Avtoimunska bolezen miastenija gravis pseudoparalytica je motnja mišične oslabelosti, ki povzroča hitro utrujenost človeških mišic. Bolezen lahko prizadene ljudi katere koli starosti in je povezana s psihološko stres. S takojšnjim zdravljenjem se simptomi miastenija gravis pseudoparalytica običajno hitro rešijo.
Kaj je miastenija gravis pseudoparalytica?
Myasthenia gravis pseudoparalytica je dokaj redka oblika mišične oslabelosti. Značilnost te avtoimunske bolezni so hitre mišice utrujenost. Na mišično oslabelost vplivajo predvsem oči in obraz. Vendar pa z napredovanjem bolezni druge mišične skupine, vključno z srce lahko tudi prizadeta pljuča. Bolniki z miastenijo gravis pseudoparalytica imajo simptome, ki spominjajo na ohromelost.
Vzroki
Myasthenia gravis pseudoparalytica nastane zaradi motenega živčno-mišičnega prenosa, kar pomeni, da se signali med mišicami in živci prizadetega bolnika. Myasthenia gravis pseudoparalytica je bolezen, pri kateri oseba imunski sistem obrne proti lastnemu telesu. Zdravniki to imenujejo tudi avtoimunska bolezen. V primeru miastenije gravis pseudoparalytica ta avtoimunska reakcija moti živčno-mišični prenos, kar povzroči hitrejše mišično utrujenost s simptomi paralize. Vendar, tudi če timus - žleza pri človeku prsnico - je spremenjena zaradi bolezni, kot je maligni tumor, lahko povzroči miastenijo gravis pseudoparalytica. The timus je odgovoren za nadzor nad človekom imunski sistem, zato lahko pride do avtoimunske reakcije, če je žleza bolna. Pri približno 80 odstotkih vseh bolnikov z miastenijo gravis pseudoparalytica, motnjo timus je najdeno. Vendar pa psihološko stresne situacije, kot je smrt oz nosečnost, je lahko tudi vzrok miastenije gravis pseudoparalytica.
Simptomi, pritožbe in znaki
Prvi znaki miastenije gravis pseudoparalytica so običajno motnje vida, ki jih povzročajo hitre mišice utrujenost. Običajno bolniki vidijo dvojne slike in pogosto zgornje veke na eni ali obeh straneh postanejo povešene in se povesijo (ptoza). Pri približno 20 odstotkih bolnikov je bolezen omejena na te simptome; zdravniki to imenujejo čista očesna miastenija gravis. V mnogih primerih pa se bolezen razširi na druge mišične skupine; načeloma so lahko prizadete vse zavestno nadzorovane mišice. Sorazmerno pogosta ohromljenost obrazne mišice spremlja izguba izraza obraza: izraz čustvenega brez čustev je osupljiv. Če se bolezen razširi na ustnic, nepce, jezik in larinks rezultat so mišice, motnje govora in požiranja. Možno je tudi vključevanje dihalnih mišic, ki se kaže v naraščajoči zasoplosti: v najslabšem primeru lahko miastenična kriza vodi do nenadnega in obsežnega poslabšanja z akutno nevarnostjo zadušitve. Mišice, ki jih ni mogoče prostovoljno nadzorovati, kot je srce mišic, bolezen ne vpliva. Simptomi miastenije gravis pseudoparalytica se običajno poslabšajo z naporom. Zanj je značilna tudi odvisnost od časa dneva: simptomi so ponavadi blagi zjutraj in do večera občutno močnejši.
Diagnoza in potek
Za diagnosticiranje miastenije gravis pseudoparalytica se mora prizadeti bolnik posvetovati z nevrologom. Najprej bo bolnika podrobno vprašal o njegovih simptomih, nato pa z določenimi nevrološkimi testi določil miastenijo gravis pseudoparalytica. Tipični simptomi poleg hitre utrujenosti mišic vključujejo motnje vida, izraze obraza brez izraza, požiranje in govorne motnjein srce or pljuč težave (npr. težko dihanje). Poleg tega lahko miastenijo gravis pseudoparalytica odkrijemo z različnimi testi na zdravila. Uporabljajo se za preverjanje prenosa živčno-mišičnega signala in odpornosti mišic. Elektromiografija se pogosto uporablja tudi pri sumu na miastenijo gravis pseudoparalytica. S pomočjo tega pregleda se analizira aktivnost in utrujenost mišice. Da bi zaznali kakršne koli spremembe na timusu, večina zdravnikov priporoča tudi CT in Rentgen od v prsih. Myasthenia gravis pseudoparalytica naj ne bi zmanjšala pričakovane življenjske dobe, omejitve, ki jih povzroča ta bolezen, pa so pri večini bolnikov tudi minimalne. Vsekakor pa je treba redno pregledovati nevrologa, da bi pravočasno odkrili napredovanje miastenije gravis pseudoparalytica.
