Povezan z IgG4 avtoimunske bolezni so skupina bolezni, pri katerih imunski sistem napade lastna tkiva telesa. Bolezni so kategorizirane kot sistemske bolezni in lahko prizadenejo več organskih sistemov hkrati ali zaporedno. V tem času je uprava of glukokortikoidi je postalo običajno za simptomatsko zdravljenje teh prej neozdravljivih bolezni.
Kaj so avtoimunske bolezni, povezane z IgG4?
Človek imunski sistem prepozna patogeni in drugih tujkov, ki so napadli človeško telo. Celice imunski sistem po identifikaciji napadejo tujka, da bi jih odstranili in tako zaščitili organizem. V avtoimunske bolezniimunski sistem lažno prepozna telesna telesa kot tujka in napade zdrave celice lastnega organizma. Tako imenovane bolezni, povezane z IgG4, so skupina avtoimunske bolezni. So sistemske bolezni, ki so načeloma lahko usmerjene proti vsem tkivom in organom telesa. Avtoimunske bolezni, povezane z IgG4, povzročajo hudo oteklino in fibrotizacijo ter nastajajo na imunski način. Skupino sestavljajo kronične bolezni s proliferacijo plazemskih celic, ki proizvajajo protitelesa IgG4-pozitivne. Klinična slika avtoimunskih bolezni, povezanih z IgG4, se lahko od primera do primera bistveno razlikuje. Bolezni, povezane z IgG4, so najpogostejše v vzhodni Aziji in prednostno prizadenejo moške med srednjo in starejšo starostjo. Včasih je najbolj znana bolezen, povezana z IgG4, povezana z IgG4 pankreatitis ali avtoimunski pankreatitis tipa 1.
Vzroki
Kot pri vseh drugih imunskih boleznih je bil vzrok za imunske bolezni, povezane z IG4, sporen. Medtem mnogi raziskovalci prevzamejo neodvisen mehanizem razvoja. Po mnenju znanstvenikov naj bi tako imenovani „navzkrižnipogovor”Med prirojenim in pridobljenim imunskim sistemom moti pri bolnikih s to skupino bolezni. Zdi se, da ima tako imenovani odziv obrambnega sistema Th2 osrednjo vlogo v patogenezi bolezni. Reakcija aktivira regulacijo T limfociti in spodbuja tvorbo transformirajočega rastnega faktorja ß in interlevkina 10. Te snovi pa spodbujajo telo, da proizvaja IgG4. Sprožilni mehanizem za odziv Th2 še ni znan. Nekateri avtorji govorijo o avtoantigenih, drugi pa o povzročiteljih okužb. Glede na sedanje ugotovitve avtoantibodije proti prohibininu prisotni pri večini vseh bolnikov. Ta povezava zagovarja povsem avtoimunsko genezo večine skupine IgG4-RD. Vendar avtoimunske bolezni ne prizadenejo vsakega bolnika z IgG4. Bolje rečeno, ostaja v veliki meri nejasno, ali je širjenje IgG4 vzročno za razvoj bolezni ali se po razvoju pojavi kot epifenom.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi avtoimunske bolezni, povezane z IgG4, se od primera do primera razlikujejo in so odvisni predvsem od natančne bolezni. Očitno se IgG4-RD pogosto kažejo v različnih organih ali tkivnih sistemih hkrati ali v hitrem zaporedju. Iz tega razloga jih imenujemo sistemske bolezni. Stopnja organske disfunkcije je odvisna od posameznega primera. Načeloma povečanje ali otekanje prizadetih organov in tkiv predstavlja skupno značilnost vseh avtoimunskih bolezni, povezanih z IgG4. Pri večini bolezni skupine se pojavijo hude brazgotine v smislu skleroze tkiva. Stiskanje izločilnih kanalov so opazili zlasti pri boleznih, kot so Miculiczov sindrom, sklerozirajoči holangitis in Ormondova bolezen. Ta pojav vključuje zastoje izločkov, ki so pogosto povezani s sekundarnimi simptomi. Več kot ducat različnih bolezni je danes uvrščenih med avtoimunske bolezni, povezane z IG4. Pri nekaterih boleznih iz skupine je blago bolečina v prizadetih tkivih se lahko pojavi simptomatologija.
Diagnoza in potek bolezni
Kot del diagnostičnega postopka je treba opraviti organske preiskave različnih organov in tkiv telesa, da se odkrijejo bolezni, povezane z IgG4. Šele ko je prizadetih več organskih sistemov, na primer skupaj, ko pljuča, ledvice, jetra, ali je prizadeta trebušna slinavka, ali lahko govorimo o bolezni, povezani z IgG4.Laboratorijske vrednosti in slikanje so del standardne diagnostike. Histologija v večini primerov tudi zahteva. Napoved za bolnike z avtoimunskimi boleznimi, povezanimi z IgG4, je razmeroma neugodna zaradi dovzetnosti za sekundarne bolezni. Očitno bolezni v skupini povzročajo tveganje tuberkuloza in rak porast. Kroničnost bolezni, povezanih z IgG4, je povezana tudi s slabo prognozo. Redno prizadeta tkiva lahko povzročijo nepopravljivo škodo. Ta okoliščina je še posebej neugodna, kadar so prizadeti organi.
