Za sindrom hipermobilnosti (HMS) je značilna pretirana fleksibilnost spoji ki jih povzročajo prirojene vezivnega tkiva šibkost. O vzroku bolezni je malo znanega stanje. Kakovost življenja je zlasti omejena na kronično bolečina v spoji.
Kaj je sindrom hipermobilnosti?
Hipermobilni sindrom je a vezivnega tkiva šibkost, ki vodi do nenavadnega pretiravanja spoji. stanje je značilna hiperekstenzibilnost sklepov. Razlika med normalno gibljivostjo in hipermobilnostjo je tekočina. Mišično-skeletne težave so povezane s sindromom, vendar jih je treba razlikovati od revmatskih bolezni. HMS je treba obravnavati tudi ločeno od drugih motenj, povezanih s hipermobilnostjo sklepov, kot je Marfanov sindrom, revmatoidni artritis, imperfecta osteogenezeali Ehlers-Danlosov sindrom. Vendar glede Ehlers-Danlosov sindrom, razpravlja se o tem, ali je sindrom hipermobilnosti blaga različica tega stanje. Kljub benignemu poteku simptomi zelo vplivajo na kakovost življenja. Ker se stanje pojavi zelo redko, je izkušenj o njegovih vzrokih in posledicah zelo malo.
Vzroki
O vzrokih sindroma hipermobilnosti je zelo malo znanega. Leta 1986 je bila vključena v Mednarodno nosologijo dednih motenj Vezivnega tkiva. V literaturi najdete nasprotujoče si podatke. Šlo naj bi za avtosomno dominantno dedno bolezen. Vendar gen vpleteni ni omenjen. V drugih publikacijah dedna bolezen ni predvidena. Prav tako ni jasno, v kolikšni meri lahko sindrom ločimo od drugih bolezni. Nekateri raziskovalci predlagajo povezave z Ehler-Danlosovim sindromom, pri čemer je HMS blaga različica te bolezni. Znano je, da ima ta sindrom avtosomno dominantno dedovanje.
Simptomi, pritožbe in znaki
Glavni simptom sindroma hipermobilnosti je pregibanje sklepov do hiperekstenzivnosti. Pri majhnih otrocih je ta hipermobilnost še vedno fiziološka, ker vezivno tkivo v tej starosti še ni popolnoma razvito. V puberteti se zorenje sklepov zaključi in njihova gibljivost se običajno zmanjša. Vendar s sindromom hipermobilnosti ni tako. Nasprotno, mobilnost se dejansko poveča. Sindrom je opredeljen v skladu s tako imenovano Beightonovo oceno. Beightonova ocena je točkovni sistem, ki opisuje obseg hiperextension. Torej obstaja ena točka, če je hiperekstenzibilnost komolca večja od 10 stopinj, palec se dotakne podlakti, osnovni spoj malega prst lahko razširite na 90 stopinj, hiperekstenzibilnost kolenski sklep je večja od 10 stopinj, dlani pa počivajo na tleh s iztegnjenimi koleni. Če so prisotne štiri ali več točk, je prisoten sindrom hipermobilnosti. Splošna hipermobilnost nima patološke vrednosti, dokler ni kronična bolečina, artralgije, mehko tkivo revmatizem na več kot treh točkah so dodani nevrološki in psihološki problemi ter drugi simptomi. Simptomi se lahko pojavijo, vendar jih ni treba. Na splošno je klinična slika zelo spremenljiva. Nekateri majhni otroci imajo težave učenje hoditi. Pri drugih se prvi simptomi pojavijo šele v puberteti. Pogost simptom je progresivno napredovanje bolezni. Pričakovana življenjska doba je običajno normalna, razen v redkih primerih, ko gre za prizadetost žil.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Za diagnosticiranje sindroma hipermobilnosti je treba opraviti diferencialne diagnoze, da se razlikuje od drugih stanj. Ti pogoji vključujejo Marfanov sindrom, revmatoidni artritis, fibromialgija, normalno rastoče bolečinein Ehlers-Danlosov sindrom. Vendar se po nekaterih definicijah prekrivanje s Ehlers-Danlosovim sindromom.
