Cistična fibroza: terapija

Splošni ukrepi

  • Vdihavanje hipertoničnih fizioloških raztopin je koristen in učinkovit ukrep
  • Za vzdrževanje stabilnosti pljuč funkcije, je treba dihalni trening s plapolajočim ventilom izvajati večkrat na dan.
  • Upoštevanje splošnih higienskih ukrepov!
  • Nikotin omejitev (vzdržati se tobak uporaba).
  • Cilj za normalno težo! Določanje ITM (indeks telesne mase, indeks telesne mase) ali sestava telesa z uporabo analize električne impedance.
    • Padec pod spodnjo mejo ITM (od 19: 19; od 25: 20; od 35: 21; od 45: 22; od 55: 23; od starosti od 65: 24) → Sodelovanje v medicinsko nadzorovanem programu za premajhna teža.
  • Izogibanje okoljskim stresom:
    • Izvedite prenovo stanovanj, da se izognete škodljivim vplivom, kot so prah, vlaga ali drugi alergeni.
  • Priporočila za potovanje:
    • Potrebno je sodelovanje na potovalnem zdravniškem posvetu!
    • Letalski prevoz samo z dodatno oskrbo s kisikom

Konvencionalne metode nekirurške terapije

Če se pljučna funkcija poslabša, kisik uprava in neinvaziven prezračevanje se lahko zahteva.

Cepljenja

Svetujejo se naslednja cepljenja, saj lahko okužba pogosto povzroči poslabšanje prisotne bolezni:

  • Gripa cepljenje (od 6. meseca življenja).
  • Cepljenje s pnevmokoki

Redni pregledi

  • Redni zdravniški pregledi (vsaj vsake 3 mesece):
    • Dolžina in teža
    • Mikrobiološki pregledi (bris grla / možno izpljunek).
    • Pljučna funkcija (vsaj od 6. leta starosti).
  • Kontrolni pregledi (vsaj enkrat letno)
    • Ultrazvok trebuha (ultrazvok trebušnih organov).
    • Vnetni parametri (npr. CRP)
    • Transaminaze
    • Oralno glukoze tolerančni test (oGTT; od 10. leta starosti).
    • V serumu vsebnost maščob topnih vitaminov
  • Prsni koš Rentgen (v prsih; redno; interval sporen).

Prehranska medicina

  • Prehransko svetovanje na podlagi prehranske analize
  • Upoštevanje naslednjih posebnih prehranskih priporočil:
    • Da bi lahko v letu XNUMX izpolnili povečane potrebe po energiji cistična fibroza - na primer zaradi povečanega dela dihanje pa tudi hudo kronično vnetje - pozornost je treba nameniti ustrezni visokoenergijski prehrana. Priporočila za vnos hranil:
      • 35-40% energije v obliki maščobe z visoko vsebnostjo polinenasičenih maščobne kisline (omega-3 in 6 maščobne kisline).
        • Vsebnost maščobe v vsakem obroku je zaradi eksokrinega prilagajala nadomeščanje encimov trebušne slinavke insuficienca trebušne slinavke (bolezen trebušne slinavke, povezana z nezadostno proizvodnjo prebavil encimi).
      • 40% energije v obliki ogljikovi hidrati - po možnosti dodaten vnos maltodekstrin (glukoze mešanica).
      • 20-25% energije v obliki beljakovin
    • Po potrebi ponudite dodatno hrano; če premajhna teža kljub optimalni hranilni vrednosti terapija → namestitev perkutane endoskopske gastrostomske cevi (PEG cev; endoskopsko ustvarjen umetni dostop od zunaj skozi trebušno steno v želodec) za povečanje telesne mase.
    • Skupaj 5 obrokov sveže zelenjave in sadja na dan (≥ 400 g; 3 porcije zelenjave in 2 porcije sadja)
    • Z veliko vlakninami prehrana (polnozrnati izdelki).
    • Uporabite multivitaminske pripravke (pripravki z mikrohranili; pripravki vitalne snovi): Dodatek v maščobah topnih vitamini A, D, E, K in vode-topen vitamin B12.
    • V primeru premajhne hranilne vrednosti rastline za hranjenje
  • Izbira ustrezne hrane na podlagi prehranske analize
  • Glej tudi pod „Terapija z mikrohranili (vitalnimi snovmi) «- po potrebi uživanje ustrezne prehrane dopolnjujejo.
  • Podrobne informacije o prehransko zdravilo boste prejeli od nas.

Športna medicina

  • Endurance trening (kardio trening).
  • Priprava a fitnes or načrt usposabljanja z ustreznimi športnimi disciplinami na podlagi zdravniškega pregleda (zdravje preverite oz preverjanje športnika).
  • Nadzorovani trening moči in vzdržljivosti (trikrat po 30–60 minut vsak teden v šestih mesecih) je povzročil znatno izboljšanje pljučne funkcije (izmerjeno v FVC / vitalni zmogljivosti prisilnega izdiha in FEV1 / izdihu eno sekundo ali prostornini prisilnega izdiha)
  • Za podrobne informacije o športni medicini se obrnite na nas.

Fizikalna terapija (vključno s fizioterapijo)

Za vzdrževanje stabilne pljučne funkcije je treba večkrat na dan izvesti naslednje podporne (podporne) ukrepe:

  • Inhalacijska terapija s hipertonično fiziološko raztopino (= sekretolitično zdravljenje):
    • Kontrolni seznami in videoposnetki vklopljeni vdihavanje tehnika su spletnega mesta Nemške dihalne lige: www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
    • Otrok z cistična fibroza koristi od zgodnjega nastopa 2-krat na dan inhalacijska terapija s hipertonično fiziološko raztopino (izboljšanje pljuč funkcija, izmerjena z indeksom pljučnega očistka (LCI); boljše povečanje telesne mase po enem letu: povprečno 500 gramov težji in 1.5 centimetra višji)
  • Tapping sporočilo prsnega koša (v prsih).
  • Fizioterapija (optimalno v kombinaciji s športom): rabljena žoga Pezzi, ergometer (kolesarski ergometer, tekalna steza) in dihalna naprava terapija oprema (flutter; PEP sistem). To služi:
    • O odprava viskoznih izločkov skozi posebne dihanje tehnike (avtogena drenaža; tehnika samopomoči).
    • Izboljšanje gibljivosti prsnega koša
    • Zmanjšanje hiperinflacije (emfizem).