Glukagonom je maligni tumor v trebušni slinavki, ki raste iz celic A. Proizvajajo funkcionalno aktivni glukagonomi hormoni in lahko povzročijo različne simptome, medtem ko lahko funkcionalno neaktivni glukagonomi ostanejo brez simptomov. Če kirurška odstranitev ni mogoča, kemoterapija se lahko upošteva.
Kaj je glukagonom?
Glukagonom je maligni tumor v trebušni slinavki, ki se nahaja v zgornjem delu trebuha. Njegovi izločki vsebujejo encimi ki pomagajo pri prebavi ogljikovi hidrati, beljakovinin maščobe v dvanajstnik. Proizvaja tudi hormoni insulina, glukagon, somatostatin, grelin in polipeptid trebušne slinavke. Eden od hormoni, glukagon, ureja kri glukoze ravni in se proizvaja v celicah A trebušne slinavke; Tudi rast tumorjev v glukagonomih izvira iz teh celic. Glede na vedenje tumorja medicina razlikuje med funkcionalno aktivnimi in funkcionalno neaktivnimi glukagonomi. Slednji so lahko tako benigni kot tudi maligni in ne vodi do izražanja simptomov v vsakem primeru. Nasprotno pa so funkcionalno aktivni glukagonomi pogosto maligni in se kažejo v različnih simptomih. Na splošno je bolezen izjemno redka: le približno en odstotek tumorjev trebušne slinavke je glukagonom in večina teh je funkcionalno neaktivnih.
Vzroki
Več endokrinih neoplazij tip, ki ga lahko vodi do razvoja funkcionalno neaktivnih glukagonomov. To je podlaga stanje, znan tudi kot Wermerjev sindrom, je dedna bolezen. A gen na enajsti kromosom je prizadet, kar običajno preprečuje razvoj tumorjev. Več endokrinih neoplazij tip I lahko povzroči ne le glukagonome, temveč tudi druge tumorje trebušne slinavke, kot so insulinomi in gastrinomi. Novotvorbe v obščitničnih žlezah, hipofiza, možni pa so tudi drugi organi. Ne glede na to se glukagonomi lahko pojavijo brez predhodne bolezni; natančnega vzroka nenadzorovane rasti celic v tumorju pogosto ni mogoče določiti v posameznih primerih.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za funkcionalno aktivne in funkcionalno neaktivne glukagonome so značilni različni znaki. Možni simptomi funkcionalno aktivnega glukagonoma vključujejo nekrotizirajoče selitve ekcem (migrantni eritem nekrolitik), anemijain sladkorna bolezen mellitus. Sladek vonj urina, povečana količina urina, močna žeja, utrujenost, subjektivno pomanjkanje energije, pruritus, dermatitis, upočasnjen celjenje ranin lahko kažejo nevrološki simptomi sladkorna bolezen. Poleg tega pacienti pogosto izgubijo telesno težo, ker je telesne celice ne morejo uporabljati sladkorja kljub ustrezni glukoze ravni v kri. Funkcionalno neaktivni glukagonomi se lahko razvijejo brez opaznih simptomov, ker ne povzročajo dodatnih glukagon in v skladu s tem ne motijo presnove človeškega telesa. Vendar pa lahko tumor, odvisno od njegove lokacije in velikosti, posredno povzroča nelagodje z izpodrivanjem zdravega tkiva in delno ovira skupno žolč kanal (holedohalni kanal), ki povzroča zlatenica (ikterus), provociranje (pritisk) bolečina, ali vpliva kri plovila, kar vodi do krvavitve. Metastaze v drugih organih, kot je jetra lahko povzroči dodatne simptome.
Diagnoza in napredovanje
Simptomi, ki so lahko prisotni, dajejo začetne namige o glukagonomu. Slikovne tehnike omogočajo neposreden ogled tumorja, kar je potrebno tudi za naknadno odstranitev. Ultrazvok sonografija, računalniška tomografija (CT), oz slikanje z magnetno resonanco (MRI) se prednostno uporabljajo. V mnogih primerih se glukagonom med takšnimi preiskavami odkrije naključno. V krvi povečan glukagon koncentracija je mogoče zaznati, zlasti v primeru funkcionalno aktivnega glukagonoma: vrednost je lahko deset- do tisočkrat nad normalno mejo. Poleg tega laboratorijski pregled krvi posebej išče tumorski marker kromogranin A, katerih pojav je značilen za glukagonome.