Zapleti
Zaradi sindroma hipermobilnosti obstaja močna omejitev in zmanjšanje kakovosti življenja. Prizadeta oseba običajno trpi za hudo bolečina ki prizadene predvsem sklepe. Posledica tega so tudi omejitve gibanja, tako da je lahko pacient v vsakdanjem življenju odvisen tudi od pomoči drugih ljudi. Gibljivost sklepov se zmanjša in povzroči resne omejitve. To pomeni, da bolnik brez težav ne more več opravljati običajnih vsakdanjih dejavnosti ali športa. Prav tako lahko sklepi postanejo hiperextended. Bolečina se lahko pojavi tudi v obliki bolečine v mirovanju in s tem tudi vodi motnje spanja. Hipermobilni sindrom običajno ne vodi do zmanjšanja pričakovane življenjske dobe pa sindrom sčasoma napreduje in vodi do vedno hujšega nelagodja. Zaradi nenehnih bolečin niso redki primeri, ko bolniki doživijo depresija in druge psihološke motnje kot rezultat. Kavzalnega sindroma hipermobilnosti ni mogoče zdraviti. Iz tega razloga se izvaja samo simptomatsko zdravljenje. To pa ne vodi do nadaljnjih zapletov ali nelagodja. Vendar ni mogoče napovedati, ali bo zdravljenje vodilo tudi do pozitivnega poteka bolezni.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Takoj, ko se pojavi nelagodje ali bolečina v kostnem sistemu, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do sprememb v gibljivosti in nepravilnosti v obsegu gibanja, mora zdravnik natančneje preučiti fizične pogoje. V primeru prekomerne gibljivosti in prekomerne raztegljivosti sklepov pogosto obstajajo bolezni, ki imajo postopen potek bolezni. Zato se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom. Če se prizadeta oseba zmanjša ali ima občutek izgube moč, se je treba posvetovati z zdravnikom. Pri revmatskih pritožbah je bolezen že v napredni fazi. Zato je treba v teh primerih takoj obiskati zdravnika. Če fizičnih dejavnosti ni več mogoče izvajati kot običajno, če obstaja notranji nemir ali če se oseba počuti pogosto izčrpana, je priporočljivo pojasniti pritožbe. V primeru občutka bolezni, slabega počutja ali psiholoških težav je zelo priporočljiv kontrolni obisk pri zdravniku. Če pritožbe trajajo več tednov ali mesecev, obstaja razlog za zaskrbljenost. Če se intenzivnost ali obseg povečata, prizadeta oseba potrebuje zdravstveno pomoč in zdravstveno oskrbo. Če imajo otroci nenavadne težave učenje za hojo je priporočljivo, da se o opažanjih pogovorite z zdravnikom. Če je hoja zavrnjena ali je vedno bolj omejena, se je treba posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Vzročnega ni terapija za sindrom hipermobilnosti. Vendar je treba štiri skupine pritožb obravnavati individualno. Tej vključujejo:
- Ortopedske težave
- Obvladovanje bolečin
- Učinki na živčni sistem
- Krvna žila se spremeni
Ortopedske težave je treba obravnavati drugače kot klasične revmatske bolezni. Zadrževanje je treba izvajati kirurško
en posegi za vadbo, ker zategovanje vezi pogosto ni uspešno in pride do motenih brazgotin. Vaje za izgradnjo mišic so celo kontraproduktivni. Tako je poudarek na gradnji globoke stabilnosti. Izogibati se je treba športnim stikom in pogosto ponavljajočim se aktivnostim. Namesto tega je treba izvajati nežne oblike vadbe brez prekomernega raztezanja. Če pride do stiskanja živcev zaradi mišične napetosti pogosteje, je uporaba vratu blazine ali vrat naramnice je priporočljivo. Prav tako je treba nadzorovati vaskularni sistem, da se lahko hitro odzove na prve znake bližajočega se motnje krvnega obtoka od možganov. Ker je bolečina najbolj omejujoč dejavnik kakovosti življenja, se moramo osredotočiti predvsem na to upravljanje bolečin. bolečine je sestavljen iz pogovor terapija, sprostitev tehnike in jemanje šibkih opiatov, kot so tilidin, tramadol tako dobro, kot kodein. V primerih depresija, kombinacija z lajšanjem bolečin antidepresivi je tudi koristno. Vedenjska terapija spodbujati vedenje, ki olajša spopadanje z boleznijo, in razviti strategije za zmanjšanje njenih učinkov. Zaradi spremenljivosti motnje je treba razviti individualizirane strategije spoprijemanja. Obravnavanje sindroma hipermobilnosti je vseživljenjski proces.