Zapleti
Avtoimunske bolezni, povezane z IgG4, lahko povzročijo resne poškodbe in zaplete na organih, kar pa lahko tudi ogrozi bolnika. To lahko omeji pričakovano življenjsko dobo, če se bolezen ne začne takoj zdraviti. Vendar ni mogoče predvideti, kateri organi bodo prizadeti in kako se bodo simptomi manifestirali. V večini primerov pa pride do povečanja organov in s tem bolečina. Lahko tudi nabreknejo in vodi do brazgotine. Neredko pride tudi do poškodbe bolnikovega okostja in vboda bolečina. Prizadeta oseba se na splošno počuti slabo in trpi zaradi nizke odpornosti. Mišice pogosto bolijo in obstajajo omejitve pri gibanju. V večini primerov je zdravljenje avtoimunskih bolezni, povezanih z IgG4, le simptomatsko, saj vzročno zdravljenje ni mogoče. V tem primeru bolniku dajejo zdravila in nadaljnji zapleti ne nastopijo. Vendar se lahko nato pojavijo zapleti, če so bili organi nepopravljivo poškodovani. V tem primeru nastopi smrt oz presaditev je potrebno, da bolnik ostane živ.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Oteklina na telesu in razpršena kožne spremembe je treba predstaviti zdravniku. Če je v telesu občutek tesnosti, če koža nepravilnosti se še širijo ali če se pojavi slabo počutje, je za razjasnitev simptomov potreben zdravnik. V primeru disfunkcije posameznih sistemov ali splošnega občutka bolezni je obisk zdravnika nujen. Če se pojavijo akutne situacije, na primer izguba zavesti, je treba poklicati nujnega zdravnika. Prva pomoč ukrepe so potrebni za preživetje bolnika do prihoda zdravnika. V primeru bolečine, padca ravni zmogljivosti, koncentracija težave, omotica ali motnje spanja, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če je hoja nestabilna, glavoboli, krvavitev, želodec težave, driska or zaprtje se je treba posvetovati z zdravnikom. Če krči ali opazite duševne motnje, se je treba posvetovati z zdravnikom. Težave z uriniranjem, dihanje motnje ali občasno dihanje, je treba pregledati in zdraviti. Če prizadeta oseba trpi zaradi motenj v gibljivosti, težav s sklepi ali močnih sprememb v teži, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do sprememb v srce ritem visok krvni tlak ali težave s krvnim obtokom, je potreben nadaljnji obisk zdravnika. Ponovljeno bruhanje, slabost in izpljunek štejejo za nenavadne in jih mora pregledati zdravnik. Če ni hladno, se je treba takoj, ko pritožbe trajajo več dni, posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Vzročno zdravljenje včasih ne obstaja pri bolnikih z avtoimunsko boleznijo, povezano z IgG4, ker vzrok še ni dokončno določen. Zato terapija je izključno simptomatska. Z drugimi besedami, bolezni te skupine do danes niso ozdravljive. Izkušnje so to pokazale glukokortikoidi so bili uporabljeni za simptomatsko zdravljenje bolnikov z boleznimi, povezanimi z IgG4. Če steroidi ne prenašajo ali se pojavi steroidno odporen tečaj, rituximab se lahko daje. Zdravilo hitro vodi do izboljšanja kliničnih in histoloških ugotovitev. B-celice v bolnikovih tkivih se zmanjšajo. Enako velja za ravni IgG4 v serumu prizadete osebe. Pomembno je, da imate dejansko potrjeno diagnozo pred dajanjem katerega koli zdravila. Še posebej limfom bolezni je treba izključiti z diferencialna diagnoza pred začetkom terapija. Drugo terapija možnosti še niso dokumentirane. Še posebej pri avtoimunih, povezanih z IgG4 pankreatitis, odličen odziv na glukokortikoidi poročali v velikem deležu vseh primerov. Morda bo treba nadomestiti nepopravljivo poškodbo organov presaditev organov.