Zapleti
Ker je glukagonom maligni tumor, je njegov nadaljnji potek v veliki meri odvisen od širjenja in obsega tumorja. V večini primerov, sladkorna bolezen se pojavi kot posledica glukagonoma, ki močno obremeni vsakodnevno življenje prizadete osebe. Tudi urin ima močno sladko Vonj in bolnik trpi zaradi povečane žeje. Obstaja nenehen občutek utrujenost, ki je s pomočjo spanja ni mogoče nadomestiti. Prav tako se srbenje pojavlja v različnih delih telesa in rane zdravite se le počasi. Če je metastaze Razširi se na druge predele telesa, nelagodje se lahko pojavi tudi v drugih krajih in organih. V najslabšem primeru to lahko vodi do smrti. Tumor se običajno zdravi bodisi s kirurškim posegom bodisi kemoterapija. V postopku, slabost, bruhanje in tudi izpadanje las pojavijo. Vendar ni mogoče predvideti, ali je mogoče tumor popolnoma pozdraviti in ali se bo ponovil. V večini primerov glukagonom zmanjša pričakovano življenjsko dobo.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če se pojavijo simptomi, kot so sladkast vonj po urinu, močna žeja ali utrujenost opaziti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Glukagonomijo je treba odkriti in zdraviti zgodaj, da omogočimo pozitiven proces zdravljenja. Osebe, ki se počutijo fizično ali duševno slabo in so na primer nenehno utrujene ali nenavadno srbijo, bi morale to takoj razjasniti. Samo zdravnik lahko odgovori, ali gre za glukagonom. Bolniki, ki trpijo zaradi multipla endokrina neoplazija tip I so še posebej dovzetni za razvoj glukagonoma. Če opazimo omenjene simptome, ki jih pogosto spremljajo znaki sladkorna bolezen or anemija, je potreben zdravniški nasvet. Če se med zdravljenjem pojavijo nenavadni simptomi, je najbolje, da obvestite ustreznega zdravnika. V primeru resnih zapletov, kot so krvavitev ali močan pritisk bolečina, je treba prizadeto osebo odpeljati v najbližjo bolnišnico.
Zdravljenje in terapija
Odstranjevanje glukagonoma je standardno zdravljenje. Če operacija ni mogoča ali ni smiselna, kemoterapija lahko tudi razmisli. V tem primeru bolnik običajno dobi močno intravensko droge ki zavirajo rast celic. Učinek ne vpliva samo na tumor, ampak tudi na vse druge celice. Zdravljeni bolniki zato običajno trpijo zaradi izpadanje las, saj se tudi lasne celice zelo pogosto delijo in jih kemoterapevtsko sredstvo še posebej prizadene. Ena izmed možnih učinkovin je streptozotocin, na katerega najprej reagirajo celice trebušne slinavke. Pogosti neželeni učinki streptozotocina so slabost, driska, bruhanje, jetra in ledvice neuspeh. Poleg tega ima lahko sama učinkovina rakotvorni učinek in spodbuja razvoj tumorjev; znanstveniki pa so ta učinek doslej lahko opazovali le pri živalih. Nezdravljeni, funkcionalno aktivni glukagonomi imajo lahko usodne posledice. Tumor proizvaja glukagon, ki spodbuja sproščanje glukoze. insulin, ki ga organizem proizvaja tudi v trebušni slinavki, deluje kot ključ na telesne celice in jim omogoča, da absorbirajo glukozo. Presežek glukagona tako zavira delovanje insulina - rezultat je na eni strani presežek glukoze v krvi in na drugi strani celice, ki trpijo zaradi pomanjkanja energije in sčasoma stradajo do smrti. To stanje ustreza presnovni bolezni sladkorna bolezen. Morda bo treba zdraviti tudi sladkorno bolezen; enako velja za druge simptome. Po odstranitvi tumorja in ob jemanju predpisanih nadomestkov hormonov lahko posledice izginejo. Redni nadaljnji pregledi zagotavljajo, da se tumor zaradi metastaz ne vrne ali ne napade drugih organov.
