesna temperatura, nosi tudi imena chorea rheumatica ali chorea infectiosa. Bolezen prizadene predvsem šest do trinajstletna dekleta. V redkih primerih zbolijo tudi odrasli do 40 let.
Vzroki
Manjša horea je avtoimunska bolezen, ki se pojavi nekaj dni do tednov po streptokokni okužbi. Tipične strepne okužbe najdemo v grlu in žrelu. Med to okužbo telo proizvaja protitelesa proti patogeni. Vendar pa ti pomotoma reagirajo ne samo na streptokoki, ampak tudi v lastna tkiva telesa. Površinska struktura nekaterih telesnih tkiv spominja na strukturo streptokoki. Tako je protitelesa napadejo lastne celične strukture telesa. Kot rezultat, tako imenovani revmatični povišana telesna temperatura razvija. Poleg celic srceje bazalni gangliji v možganov so tudi napadli. 10 do 15 odstotkov vseh bolnikov z revmatična mrzlica razvijejo manjšo horeo. The bazalni gangliji se nahajajo pod možgansko skorjo. Jedra ali področja jeder igrajo pomembno vlogo pri motorični, kognitivni in limbični regulaciji. So bistveni sestavni del ekstrapiramidnega motornega sistema (EPMS). Za razliko Huntingtonova bolezen, pri manjši horeji bazalni gangliji niso nepovratno uničeni, ampak le začasno prizadeti. Zaradi vnetnih reakcij so bazalni gangliji, ki zavirajo gibanje, omejeni v svoji funkciji. Bazalni gangliji, ki spodbujajo gibanje, v substantia nigra in pallidum so delno zavirani. To ima za posledico značilne premike. Simptomi so bolj izraziti, več celic v bazalnih ganglijih je poškodovanih in večje so vnetje v možganov.
Simptomi, pritožbe in znaki
Motnje gibanja, ki se pojavljajo pri horea minor, spadajo v skupino ekstrapiramidnih hiperkinezij. Podobni so simptomom horee major. Pojavijo se tako imenovane hiperkinezije. Hiperkinezije so kratkotrajna, neusklajena in neobvladljiva mišična trzanja rok, nog, stopal in rok. Sprva ta gibanja pogosto ostanejo neopažena. V šoli prizadeti otroci izstopajo zaradi slabše pisave. Videti so okorneje, pogosteje spuščajo predmete ali ne morejo več pravilno jesti z nožem in vilicami. Hiperkinezija se pojavi tudi v obrazne mišice. Otroci delajo obraze, ne da bi se tega zavedali. Hiperkinezije žrelnih mišic vodi težave pri govorjenju in požiranju. Nekoordinirano trzanje mišic povzroči, da prizadeti posamezniki govorijo napihnjeno (dizartrija). Pogosto pogoltnejo (disfagija) in tvegajo, da bodo trpeli zaradi tega, kar je znano kot aspiracija pljučnica. V težnji pljučnica, vnetje se razvije zaradi različnih snovi, ki vstopijo v pljuča z slina. Za chorea minor je značilen tudi muhar ali kameleon jezik. Trzanje v jezik mišice povzročajo nehoteno iztegovanje in nenadno umikanje jezika. Hiperkinezije se med čustvom povečajo stres in stresnih situacijah. Ker se prizadeti otroci pogosto sramujejo teh simptomov, poskušajo gibe čim bolj zatreti. Poleg hiperkinezij pa se lahko razvije tudi mišična hipotonija. Otroci nimajo več moč v njihovih mišicah in reagirajo z oslabljeno mišico refleks. Duševne motnje, kot so motnje pozornosti, utrujenost, apatija, razdražljivost, nemir in v redkih primerih psihoza lahko se pojavi tudi v okviru horea minor.