Obeti in napovedi
Avtoimunske bolezni, povezane z IgG4, so po trenutnih znanstvenih in medicinskih spoznanjih neozdravljive. Zato napoved opisujejo kot neugodno. Kljub temu obstajajo terapevtski pristopi, ki omogočajo lajšanje posameznih simptomov in s tem prispevajo k izboljšanju kakovosti življenja. Kronični potek bolezni močno vpliva na prizadeto osebo. Poleg različnih disfunkcij in bolečin obstaja tudi nevarnost življenjsko nevarnih progresij. Če so prizadeti organi, se napoved znatno poslabša. Pri teh bolnikih se pričakovana življenjska doba običajno skrajša, saj pride do nepopravljive škode. Druga možnost je, da se presaditev organov izvede kot ukrep za podaljšanje življenja. Če je na voljo organ darovalca, se ta pot pogosto izbere. Kirurški postopek je povezan s tveganji in neželenimi učinki. Če ne pride do zapletov in če organizem da donatorski organ, bolnik običajno doživi izboljšanje zdravje. Če je operacija neuspešna, se simptomi povečajo in splošno stanje je močno oslabljen. V primeru povečanja organov so pogoste hude bolečine. Posledično mora bolnik opraviti dolgotrajno terapijo. Takoj ko se zdravljenje prekine, pride do nazadovanja pritožb. Trajno olajšanje trenutno ni mogoče, ker doslej ni bilo mogoče najti natančnega vzroka za razvoj avtoimunske bolezni. Zdravljenje posameznih simptomov je v središču zdravstvene oskrbe.
Preprečevanje
Vzroki in podrobna patogeneza za bolezni, povezane z IgG4, še niso dokončno pojasnjeni. Dokler vzroki bolezni ostajajo nejasni, obetavnih možnosti za preprečevanje ne bo. Ta povezava ne zaznamuje samo avtoimunskih bolezni, povezanih z IgG, ampak velja za skoraj vse avtoimunske bolezni do danes.
Spremljanje
Avtoimunske bolezni, povezane z IgG4, je mogoče med nadaljnjim spremljanjem zdraviti le v omejenem obsegu. Za preventivno oskrbo, tako kot pri skoraj vseh avtoimunskih boleznih, obstaja le nekaj širokih smernic. Zdravniki najprej priporočajo protivnetno prehrana z živili, ki krepijo telo. Temu sledi zdrav način življenja z zadostno gibanjem. Poudarek je na tem, da so bolniki pozorni nase in na svoj življenjski slog. Vadba zmanjšuje tveganje za vnetje in hkrati izboljša pacientovo lastno telesno podobo. Izogibanje nekaterim živilom zmanjšuje tveganje za vnetje. Na primer, živalska hrana, kot je meso, ima lahko škodljiv učinek. Spodbujajo zelo sladka živila in arahidonska kislina, ki jo na primer najdemo v rdečem mesu vnetje. Zato bi morali oboleli omejiti uživanje mesa in rafiniranega mesa sladkorja. Stročnice, zelenjava, oreški, sadje in laneno olje, na primer, so primerni kot protivnetna zdravila. Omega-3 maščobne kisline številne začimbe pa zagotavljajo tudi močnejši imunski sistem. Prizadeti si lahko izmenjujejo informacije neposredno v skupinah za samopomoč ali sodelujejo na spletnem forumu. Tu se srečajo z razumevanjem in se navadijo na svojo novo življenjsko situacijo. Ta komunikacija vsak dan pomaga pri obvladovanju imunske bolezni.
Tukaj lahko naredite sami
V različnih skupinah za samopomoč ali forumih na internetu si prizadeti ljudje izmenjujejo informacije. Pogosto dolga pot do diagnoze je breme. Vsak trpi mora najti svojo pot pri soočanju s spremenjeno življenjsko situacijo. Izmenjava izkušenj in prepoznavanje vzporednic sta pozitivna vidika spoprijemanja. Številnim bolnikom pomaga protivnetno sredstvo prehrana. Številna hrana pozitivno vpliva na vnetne procese v telesu. Kakovost življenja se povečuje z zdravim načinom življenja. Poleg prehrana, to vključuje tudi čuječno ravnanje s samim seboj. Šport deluje tudi protivnetno in povečuje počutje. Prvi korak je izogibanje živilom, ki povečajo vnetje. Meso in živalska hrana vsebujejo arahidonsko kislino. Ta maščobna kislina spodbuja vnetja, kot tudi rafinirana sladkorja. Zelenjava, stročnice, sadje, oreški, jagodičevje, laneno olje in repično oljenasprotno pa imajo zaviralni učinek. Pojav vnetnih procesov in kroničnih vnetij zmanjšamo z uživanjem paradižnika, češenj, papaje, borovnice, šipek semena ali sok granatnega jabolka, ananas, špinača, korenje, lubenica, bela zelje, jagnječja solata in omega-3 maščobne kisline, na primer v divjem lososu. Začimbe, kot so kurkuma, ingver, čili, origano in cimet tudi kažejo zdravje-pospeševalni učinki. Naredi česen in čebula. Perutnina ponuja alternativo rdečemu mesu. To velja tudi za maščobno klobaso. Sladkor lahko zamenjate z med, agavin sirup ali surovi trsni sladkor.
