Lyellov sindrom je akut, ki ogroža življenje koža motnja, povezana z obsežno epidermolizo (odcepitev povrhnjice) zaradi izrazite intoleranca za droge ali okužba z stafilokoki. Z incidenco približno 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX je Lyellov sindrom redek stanje.
Kaj je Lyellov sindrom?
Lyellov sindrom (znan tudi kot »ožgan koža sindrom «) je redka smrtno nevarna akutna dermatoza (kožna bolezen), povezana z epidermolizo (vezikularni odcepitev povrhnjice) zaradi generaliziranega subepidermalnega mehurja. Pri Lyellovem sindromu ločimo glede na vzrok, ki ga povzroča zdravilo (toksična epidermalna nekroliza ali TEN), ki prizadene predvsem odrasle, in stafilogeno varianto (stafilokokno poparjeno koža sindrom), ki je opazen predvsem pri dojenčkih in majhnih otrocih. Lyellov sindrom se na začetku kaže z izguba apetita, sluznica vnetje (rinitis) in slabo počutje (prodomalna stopnja). V akutni fazi sta generalizirani vezikularni eritem (Nikolski fenomen) in obsežna epidermoliza zaradi nekroza razvijati z vztrajnimi povišana telesna temperatura. Poleg tega v mnogih primerih sluznice (zlasti ustne sluznica) prizadene nekrotizacija. Erozije kože, značilne za Lyellov sindrom, povzročajo izgubo tekočine, ki lahko iztrebi elektrolit in vode ravnovesje.
Vzroki
Lyellov sindrom je vzročno posledica izrazitega intoleranca za droge (sindrom Lyellovega sindroma) ali okužba z stafilokoki (stafilogeni Lyellov sindrom). V tem primeru različico bolezni, ki jo povzroča zdravilo, povzroči alergijsko-citotoksična reakcija na nekatere zaužitje droge. Droge ki lahko povzročijo takšno reakcijo, vključujejo hipnotike (tablete za spanje kot barbiturati), nesteroidna protivnetna in analgetična zdravila (proti bolečinam kot so derivati pirazolona), nekateri antibiotiki (npr. sulfonamidi kot je kotrimaksol) in antikonvulzivi (vključno z antiepileptiki, kot je karbamazepin, fenitoinin lamotrigin) in alopurinol (protin zdravila). Nasprotno pa stafilogeni Lyellov sindrom povzroča eksotoksin (eksfoliatin), ki ga proizvaja Staphylococcus aureus. V mnogih primerih je pred boleznijo gnojna okužba kože ali konjunktive, faringitis (vnetje žrela sluznica) ali otitis (okužbo ušesa). Medtem ko imajo odrasli na splošno imunost zaradi protitelesa nevtralizira eksotoksin, ta imunost pri dojenčkih in majhnih otrocih še ni razvita, stafilogeni Lyellov sindrom pa se lahko kaže kot posledica citotoksične reakcije.
Simptomi, pritožbe in znaki
Lyellov sindrom se običajno kaže kot rinitis, povišana telesna temperatura, in druge gripa simptomi. Spremljajoč te simptome se prizadeti posamezniki povečujejo utrujenost. Apetit se med potekom bolezni zmanjšuje, kar lahko vodi do simptomov izgube teže in pomanjkanja. Na splošno se trpijo manj sposobni stres in se umaknili iz družbenega življenja. Kronična bolezen pogosto vpliva na duševno stanje in povzroča, na primer, depresija ali anksiozna motnja. Poleg tega, kožne spremembe lahko pojavijo. Značilna je pordelost kože. Ti eritemi sčasoma vodi do obsežnega odvajanja povrhnjice. Če Lyellovega sindroma ne zdravimo, pljučnica lahko se pojavi, kar je povezano z resnimi simptomi. Med boleznijo se lahko razvijejo drugi simptomi, katerih narava in resnost sta odvisna od bolnikovega stanja zdravje. Če je bolnik že oslabljen zaradi druge bolezni, lahko Lyellov sindrom povzroči resne bolezni srca in ožilja. Možni simptomi vključujejo znojenje, pospešen srčni utrip, živčnost in panični napadi. V hujših primerih krvni obtok ali celo srce lahko pride do okvare. Simptomi Lyellovega sindroma se pojavijo nenadoma in se z napredovanjem bolezni poslabšajo. Če bolnik prejme takojšnjo zdravniško pomoč, simptomi po nekaj dneh do tednih popustijo.
