Izraz akutna prehodna eritroblastopenija se uporablja za opis začasne revščine eritroblastov, predhodnih celic eritrocitov. Bolezen povzroča prehodne anemija iz razlogov, ki so pogosto neznani, ker postopek rdeče kri tvorba celic (eritropoeza) iz kostni mozeg matične celice se začasno upočasni ali prekine. Pri dojenčkih in majhnih otrocih je najpogostejša oblika anemija to ni posledica spremenjene rdeče kri celice.
Kaj je akutna prehodna eritroblastopenija?
Zaradi zmanjšanega števila eritroblastov povzroči akutna prehodna eritroblastopenija anemija ki temelji izključno na nezadostnem številu eritrocitov. Akutna prehodna eritroblastopenija je prehodno zmanjšana koncentracija eritroblastov. Eritroblasti nastanejo s celično delitvijo in diferenciacijo od makroblastov znotraj eritropoeze. Eritropoeza je celoten proces rdeče barve kri nastanek celic (eritrocitov) iz multipotentnih matičnih celic kostni mozeg. Zmanjšanje števila eritroblastov povzroči anemijo, kar je izključno posledica premajhnega števila eritrocitov in ne zaradi pomanjkanje železa ali eritrociti s funkcionalnimi pomanjkljivostmi. Prehodna eritroblastopenija povzroča obliko anemije, ki je najpogostejša oblika normocitne anemije pri dojenčkih in majhnih otrocih. Normocit v tem kontekstu pomeni, da so prisotni eritrociti normalne velikosti in normalne funkcionalnosti. Bistvena pri prehodni obliki eritroblastopenije je njena prehodna manifestacija. Običajno prekinitev ali zaviranje eritropoeze traja približno en do dva tedna. Nato pride do spontanega okrevanja eritropoeze z regeneracijo in razrešitvijo slabokrvnega stanja.
Vzroki
Pogosto diagnosticirano akutno prehodno eritroblastopenijo imenujemo idiopatska, kar kaže, da vzroki, ki so sprožili bolezen, niso znani. Zdi se gotovo, da nekatere snovi povzročajo prehodno prekinitev eritropoeze, ki traja približno en do dva tedna. Seveda droge kot tudi virusne okužbe veljajo za povzročitelje akutne prehodne eritroblastopenije. Nekateri avtorji na primer povezujejo povzročitelja lišaji, parvovirus B19, do prehodne eritroblastopenije. Lišaji je ena izmed klasičnih otroške bolezni in je običajno neškodljiva. Kronična hemoliza, pri kateri se tekoče raztapljanje celična membrana eritrocitov in hemoglobina uhaja v plazmo, naj bi bil tudi možen povzročitelj akutne prehodne eritroblastopenije.
Simptomi, pritožbe in znaki
Začetni znaki in simptomi akutne prehodne eritroblastopenije so precej nespecifični in zelo podobni tistim anemijam, pridobljenim iz drugih razlogov. Opazne lastnosti vključujejo prosojno bledo koža, hiter začetek utrujenostin splošno zmanjšanje zmogljivosti. Splošne simptome običajno spremljajo glavobol. Na koncu lahko simptome pripišemo zmanjšanju kisik in oskrba s hranili možganov, mišična tkiva in druga tkiva, ki jih potrebujejo kisik. Če je bolezen izrazita, obstajajo tudi težave dihanje (dispneja) in pospešen pulz (tahikardija). Akutna prehodna eritroblastopenija ne kaže znakov vnetje. Na primer, ni otekline Vranica, jetraali limfna vozlišča, kar bi sicer lahko kazalo na vnetne reakcije.
Diagnoza in potek
Poleg zgoraj opisanih nespecifičnih simptomov in znakov akutne prehodne eritroblastopenije je treba pregledati krvna slika daje jasno diagnozo. Opažena je normocitna anemija, kar pomeni, da so prisotne rdeče celice v sprejemljivem obsegu glede na velikost, tj. Ne kažejo nobenih nepravilnosti. Vendar pa zmanjšano število retikulociti, ki predstavljajo mlade, še ne popolnoma diferencirane eritrocite znotraj verige eritropoeze, je opazen. V nekaterih primerih je poslabšana tudi mielopoeza, torej postopek, ki poleg eritropoeze vključuje tudi nastanek različnih bele krvničke kot so granulociti, monociti in trombociti v kostni mozeg.To pomeni, da krvna slika lahko kaže tudi zmanjšano število nevtrofilni granulociti, na primer. Potek bolezni se običajno samoregulira. Običajno se eritropoeza obnovi v enem do dveh tednih, tako da simptomi popustijo tudi brez terapija. V nasprotnem primeru je bila postavljena napačna diagnoza.