Zapleti
Zaradi miastenije gravis pseudoparalytica prizadeti posamezniki trpijo zaradi pomembnih omejitev v vsakdanjem življenju. Posledica tega je zelo huda utrujenost in izčrpanost pacienta, tako da prizadete osebe fizične aktivnosti ali šport niso več mogoči. Prav tako se nenavadno pojavijo motnje vida, ki še naprej bistveno zmanjšujejo kakovost življenja prizadete osebe. Prizadeta oseba vidi zamegljene ali dvojne slike, včasih pride do tako imenovane tančice. Mišice so videti šibke, kar lahko vodi do razvojnih motenj, zlasti pri otrocih. Neredko se pojavijo socialna izključenost ali psihološke pritožbe. Mišice na obrazu vplivajo tudi na miastenijo gravis pseudoparalytica, tako da težave pri požiranju lahko pojavijo. The težave pri požiranju otežujejo vnos tekočine in hrane, zato lahko bolniki trpijo zaradi premajhna teža ali simptomi pomanjkanja. Miastenije gravis pseudoparalytica praviloma ni mogoče zdraviti vzročno. Vendar pa je mogoče simptome omejiti s pomočjo zdravil, da se pacientova pričakovana življenjska doba ne zmanjša. V tem primeru ni posebnih zapletov in tudi razvoj otroka lahko poteka na običajen način.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Če prizadeta oseba trpi za vztrajno stres ali duševne obremenitve, je treba poiskati pomoč in podporo zdravnika ali terapevta. Če pride do zmanjšanja telesne zmogljivosti, oslabitve muskulature ali če je vsakdanje obveznosti mogoče opravljati le v omejenem obsegu, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do hitre utrujenosti, povečane potrebe po spanju in notranje šibkosti, je treba raziskati nepravilnosti. O splošnem občutku bolezni, slabem počutju in motnjah vida se je treba pogovoriti z zdravnikom. Če opazimo dvojni vid, zamegljen vid ali povečano tveganje za nesrečo ali poškodbo, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru motenj fonacije, nepravilnosti požiranja in motenj srčnega ritma je potrebno ukrepanje. Ker je v hudih primerih smrtno nevarna stanje neizbežno, je treba ob prvih znakih čim prej obiskati zdravnika. Spremembe v mišični strukturi usta in grlo je treba predstaviti zdravniku, da se izogne sekundarnim simptomom, kot je izguba apetita or neželena izguba teže. V primeru dihanje motnja, oteženo dihanje in tesnoba je potreben zdravnik. Če je akutna stanje razvije se zaradi dihalne stiske, je treba opozoriti rešilca. Do njegovega prihoda Prva pomoč ukrepe morajo prisotni sprožiti, da se zagotovi preživetje prizadete osebe.
Zdravljenje in terapija
Nevrolog bo svetoval zdravljenje miastenije gravis pseudoparalytica z droge ki zavirajo telesne imunski sistem (imunosupresivi). Na ta način lahko simptome mišične oslabelosti v večini primerov zelo dobro zatremo in tudi dlje časa. Poleg tega imajo zaviralci holesteraze pozitiven učinek na moten živčno-mišični prenos. Niso pa primerni za dolgotrajno uporabo, saj je njihova učinkovitost droge hitro se zmanjša. Pri zelo hudih tečajih, za katere je odgovorna patološka sprememba ali tumor na timusni žlezi, ali pri bolnikih, mlajših od 50 let, je pogosto priporočljiva odstranitev timusne žleze. Čeprav se simptomi miastenije gravis pseudoparalytica zaradi odstranitve običajno le počasi umirijo, velik del bolnikov trajno pomaga.
