Monoklonska gamopatija je hematološka motnja. Zanj je značilen pretiran pojav monoklonskih protitelesa. Monoklonska gamopatija vpliva na delovanje imunski sistem in lahko vodi do anemija, hiperkalciemija, kri sedimentacija, hiper- ali hipogamaglobulinemija in ledvična insuficienca, med drugimi simptomi.
Kaj je monoklonska gamopatija?
Monoklonska gamopatija je hematološka motnja, ki vpliva na imunski sistem. Opredelitev klinične slike je povečana koncentracija monoklonskih protitelesa najdemo v tako imenovani gama frakciji beljakovin in kri serum. Protitelesa so snovi v človeškem telesu, ki pomagajo imunski sistem prepoznati in se nato boriti patogeni in tujki. Izraz "monoklonski" se nanaša na izvor teh specifičnih protiteles: človeško telo proizvaja to vrsto protiteles s pomočjo celičnega klona. Vsi celični kloni posameznika izvirajo iz ene in iste celice, tako imenovanega limfocita B.
Vzroki
Monoklonska gamopatija je lahko posledica več vzrokov, ki jim je skupno, da je ključni celični klon spremenjen. Klon prizadete celice se nekontrolirano razmnožuje in na ta način povzroča različne telesne motnje. Ena bolezen, ki lahko vodi za monoklonsko gamopatijo je AL amiloidoza, ki pa je lahko posledica drugih bolezni, kot so Waldenströmova bolezen, MGUS ali plazmocitom. AL amiloidoza se kaže kot usedline beljakovin znotraj in zunaj celic. Rezultat so različne motnje v delovanju organov in anatomske spremembe, na primer v obliki edema, utrditve in drugih patoloških manifestacij. Schnitzlerjev sindrom lahko tudi vodi do monoklonske gamopatije. Schnitzlerjev sindrom je redka bolezen, pri kateri je monoklonska gamopatija povezana s kroničnimi koprivnicami (panjev) in bolečine v sklepih. B-celica limfom, ne-Hodgkinov limfom, pioderma gangraenosumin druge osnovne bolezni lahko vodijo tudi do monoklonske gamopatije.
Simptomi, pritožbe in znaki
Nekateri simptomi so značilni za monoklonsko gamopatijo; nasprotno pa prisotnost enega, več ali celo vseh znakov ni nujno posledica monoklonske gamopatije: v vsakem primeru je potrebna individualna in celovita diagnoza. V mnogih primerih monoklonska gamopatija vodi do anemija, ki se pogosto imenuje anemija. To je pomanjkanje rdečega kri pigment hemoglobina, ki ima osrednjo vlogo pri prevozu Ljubljane kisik. Kot rezultat anemija, simptomi, kot so omotica, občutek šibkosti, težave s koncentracijo in mnogi drugi se lahko pojavijo. Poleg tega se lahko v okviru monoklonske gamopatije pojavi hiperkalciemija, za katero je značilna patološko povišana kalcij ravni v krvi. Možni simptomi hude hiperkalciemije vključujejo izguba apetita, bruhanje, slabost, zaprtje, psihološki simptomi, mišična hipotonija in drugi. Značilne so tudi nenormalnosti v hitrosti sedimentacije ali odziva krvnih celic (sedimentacija krvi). Poleg tega lahko monoklonska gamopatija povzroči hiper- ali hipogamaglobulinemijo, tj. Znatno povečanje ali zmanjšanje določene plazme beljakovin, in sicer gama globulini. Gama globulini so prav tako del imunskega sistema in imajo pomembno vlogo pri prepoznavanju in obrambi telesa pred potencialno škodljivimi vsiljivci. Poleg tega lahko monoklonska gamopatija povzroči ledvična insuficienca.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Pri postavitvi diagnoze zdravniki najprej izhajajo iz predstavljenih simptomov in preverijo, ali so prisotni tipični simptomi monoklonske gamopatije. Če obstaja sum, so možni ciljni testi. Eden od teh je imunoelektroforeza, ki lahko zazna ustrezna protitelesa v krvnem serumu. Pred tem elektroforeza v serumskih beljakovinah določa serumske beljakovine na bolj splošni ravni. Potek monoklonske gamopatije se lahko zelo razlikuje, saj ima osnovna bolezen pomembno vlogo pri možnostih uspešnega zdravljenja in vpliva tudi na resnost klinične slike na splošno.