Zapleti
Akutna prehodna eritroblastopenija je opredeljena kot začasna zaustavitev tvorbe rdečih krvnih celic. Ta vrsta anemije je pretežno opažena pri dojenčkih in majhnih otrocih. Ker je postopek zaviran neposredno znotraj izvornih celic kostnega mozga, prizadeti posamezniki sodijo v zdravljenje, da so na varnem. Lišaji patogeni, okužbe, različne snovi in droge, kot tudi kronična hemoliza kot sumi sprožilca simptoma. Te torej vodi do prekinitve nastajanja rdečih krvnih celic za približno pet do štirinajst dni. V tem času lahko znaki prizadeti osebi povzročijo nekaj zapletov. Poleg opazne bledice so se pojavile tudi hude epizode utrujenost spremlja hudo glavoboli očitno je tudi znatno zmanjšanje zmogljivosti. Če zanemarimo začetne značilnosti akutne prehodne eritroblastopenije, to lahko vodi do zasoplosti in palpitacij tudi v mirovanju. Zlasti pri dojenčkih obstaja nevarnost premajhne preskrbe z mišičnim tkivom in možganov zaradi nizke kisik in oskrba s hranili v krvi. V večini primerov se ob zadostnem počitku in dobri prehrani bolnik sam regenerira brez potrebe po zdravilih. Če je bolezen preveč napredovala, srce neuspeh se lahko razvije kot zapleteno tveganje. V primeru a transfuzija krvi, je takojšen ukrep zagotoviti prizadeti osebi dovolj rdečih krvnih celic, da se odpravi tveganje za srčno-žilno odpoved.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Če je akutna prehodna eritroblastopenija ali podobno stanje obstaja sum, mora bolnik takoj obiskati zdravnika. Če simptomi, kot so glavobol, utrujenostin opazimo splošno zmanjšanje učinkovitosti, o tem se je treba pogovoriti z zdravnikom. Navzven stanje se kaže bledo koža in podočnjaki, med drugimi simptomi. Če opazite enega od teh simptomov, velja pravilo: pojdite k zdravniku in ugotovite vzrok. Čeprav simptomi ne kažejo nujno akutne prehodne eritroblastopenije, kažejo na a stanje to je treba razjasniti in obravnavati. Če anemije ne zdravimo, lahko vodi do kratkega dihanja ali palpitacije v nadaljnjem poteku. Dojenčki so še posebej ogroženi in jih je treba ob prvih znakih anemije odpeljati k pediatru. Odrasli se morajo posvetovati z zdravnikom, če se simptomi kljub zadostnemu počitku in dobri prehrani ne umirijo sami. V poznejših fazah se lahko pojavijo kardiovaskularne težave, ki jih mora vedno zdraviti nujni zdravnik.
Zdravljenje in terapija
Ker je akutna prehodna eritroblastopenija običajno prehodne narave, mnogi primeri tega ne zahtevajo terapija. Spontano regeneracijo eritropoeze lahko podpremo in pospešimo z jemanjem eritropoetina, železoin folna kislina. Polipeptid eritropoetina, ki je sestavljen iz 165 aminokisline, je glikoproteinski hormon in spada v skupino citokinov. Hormon nadzorno posega v proces eritropoeze. eritropoetin je znan tudi kot doping agent pod zloglasnim imenom EPO. Takojšnje ukrepanje je potrebno le v primerih hude bolezni, kjer obstaja tveganje za srce neuspeh in kardiogena šok. Zaradi pomanjkanja diferenciranih eritrocitov, ki jih ni mogoče zlahka popraviti droge ali drugo ukrepe, najučinkovitejša možnost zdravljenja v teh primerih je a transfuzija krvi, ki vsaj začasno zagotavlja potrebno oskrbo z eritrociti.