Obeti in napovedi
Ker se simptomi, povezani z miastenijo gravis pseudoparalytica, lahko močno razlikujejo po resnosti in lokalizaciji, je splošna napoved težka. Zaradi počasnega napredovanja pa je v večini primerov napoved ugodna zgodaj in primerna terapija. Večina zdravljenih bolnikov se na zdravljenje dobro odziva ukrepe. Simptomi se umaknejo, tako da lahko vodi skoraj vsakdanje življenje z le manjšimi fizičnimi omejitvami. Myasthenia gravis pseudoparalytica prav tako nima negativnega vpliva na pričakovano življenjsko dobo. Vendar lečeči zdravnik redno spremlja potek bolezni, da bi v zgodnji fazi odkril morebitno poslabšanje in lahko naročil potrebne prilagoditve zdravljenja. Brez terapijavendar se simptomi, povezani z miastenijo gravis pseudoparalytica, na splošno poslabšajo. To vodi do hudih zapletov. Zlasti dihalne mišice lahko odpovejo z napredovanjem bolezni. To ni samo življenjsko nevarno in lahko privede do prezgodnje smrti, ampak lahko zahteva tudi vse življenje umetno dihanje. Na primer v preteklosti, ko nobena moderna terapija ker je bolezen obstajala, je približno ena tretjina prizadetih umrla v prvih nekaj letih bolezni.
Preprečevanje
Ni učinkovitih načinov za preprečevanje miastenije gravis pseudoparalytica. Ker psihološko stres lahko sodelujejo pri razvoju bolezni, je priporočljivo, da so bolniki, ki so že bolni, izpostavljeni čim manjšemu psihološkemu stresu. To lahko vsaj omeji napredovanje miastenije gravis pseudoparalytica.
Spremljanje
V večini primerov ima oseba, ki jo prizadene miastenija gravudo pseudoparalytica, zelo malo in le omejena ukrepe in možnosti za neposredno nadaljnjo oskrbo. Zaradi tega bi morali bolniki čim prej obiskati zdravnika, da se izognejo nadaljnjim zapletom ali pritožbam. Prej ko se obrne na zdravnika, boljši je nadaljnji potek bolezni. Ni mogoče, da bi se bolezen sama pozdravila, simptomi pa se običajno še poslabšajo, če zdravljenja ne dobimo. Večina bolnikov z miastenijo gravis pseudoparalytica je odvisna od jemanja različnih zdravil. Za lajšanje in omejevanje simptomov je treba vedno zagotoviti reden vnos in pravilno odmerjanje. V primeru neželenih učinkov ali vprašanj se je treba najprej posvetovati z zdravnikom. Vse spremembe na koža vedno mora nemudoma preveriti tudi zdravnik. Popolno zdravljenje običajno ni mogoče. Pogosto je koristen tudi stik z drugimi obolelimi za miastenijo gravis pseudoparalytica, saj obstaja izmenjava informacij, ki lahko olajšajo vsakdanje življenje.
Kaj lahko storite sami
Odvisno od vrste prizadetih mišičnih skupin in resnosti mišične oslabelosti obstajajo številni načini za olajšanje vsakdanjega življenja z miastenijo gravis pseudoparalytica. Dnevna rutina naj bo prilagojena posameznikovim sposobnostim - še posebej pomembno je načrtovati dovolj odmorov. V gospodinjstvu pomoč kot so odpirači za steklenice in kozarci za enkratno uporabo ali enostavni kuhinjski pripomočki kompenzirajo pomanjkanje mišic moč, stoječi pripomoček pa podpira utrujene noge. Pogosto uporabljene predmete je najbolje hraniti na dosegu in ne zgoraj Glava višine, copati z nedrsečimi podplati pa preprečujejo padce na spolzkih tleh. Med vožnjo avtomobila servo volan in samodejni menjalnik prihranita dragoceno energijo. Če je dvojna vizija poslabšala vid, pomaga pokrivanje enega očesa s pomočjo očesnega obliža ali posebne kontaktne leče. Za zagotovitev, da se vid pokritega očesa nenehno zmanjšuje, je treba pripomoček izmenično uporabljati na obeh očesih. Nošenje sončna očala je priporočljivo, če se težave z očmi pojavijo zlasti pri močni svetlobi. Nikotin, kofein in večje količine alkohol lahko začasno okrepi simptome; možna je tudi reakcija na snovi z močnim vonjem, kot so čistila ali parfumi. Stres in čustveni napor ter vremenske spremembe in okužbe pogosto močno vplivajo na počutje prizadetih.Izobraževanje a sprostitev tehnika, pa tudi odkritost glede bolezni, je koristna, zlasti v slabših fazah.