Obeti in napovedi
Napoved glukagonoma je vezana na napredovanje bolezni ob diagnozi in začetku zdravljenja. Če malignega tumorja trebušne slinavke ne zdravimo, vodi do prezgodnje smrti bolnika. Alternativna zdravila, ki vodijo do osvoboditve od simptomov, trenutno niso znana in v teh primerih ne pričakujemo spontanega okrevanja. Glukagonom zahteva kirurški poseg in, odvisno od posameznih okoliščin, uporabo kemoterapije. Če je rak celice v organizmu so se že razširile izven trebušne slinavke in prizadele druge organe, možnost zdravljenja se močno zmanjša. Pri teh bolnikih je načrt zdravljenja namenjen ublažitvi obstoječih simptomov. S tem želimo zagotoviti, da ima prizadeta oseba čim manj okvar in da ni izpostavljena nepotrebnim bolečina.Če je tumor mogoče v operaciji uspešno odstraniti, se poveča možnost odprave simptomov. Z nadaljnjim nadaljnjim zdravljenjem in naprej rak presejanja je mogoče doseči ozdravitev. Kljub temu rak terapija je potrebno v nadaljnjem poteku, kar vodi do resnih omejitev v načinu življenja. Na splošno se pričakovana življenjska doba bolnika z glukagonomom kljub vsem trenutnim zdravstvenim možnostim znatno zmanjša. Pri številnih prizadetih posameznikih je pričakovati ponovitev tumorske bolezni, možni so številni zapleti in tudi sekundarne bolezni.
Preprečevanje
Splošno preventivno ukrepe ki lahko pomagajo preprečiti glukagonom in druge vrste raka, vključujejo izogibanje radioaktivno sevanje, ultravijolično sevanje, kemične rakotvorne snovi in drugi dejavniki. Osebni življenjski slog vpliva tudi na posamezno tveganje za nastanek raka. kajenje, debelost in slabe prehranjevalne navade so med najpomembnejšimi dejavniki na tem področju. Poleg tega so zdravniki in zdravje zavarovalnice priporočajo reden pregled nekaterih vrst raka za zgodnje odkrivanje tumorjev.
Nadaljnja skrb
Možnosti nadaljnje oskrbe so v primeru glukagonoma običajno zelo omejene. V tem primeru je prizadeta oseba odvisna predvsem od zdravnikovega zdravljenja, da prepreči in omeji nadaljnje zaplete in nelagodje. Pri glukagonomu se samozdravljenje ne zgodi. V najslabšem primeru prizadeta oseba zaradi te bolezni umre. Prej ko se odkrije tumor, boljši je nadaljnji potek. Iz tega razloga je zgodnja diagnoza in zdravljenje zelo pomembna. Samo zdravljenje običajno poteka s kemoterapijo. Prizadeti so odvisni od podpore prijateljev in družine, pri čemer ne potrebujejo le fizične, temveč tudi psihološko podporo. Poleg tega zdrav prehrana na splošno pa lahko zdrav način življenja pozitivno vpliva tudi na potek te bolezni. Pogosto so prizadeti odvisni od jemanja zdravil, pri čemer je treba paziti, da se jemljejo redno in predvsem pravilno. Tudi po uspešnem zdravljenju so potrebni redni pregledi telesa, da se v zgodnji fazi odkrijejo nadaljnji tumorji. Poleg tega lahko tudi stik z drugimi bolniki s to boleznijo pozitivno vpliva na nadaljnji potek.
Kaj lahko storite sami
Če je diagnosticiran glukagonom, je potrebno zdravljenje. Vendar pa lahko prizadeti tudi sami naredijo nekaj stvari za lajšanje simptomov in spodbujanje okrevanja. Prvi korak je zdravljenje neželenih učinkov posamezno. Ukrepi kot so počitek v postelji, topli obkladki in nežni prehrana pomoč proti slabost, driska, bruhanje in drugi neželeni učinki predpisanih zdravil. Izpadanje las običajno ni trajna. Če pa se vam zdi moteč, lasje ali nežen lasje priporoča se restavrator. O slednjem pa se je treba predhodno pogovoriti z odgovornim zdravnikom, da se izključi interakcije s predpisanimi zdravili. Poleg tega je treba zdraviti sprožilno bolezen. Če glukagonom povzroča sladkorna bolezen, prehrana je treba spremeniti. Prav tako je treba zmanjšati odvečno težo in redno vaditi. To pomaga tudi pri spremljajočih simptomih, kot so utrujenost, pomanjkanje energije in počasneje celjenje ran. Fizioterapevtska ukrepe, Kot je fizioterapija, Pilates or joga, pomoč pri nevroloških pritožbah. Ker se ustrezni ukrepi za samopomoč od primera do primera razlikujejo, je priporočljivo redno posvetovanje z zdravnikom. Zdravstveni delavec lahko da nadaljnje nasvete, s katerimi lahko okrevanje samostojno spodbujamo.