Obeti in napovedi
Prehodna eritroblastopenija v večini primerov neposredno povzroči anemijo pri bolniku. V tem primeru je prizadeta oseba videti utrujena in utrujena ter ne sodeluje več v življenju. Hudo glavoboli ki se lahko razširijo tudi na druge dele telesa. Če je bolečina pojavlja se tudi ponoči, prehodna eritroblastopenija lahko privede do motenj spanja. Običajno pride tudi do manjše oskrbe s kisikom, tako da so okončine in organi premalo oskrbljeni. V najslabšem primeru lahko to privede do smrti posameznih organov ali okončin, po kateri lahko včasih nastopi smrt. Poleg tega se lahko okužbe pojavijo v jetra or Vranica. Kakovost življenja prizadete osebe bolezen izjemno zmanjša. Sposobnost obvladovanja stres tudi močno zmanjša, tako da pacient brez nadaljnjega ne more več opravljati običajnih vsakdanjih ali športnih dejavnosti. Zdravljenje poteka s pomočjo zdravil in lahko omeji simptome. V hujših primerih so transfuzije nujne. Poleg tega bo morda treba zdraviti poškodbe organov ali okončin.
Preprečevanje
Ker etiologija akutne prehodne eritroblastopenije ni dovolj znana, je neposredno preventivna ukrepe za preprečevanje nastanka bolezni ne obstajajo. Prav tako ni znano, ali so nekatere genetske predispozicije med dejavniki tveganja. Ker se bolezen večinoma pojavlja pri dojenčkih in majhnih otrocih, ukrepe ki krepijo imunski sistem v smislu preventivnih ukrepov lahko štejejo za ugodne. Ni mogoče z gotovostjo trditi, ali lahko s tem učinkovito preprečimo pojav bolezni. Pri sumu na prehodno obliko eritroblastopenije je priporočljivo, diferencialna diagnoza je treba uporabiti za izključitev drugih bolezni, ki bi lahko zahtevale takojšnje zdravljenje.
Spremljanje
Pri tej bolezni je prizadeta oseba odvisna predvsem od hitrega, predvsem pa zgodnjega odkrivanja in zdravljenja, tako da ne pride do nadaljnjih zapletov ali pritožb. Prej ko se v zvezi s tem posvetujejo z zdravnikom, boljši je nadaljnji potek te bolezni. Ni mogoče splošno predvideti, ali bo ta bolezen zmanjšala pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Vendar pa prizadeti osebi običajno niso na voljo nobeni posebni ukrepi ali možnosti za naknadno oskrbo, prav tako ne more priti do samozdravljenja. Poudarek je torej na zgodnjem odkrivanju in zdravljenju te bolezni. Pri zdravljenju te bolezni je prizadeti predvsem odvisen od jemanja različnih zdravil. Pomembno je biti pozoren na pravilen odmerek in tudi na reden vnos, da bi preprečili simptome. Ker ta bolezen lahko povzroči tudi različne srce težave, je treba redno izvajati preiskave srca. Prizadeta oseba ne sme preveč obremenjevati svojega telesa in mora biti pozorna tudi na zdravega prehrana in zdrav življenjski slog. V nekaterih okoliščinah je lahko v tem pogledu koristen tudi stik z drugimi bolniki.
Kaj lahko storite sami
Akutna prehodna eritroblastopenija običajno ne zahteva posebnega zdravljenja. Prizadeti so odrasli, predvsem pa majhni otroci. Simptomi se lahko pojavijo poleg značilne bledice, kot je npr glavobol, zmanjšana zmogljivost in omedlevica. Kljub temu lahko nekatere stvari naredimo za izboljšanje dobrega počutja. Svež zrak, telesni počitek in zmerna vadba dobro delujejo. Vendar se je treba izogibati pretiranim zahtevam in velikim naporom. Starši prizadetih otrok lahko zagotovijo spoštovanje počitka. Počitek je primeren tudi za prizadete odrasle. Hladno lahko ponudimo obkladke za glavoboli, in v hujših primerih, bolečina zdravila, ki jih predpiše zdravnik. Tihe dejavnosti, glasno branje in poslušanje radijskih iger so koristne za bolan otrok. Odrasli bolniki se tudi izogibajo preobremenjenosti z intenzivno telesno aktivnostjo. Poleg tega je treba biti pozoren na zdravega prehrana s svežim sadjem, zelenjavo, mesom in ribami. Bolezen se redno izboljšuje brez nadaljnjega posredovanja. Vendar je smiselno redne zdravstvene preglede in opazovanje simptomov. Tudi če bolezen zahteva posebno medicinsko terapija le izjemoma bodite pozorni na znake šok ali mogoče srčno popuščanje. Če so takšni znaki prisotni, se je treba posvetovati z lečečim zdravnikom. Akutna prehodna eritroblastopenija se običajno pozdravi v dveh tednih.