Diagnoza in potek
Prve namige o horeji minor daje klinična slika z značilnimi za horeo gibalne motnje. The zdravstvena zgodovina kaže tudi tipične namige. V večini primerov je pacient šolski otrok, ki je že doživel angina tonzilaris. Povišani vnetni parametri najdemo v kri. Stopnja sedimentacije eritrocitov je povišana, prav tako raven CRP in število levkocitov. The kri povišan je tudi titer anti-streptolizina. Povišan titer ASL odraža preneseno streptokokno okužbo. Pozitronski emisijski tomogram kaže povečan sladkorja presnova v striatumu v možganov. Poleg manjše horeje obstajajo tudi drugi simptomi revmatična mrzlica ponavadi najdemo. Tako imenovana glavna merila po Jones-Standardu vključujejo srčno vnetje, akutno vnetje spoji, revmatični eritem ali revmatični vozlički pod koža.
Zapleti
V večini primerov horea minor povzroči motnje gibanja. Pojavljajo se predvsem nekontrolirana in tudi neusklajena gibanja. Ti se lahko razširijo na noge, stopala in roke. Za tujce se zdijo ta gibanja bizarna in nerazumljiva, tako da lahko nastanejo socialne težave. Pogosto pacient sam teh gibov ne opazi. Ta gibanja prizadenejo tudi otroke, ki so lahko žrtve ustrahovanja in draženja. Pri otrocih ima horea minor še posebej negativen učinek na pisanje. Težka je tudi uporaba običajnih predmetov, kot so noži in vilice, prizadeti pa se pogosto zdi neroden. To omejuje bolnikovo vsakdanje življenje. Možna je tudi težnja, ki je v najslabšem primeru lahko usodna. Še posebej v stresnih situacijah, hiperkinezah in motnjah koncentracija pojavijo. Zdravljenje poteka z uprava of penicilin in je v večini primerov uspešna. Vendar penicilin po zdravljenju je treba še naprej jemati, da se prepreči razvoj posledic. V primeru psiholoških pritožb so možni obiski psihologa ali ustreznih zdravil, kar pa tudi ne vodi do nadaljnjih zapletov.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Če se pojavijo simptomi chorea minor ali chorea Sydenham, gre za nevrološko avtoimunsko bolezen, ki zahteva zdravljenje. Sekundarna bolezen, ki jo sprožijo streptokoki, se običajno razvije po a revmatična mrzlica or tonzilitis. Nastale gibalne motnje so podobne motnjam Huntingtonova bolezen. V nasprotju s to dedno boleznijo pa so gibalne motnje ali hiperkineze pri horea minor akutne in ne vseživljenjske. Večina tistih, ki jih prizadene chorea rheumatica ali chorea infectiosa, so otroci, mlajši od 15 let, zato je obisk zdravnika nujno potreben. To je zato, ker horea minor vodi v vnetje v možganih in poškoduje tako imenovane bazalne ganglije. Motnje požiranja lahko vodi do vdihavanje pijač in sestavin hrane v pljuča. To je lahko usodno. Pogosto simptomi horea minor niso pravilno pripisani. Prizadeti otroci jih pogosto nadomestijo ali zatrejo. Ob sumu, da bi lahko bilo kaj narobe po revmatični mrzlici oz tonzilitis, se je treba posvetovati z zdravnikom. Naredil bo vse, da preveri kri za vnetne parametre in povišano število levkocitov. Pozitronski emisijski tomogram lahko preveri sladkorja metabolizem v možganih. Iskanje glavnih meril, kot je akutno vnetje spoji, srčno vnetje, revmatični eritem ali revmatoidni koža noduli so potrebni. Zdravljenje z penicilin je učinkovit.
Zdravljenje in terapija
Terapija je podobno zdravljenju revmatične mrzlice. Bolniki deset dni dobivajo visoke odmerke penicilina. S tem odstranimo preostale streptokoke. Kortizon se uporablja za zmanjšanje vnetja. Šest do dvanajst tednov bolniki jemljejo tudi salicilate. Po potrebi je mogoče zdraviti psihološke simptome pomirjevala. V redkih primerih nevroleptiki so uporabljeni.
