Cistična fibroza: zapleti

Spodaj so navedene glavne bolezni ali zapleti, na katere lahko vpliva cistična fibroza (CF):

Dihalni sistem (J00-J99)

  • Progresivna respiratorna insuficienca (dihalna odpoved) s kronično pljučno srce (obremenjeno desno srce).
  • Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza / Aspergillus bronhitis (okužba s plesnijo) - približno 30% bolnikov z cistična fibroza imajo kolonizacijo pljuč s plesnijo Aspergillus fumigatus; stopnja upora je približno 9%.
  • Kronično uničenje (uničenje) dihalnih poti.
  • kronična pljučnica (pljučnica) (99%).
  • Kronični rinosinusitis (sočasno vnetje nosna sluznica ("Rinitis") in sluznico obnosnih votlin ("sinusitis“); 61 %).
  • Bronhiektazije (sopomenka: bronhiektazije) - obstojna ireverzibilna sakularna ali cilindrična dilatacija bronhijev (srednje velika dihalna pot), ki je lahko prirojena ali pridobljena; simptomi: kronični kašelj z "izkašljevanjem na usta" (večplastni troslojni sputum: pena, sluz in gnoj), utrujenost, izguba teže in zmanjšana telesna sposobnost
  • Bronhiolitis - vnetje majhnih vej bronhialnega drevesa, imenovano bronhiole.
  • Polyposis nasi et sinuum (nazalni polipi; 46 %).
  • pnevmotoraks (plin v prsih) - propad pljuč ki ga povzroča zrak v dejansko brezzračnem plevralnem prostoru (prostor med pljuči in je vzkliknil).
  • Pljučna poslabšanja (akutno iztirjenje lokalnih infekcijskih in vnetnih procesov v pljučih) - povezana z nižjimi 25-OH vitamin D (25-hidroksi vitamin D) ravni in ženski spol.
  • Pljučni emfizem - povečanje vsebnosti zraka v pljučih zaradi uničenja parenhima (pljuč tkivo).

Določena stanja, ki izvirajo iz perinatalnega obdobja (P00-P96).

Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90).

  • Sladkorna bolezen tipa III (3c: bolezni eksokrine žleze slinavke (prebavni encimi)) (32%)
  • Eksokrina insuficienca trebušne slinavke z napačno prebavo maščobe - bolezen trebušne slinavke, povezana z nezadostno proizvodnjo prebavnih encimov, kar ima za posledico slabo prebavo (maldigestijo) maščob (87% bolnikov s CF)
  • relativna insulina pomanjkanje zaradi degeneracije endokrine funkcije trebušne slinavke (sladkorna bolezen melitus).
  • Pubertas tarda (odložena puberteta)

Nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99).

Jetra, žolčnik in žolč kanali-trebušna slinavka (trebušna slinavka) (K70-K77; K80-K87).

  • Povezano s CF jetra bolezni (CFLD).
    • Jetra ciroza (krčenje jeter; končna stopnja različnih bolezni jeter; zlasti žariščna biliarna ali multilobularna ciroza)
    • Steatoza jeter (zamaščena jetra; 25–60%).
  • Holecistolitiaza (kamniti žolčnik; 15%).
  • Pankreatitis (vnetje trebušne slinavke; približno 2%); morda ponavljajoče se (ponavljajoče se).

Mišično-skeletni sistem in vezivnega tkiva (M00-M99).

  • Artropatije (sklepne bolezni).
  • Osteoporoza (izguba kosti)

Simptomi in nenormalne klinične in laboratorijske ugotovitve, ki niso uvrščeni drugje (R00-R99).

  • Nenapredovanja
  • Hemoptiza (izkašljevanje krvi)
  • Kašelj, kroničen
  • Kaheksija (mršavost; zelo huda vitkost).

Genitourinarni sistem (ledvice, sečila – reproduktivni organi) (N00-N99).

  • Azoospermija, obstruktivna - odsotnost zrele sperme v ejakulatu; fantje / moški s cistično fibrozo so zato običajno neplodni (97%)
  • Neplodnost pri dekletih / ženskah (približno 20%).

Prebavni sistem (K00-K93)

  • Sindrom distalne črevesne obstrukcije (DIOS; sinonim: ekvivalent mekonijevega ileusa (MIÄ)) - pri odraslem ali starejšem otroku s cistično fibrozo splošni analog mekonijevemu ileusu novorojenčka: slabo prebavljene mase blata lahko ovirajo spodnji del ileuma in cekuma ter privedejo do „Stanje subileusa“ (sindrom distalne črevesne obstrukcije = DIOS) (6%)
  • Mekonij ileus - oviranje dela črevesja zaradi zgoščenega prvega blata, imenovanega puerperalni iztrebki (mekonij) (približno 20%).

Spreminja se

  • Pri starših cistična fibroza bolnikov in drugih heterozigotnih nosilcev CFTR ("regulator transmembranske prevodnosti cistične fibroze"), pri katerih je samo en alel v okvari, izražanje klorid kanal zmanjša do 50%. V Nemčiji ima približno 4% prebivalstva pomanjkljivo CFTR gen. To je povezano z 57 motnjami; med drugim obstaja večje tveganje za bronhialna astma, bronhiektazije (nepopravljiva sakularna ali cilindrična dilatacija bronhijev (srednje velike dihalne poti)), neuspeh (razmerje verjetnosti 2.78), nizke rasti (razmerje kvote 2.41), moški neplodnost (razmerje kvote 5.09; Neplodnost), kronični pankreatitis (razmerje verjetnosti 6.76; pankreatitis), zlatenica (razmerje kvote 1.66; zlatenica), odkrili okužbe z netuberkuloznimi mikobakterijami (razmerje verjetnosti 2.75) in sinusitis (sinusitis)