Obeti in napovedi
Napoved sindroma hipermobilnosti zdravniki opisujejo kot neugodno. Čeprav se motnje ne skrajšajo na pričakovano življenjsko dobo, obstajajo resne okvare pri obvladovanju dnevnih obveznosti kronična bolezen temelji na genetski napaki in se zato ne šteje za ozdravljivo. Znanstveniki in raziskovalci nimajo pravnih pooblastil, da bi spremenili človekovo genetika. Iz tega razloga je zdravljenje bolezni omejeno na skrb za prisotne simptome. Simptomi so posamezni, vendar so usmerjeni v mišično-skeletni sistem osebe. Poleg tega se v življenju običajno povečajo. Pri velikem številu bolnikov se zaradi omejitev bolezni razvijejo psihološke posledice ali bolezni. The stres fizičnega primanjkljaja se prenese na čustveno raven in vodi do zmanjšanja dobrega počutja. Na splošno to otežuje možen uspeh zdravljenja in lahko poslabša obstoječe pritožbe. V mnogih primerih so bolniki vsakodnevno odvisni od pomoči drugih, saj se vsakdanjega življenja ne morejo spoprijeti sami. Občutek nemoči lahko sproži frustracije, vedenjske težave ali osebnostne spremembe. Poleg tega prizadeta oseba trpi zaradi hude bolečine. Učinkovine zdravil za lajšanje bolečin povzročajo zasvojenost in sprožajo nadaljnje sekundarne bolezni.
Preprečevanje
Sindroma hipermobilnosti ni mogoče preprečiti, ker gre po vsej verjetnosti za prirojeno okvaro vezivnega tkiva. Vendar si je treba po najboljših močeh prizadevati za preprečevanje posledic s široko paleto razpoložljivih terapij. Sem spadajo gradnja globoke stabilnosti sklepov z nežnimi oblikami vadbe, spremljanje kri plovila za preprečevanje težav s krvnim obtokom ali kapi, preprečevanje zatikanja živcev skozi a vratu naramnice in upravljanje bolečin.
Nadaljnja skrb
Pri sindromu hipermobilnosti le malo ukrepe neposredni naknadni oskrbi so v večini primerov na voljo prizadeti osebi. Ker gre tudi za prirojeno bolezen, je ni mogoče popolnoma pozdraviti, zato je bolnik odvisen od vseživljenjskega življenja terapija v tem primeru. Če prizadeta oseba želi imeti otroke, genetsko svetovanje se lahko tudi izvede. To lahko pomaga ugotoviti, kako verjetno se bo bolezen pojavila pri otrocih. Glavni sindrom hipermobilnosti je zgodnje odkrivanje in zdravljenje, da se preprečijo nadaljnji zapleti ali nelagodje. Običajno simptome sindroma hipermobilnosti zdravimo skozi fizioterapija ali obvladovanje bolečin. Pri tem lahko prizadeta oseba izvaja številne vaje iz teh terapij v svojem domu in s tem pospeši zdravljenje. Pomoč in podpora družine ali prijateljev je pri tej bolezni zelo pomembna in jo lahko prepreči depresija ali zlasti druge psihološke težave. V nekaterih primerih pa je potrebna strokovna, psihološka podpora. Vendar sindrom hipermobilnosti na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe ne vpliva negativno ali jo drugače zmanjša.
Tukaj lahko naredite sami
Pri sindromu hipermobilnosti je mogoče nekatere pritožbe omejiti tudi s samopomočjo, tako da ni vedno treba zdraviti. Za napetost mišic posebne blazine in drugo pomoč se lahko uporablja za preprečevanje in zdravljenje. Vaje za sprostitev mišic in telesa se lahko uporabljajo tudi pri sindromu hipermobilnosti in joga je za to še posebej primeren. Vendar se je treba izogibati napornim aktivnostim ali športu, da ne bi preobremenili telesa in mišic. Izogibati se je treba predvsem vajam, ki gradijo mišice. Terapija bolečin je treba opraviti tudi za ta sindrom. Ta terapija se običajno izvaja po zdravnikovem naročilu. Vendar se mora prizadeta oseba izogibati proti bolečinam v vsakem primeru, če je to mogoče, ker poškodujejo želodec če se jemlje dlje časa. V primeru depresije in drugih psiholoških težav zaradi sindroma hipermobilnosti je treba vedno poklicati psihologa. Pogovori s sorodniki ali prijatelji pa lahko pozitivno vplivajo tudi na potek bolezni. Prizadeti so odvisni tudi od rednega pregleda kri plovila in krvi kroženje da bi preprečili morebitne zaplete in motnje.