Diagnoza in potek
Poleg klinične slike se Lyellov sindrom diagnosticira na osnovi kože biopsijo čemur sledi histološki pregled. Ugotovitve služijo tudi za določitev specifične prisotne različice: na primer pri varianti, ki jo povzroča zdravilo, je mogoče razcepiti in odlepiti po celotni povrhnjici, medtem ko pri stafilogenem Lyellovem sindromu ločitev rožne plasti (najbolj zunanji sloj kože) iz plasti. lahko opazimo granulozum (zrnat celični sloj kože). V nasprotju s tem je treba razlikovati Lyellov sindrom od močnega mehurja impetigo kontagioza, scarlet eksantem in Stevens-Johnsonov sindrom. Z drogami povzročen Lyellov sindrom ima stopnjo umrljivosti približno 30 do 50 odstotkov, čeprav se lahko ta stopnja z doslednim in ustreznim znižanjem zmanjša na 20 odstotkov. terapija. Zgodaj terapija in odsotnost možnih zapletov (pljučnica, sepse), je napoved stafilogenega Lyellovega sindroma ugodna.
Zapleti
Zaradi Lyellovega sindroma ni redko, da prizadeti posamezniki trpijo utrujenost in utrujenost. Poleg tega a izguba apetita se tudi pojavi in prizadeti posamezniki kažejo znatno zmanjšano sposobnost dela pod pritiskom. Lyellov sindrom močno omejuje tudi družbeno življenje, saj prizadeti ne sodelujejo več v družbenem življenju. Različne psihološke pritožbe oz depresija se lahko razvije tudi kot rezultat. Poleg tega sindrom povzroča povišana telesna temperatura ali prehladi. Brez zdravljenja lahko tudi Lyellov sindrom vodi do pljučnica, ki je povezan z resnimi simptomi in zapleti. The imunski sistem prizadetih je ta sindrom oslabil, kar olajša vnetje in okužba. Prav tako se je treba izogibati stikom z zunanjim svetom, da se preprečijo nadaljnje okužbe. Zdravljenje Lyellovega sindroma je vzročno in je odvisno od vzroka. V zasedenih primerih lahko simptome dobro zdravimo in navadno ni posebnih zapletov. Vendar pa ni nenavadno, da je prizadeta oseba postavljena v inducirano koma če bolečina zaradi kožne lezije postane prehuda. Možno je tudi, da lahko Lyellov sindrom zmanjša bolnikovo pričakovano življenjsko dobo.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Flu simptomi, kot so a hladno ali zvišana telesna temperatura kaže na bolezen, ki potrebuje zdravniško pomoč. Prizadetim osebam je najbolje, da obiščejo dermatologa, ki lahko diagnosticira ali izključi Lyellov sindrom in nato začne ustrezno terapija. Spremljevalni simptomi, kot so rdeče lise na koži, otekline ali epizode vročine, kažejo na napredovalno bolezen, ki jo je treba nemudoma zdraviti. Poleg tega, če prizadeta oseba večkrat zaspi ali trpi zaradi razjede, jo je treba odpeljati v bolnišnico. Svojci bi morali pozorno spremljati obolelega in v primeru poslabšanja stanja poklicati nujne službe zdravje. To še posebej velja, če obstajajo znaki sepse or jetra or ledvice neuspeh. Ker Lyellov sindrom lahko vodi do smrti bolnika, če ga ne zdravimo, je nujno potrebno medicinsko razjasnitev, takoj ko se bolnik opazno poslabša fizično ali duševno. Med zdravljenjem in po njem je treba vzdrževati tesno posvetovanje z zdravnikom zaradi velikega tveganja neželenih učinkov in posledične škode. Lyellov sindrom zdravi dermatolog, internist ali specialist za organe, odvisno od simptomov.
Zdravljenje in terapija
Če sumite na Lyellov sindrom, nemudoma opravite intenzivno medicinsko terapijo in dosledno spremljanje prizadeto osebo. Poleg tega prizadeti posamezniki z oslabljenim imunskim sistemom praviloma potrebujejo obratno izolacijo za zaščito pred sekundarnimi okužbami, s čimer preprečijo potencialne poti prenosa, ki so posledica stika z zunanjim svetom. V okviru simptomatske terapije isti terapevt ukrepe ki se uporabljajo za obsežne opekline se običajno uporabljajo. Sem spadajo blizu spremljanje laboratorijskih parametrov, čaji za kompenzacijo izgube tekočine, elektrolitov in beljakovin na odprtem kožne lezije, sterilno in antiseptično oskrba rane z možnim kirurškim popravilom nekrotičnih predelov kože, intenzivno lokalno nego in namestitvijo prizadete osebe na zračno blazino oz. vode postelja, da se prepreči dodatno odmikanje kože zaradi pritiska. Če je prisoten Lyellov sindrom, ki ga povzroča droga, vsi droge ki so morda sprožile bolezen in niso življenjsko pomembne, se ukinejo inOdmerek glukokortikoidi se infundirajo intravensko. Poleg tega za profilakso nadaljnjih okužb ali če superinfekcija je že prišlo, terapija z antibiotiki ki imajo nizko alergija potencialni potencial. Pri stafilogenem Lyellovem sindromu antibiotik terapija z visokoOdmerek polsintetični β-laktam antibiotiki je nosilec, medtem ko uprava of glukokortikoidi je kontraindicirana. Zaradi izredno bolečega kožne lezije, mnogi bolniki z Lyellovim sindromom so dodatno postavljeni v inducirane koma.