Obeti in napovedi
Manjša horea ima dobre napovedne napovedi. Pri večini bolnikov je potek bolezni reverzibilen. Kljub temu pa so v redkih primerih bolezni vseživljenjska okvara ali posledice. Z ustrezno zdravstveno oskrbo lahko večino bolnikov z diagnozo horea minor popolnoma pozdravimo. Znotraj terapija, funkcionalnost bazalnih ganglijev je mogoče v celoti obnoviti, saj pri horea minor niso trajno poškodovane. So predmet začasne okvare, ker gre za ozdravljivo vnetje. Če se vzrok zdravi, imajo bolniki možnost življenja brez posledic ali preostalih okvar. Več kot 90% bolnikov okreva po približno 2-3 mesecih zdravljenja. V povprečju 4–5 mesecev od začetka zdravljenja se vsi simptomi postopoma popolnoma zmanjšajo, dokler se simptomi popolnoma ne osvobodijo. Čas celjenja je odvisen od resnosti. Traja dlje, več celic bazalnih ganglijev je prizadetih in večje vnetje v možganih. 10% bolnikov trpi zaradi ostankov v nadaljnjem poteku kljub dobrim zdravstvenim napovedim. Posledica so posledice, kot so notranji nemir, psihomotorične težave ali nov ponovitev bolezni. Ponavljajo se kljub uporabi profilaktičnih pregledov in ponujenih zdravljenj.
Preprečevanje
Ko bolnik vztraja skozi bolezen, pet mesecev prejema mesečno benzatin penicilin. Brez te profilakse se v polovici vseh primerov pojavijo hudi recidivi. Da bi preprečili nadaljnjo okužbo, je treba odpraviti kronične vire streptokokne okužbe, kot so povečane mandlje ali razpadli zobje.
Spremljanje
Pri horea minor je običajno malo ali celo nobenega nadaljnjega spremljanja ukrepe in možnosti, ki so na voljo prizadeti osebi. V vsakem primeru mora zgoditi zgodnje odkrivanje bolezni, da se preprečijo nadaljnji zapleti ali nelagodje. Prej ko se zdravnik obrne v primeru chorea minor, boljši je nadaljnji potek te bolezni. Prizadeta oseba mora zato ob prvih simptomih ali znakih obiskati zdravnika. Minor Chorea se običajno zdravi z jemanjem zdravil. Kot antibiotiki jemljejo v glavnem, jih ne bi smeli jemati skupaj z alkohol. Pacient mora biti pozoren tudi na reden vnos s pravilnim odmerkom, da popolnoma ublaži simptome. Poleg tega se je treba vedno posvetovati z zdravnikom, če imate kakršna koli vprašanja ali če je kaj nejasno. Ker lahko chorea minor povzroči tudi psihološke težave, lahko za lajšanje teh pritožb jemljemo tudi zdravila. V veliko pomoč pa so tudi pogovori z lastno družino ali prijatelji. Minor Chorea običajno nima negativnega vpliva na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe, če se pravočasno in pravilno zdravi.
Kaj lahko storite sami
V vsakdanjem življenju lahko prizadeti skrbi za vzdrževanje hleva imunski sistem skozi svoj življenjski slog. Z uravnoteženo prehrana, hrana, ki vsebuje vitamini in z redno vadbo lahko okrepi svoj organizem in ga vzdržuje zdravje. Če zadostuje minerali in elementi v sledovih se sprejmejo skozi prehrana, organizem lahko hitro mobilizira obrambo pred napadi kalčki. To zmanjša tveganje za bolezen in hkrati skrajša obdobje celjenja v primeru bolezni. Treba je nadzorovati vnos tekočine in mora za odraslo osebo znašati približno dva litra na dan. V času povečanega tveganja za okužbo lahko redno umivanje rok prepreči okužbo. V hladno temperature, vratu in Glava mora biti ustrezno zajeta. Če obstajajo težave z zobmi, jih mora čim prej zdraviti zdravnik. Kot preventivni ukrep lahko redno izvajamo profesionalno čiščenje zob, zobe pa si je treba umivati po obroku. To zmanjšuje tveganje za zobne gnilobe. Hkrati se je treba izogibati uživanju škodljivih ali strupenih snovi. Poraba alkohol or nikotin oslabi organizem in ga naredi ranljivega. Za zadostno regeneracijo po stres ali fizičnega napora, je treba redno delati odmore in počitke. Poleg tega je treba spalne pogoje prilagoditi optimalnim potrebam.