Obeti in napovedi
Če se Lyellov sindrom zdravi pravočasno in ne pride do zapletov, kot je npr sepse ali pljučnica, je prognoza dobra. Kožni simptomi nato izzvenijo v desetih do 14 dneh. Brazgotine ostanejo le v zelo redkih primerih. Če Lyellov sindrom odkrijemo v zgodnji fazi, se lahko včasih še vedno izognemo izbruhu bolezni. V ta namen dobi pacient antibiotike za ubijanje patogeni. Če je zdravljenje uspešno, pacientovo stanje se v enem do dveh dneh spet izboljša. Če zdravljenja ni, lahko Lyellov sindrom povzroči zaplete, kot sta brazgotinjenje in poškodbe živcev. Vizualne spremembe nato pogosto spremljajo kronične bolečina. Da bi zagotovili pozitiven postopek zdravljenja, mora bolnik redno opraviti zdravniške preglede. Po potrebi je treba zdravila prilagoditi ali zdraviti posebne simptome. Končno prognozo lahko poda strokovnjak, ki bo upošteval druge dejavnike, kot je bolnikovo stanje zdravje, družinsko anamnezo in morebitne sočasne bolezni. Pri otrocih bolezen običajno izzveni hitreje kot pri odraslih, pri katerih bolezen pogosto traja en do dva tedna.
Preprečevanje
Lyellovega sindroma na splošno ni mogoče preprečiti. Nestrpnost do drog se pogosto pokaže šele, ko jemljemo določeno zdravilo. Trajnostno upravljanje z zdravili in tesna samozaposlitevspremljanje pri jemanju potencialno sprožilnih snovi lahko z zgodnjo diagnozo zmanjša tveganje za Lyellov sindrom ali vsaj zmanjša učinke bolezni.
Spremljanje
O ukrepe nadaljnjega spremljanja so običajno zelo odvisni od natančne manifestacije kožnih bolezni, zato splošnih napovedi običajno ni mogoče dati. V prvi vrsti mora Lyellov sindrom pregledati in zdraviti zdravnik, da prepreči nadaljnje zaplete ali nelagodje. Visok higienski standard lahko pozitivno vpliva tudi na potek takšnih bolezni. V večini primerov zdravljenje teh bolezni poteka z uporabo kreme or mazila in jemanje zdravil. Prizadeta oseba mora biti pozorna na redno uporabo in tudi na pravilen odmerek, da bi lahko pritožbe trajno omilila. Redni zdravniški pregledi so zelo pomembni. V večini primerov Lyellov sindrom ne vpliva negativno na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Kaj lahko storite sami
Ker je Lyellov sindrom življenjsko nevaren stanje, zdravljenje in oskrba sta neizogibna. Samopomoč ukrepe se lahko nanaša samo na oskrbo in nego s strani svojcev. V primeru intoleranca za droge, je treba po posvetovanju z zdravnikom ukiniti ali nadomestiti drugo zdravilo. Možne simptome, kot sta zvišana telesna temperatura in izčrpanost, lahko preprečimo s počitkom v postelji in izogibanjem nepotrebnim stres. Prizadeta oseba je običajno odvisna od stacionarnega bivanja. V tem primeru ljubeča skrb sorodnikov ali prijateljev zelo pozitivno vpliva na potek bolezni. Obsežne razprave s tesnimi zaupniki lahko preprečijo in obravnavajo psihološke pritožbe. Če otroke prizadene Lyellov sindrom, jih je treba vedno obvestiti o možnih posledicah in zapletih bolezni. Poleg tega v mnogih primerih stik z drugimi bolniki z Lyellovim sindromom zelo pozitivno vpliva na bolezen. Tu je treba poudariti izmenjavo informacij in morebitno medsebojno čustveno podporo. Ali bo ta sindrom ozdravljen, na splošno ni mogoče napovedati.