Zapleti
Primarni zaplet te bolezni je huda anemija, zato prizadeti trpijo za zmanjšano odpornostjo in hudo utrujenost. Nekatere vsakodnevne dejavnosti ali športne dejavnosti za prizadeto osebo niso več možne, kar ima za posledico precejšnje omejitve v vsakdanjem življenju. Niso redke težave s spanjem in koncentracija motnje. Pojavi se tudi občutek šibkosti, ki lahko zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Nenavadno je, da trpijo tudi bolniki slabost, bruhanje in posledično a izguba apetita. Mišice se poslabšajo in ledvična insuficienca lahko pojavijo. Brez zdravljenja je to običajno usodno. Prizadeta oseba je tako odvisna od darovalca ledvice or dializo da bi še naprej preživeli. Zdravljenje bolezni poteka s pomočjo sevanja terapija or kemoterapija. Kemoterapija običajno vodi do različnih neprijetnih stranskih učinkov. Bolezen v vseh primerih ni popolnoma ozdravljiva, zato se v nekaterih primerih pričakovana življenjska doba prizadete osebe zmanjša. Škoda na notranjih organov zlasti je pogosto nepopravljiva in je ni mogoče več neposredno zdraviti.
Kdaj bi morali k zdravniku?
If zdravje oslabitve, kot so omotica, če pride do notranje šibkosti, slabega počutja ali zmanjšanja duševne in telesne zmogljivosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če vsakodnevnih zahtev ni več mogoče izpolniti kot običajno ali če pride do motenj koncentracija in pozornost, je treba obiskati zdravnika. Če gripapodobni simptomi, kot so bruhanje, slabost, omedlevica, izčrpanost ali povečana potreba po spanju se je treba posvetovati z zdravnikom. Če simptomi trajajo več dni ali se obseg in intenzivnost povečajo, je priporočljivo medicinsko pojasnitev. Zmanjšana količina kisik v telesu ali motnje dihalne dejavnosti je treba predstaviti zdravniku. Obstaja tveganje za disfunkcijo organov, kar lahko povzroči smrtno nevarnost stanje prizadete osebe. V primeru motenj prebavni trakt, zaprtje ali občutek sitosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Treba je raziskati in zdraviti spremembe v stranišču, zmanjšano izločanje urina ali razbarvanje urina. Splošni občutek bolezni ali zmanjšano počutje so drugi znaki nepravilnosti. Če poleg telesnih težav prizadeta oseba občuti tudi duševno ali čustveno nelagodje, je nujen tudi obisk zdravnika. V primeru trajnega ali naraščajočega nihanje razpoloženja, nenormalnosti v vedenju ali depresivni videz, prizadeta oseba potrebuje zdravniško pomoč in zdravstveno oskrbo.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje monoklonske gamopatije je odvisno od vzroka v vsakem posameznem primeru. Možnost za uspeh terapija se lahko zelo razlikujejo in jih ni mogoče posploševati. V primerih AL amiloidoze zaradi plazmocitoma ali multiplega mieloma kostni mozeg presaditev zdravniki skušajo plazmocitom zdraviti vzročno. Pogostejše možnosti vključujejo kemoterapija in lokalno sevanje terapija, pa tudi različne pristope zdravljenja drog. Kemoterapija je pogosto možnost tudi za B-celice limfom. Če je zdravljenje AL-amiloidoze uspešno, se ne samo izboljša monoklonska gamopatija; možno je tudi, da motnje in spremembe na prizadetih organih, kot so ledvice, srce, jetra, ali črevesje je lahko reverzibilno. Vendar je to odvisno tudi od posameznega primera. Če je monoklonska gamopatija posledica Schnitzlerjevega sindroma, lahko razmislimo o zdravljenju z antagonisti interlevkina-1. Koprivnico, ki se pojavlja tudi pri tem sindromu, je pogosto težko zdraviti; možnosti vključujejo PUVA terapijo in nesteroidna protivnetna zdravila droge, od katerih se slednji lahko uporablja tudi za sklepne in bolečine v kosteh in vročine, povezane s Schnitzlerjevim sindromom.
Obeti in napovedi
Napoved monoklonske gamopatije temelji na obliki in stadiju bolezni. igM-MGUS ponuja razmeroma slabo prognozo, odvisno od katere koli dejavniki tveganja. Vse oblike se lahko čez nekaj let razvijejo v hudo bolezen, ki je lahko usodna za bolnika. Na primer, na različnih mestih v telesu se lahko pojavijo maligne maligne bolezni. Verjetnost resnih zapletov se s starostjo povečuje. Pričakovana življenjska doba je nekoliko nižja kot pri zdravih ljudeh. Obstaja tveganje, da stanje se bo razvil v a kronična bolezen kar bistveno omejuje bolnikovo vsakdanje življenje. Napoved pripravi pristojni onkolog ali drug specialist glede na dejavnike, kot so slika simptomov, oblika bolezni in bolnikova starost. Ne glede na prognozo pa lahko veliko bolnikov živi razmeroma brez simptomov. Fizične omejitve se običajno razvijajo počasi in ne omejujejo bistveno bolnikove kakovosti življenja. Le v primeru malignih bolezni je pričakovati hiter potek s postopnim upadanjem dobrega počutja. Maligna oblika monoklonske gamopatije je lahko usodna.
Preprečevanje
Specifično preprečevanje monoklonske gamopatije ni mogoče. Zgodnje prepoznavanje in zdravljenje vzročne bolezni lahko potencialno prepreči hude tečaje in postavi temelje za zgodnje zdravljenje monoklonske gamopatije.
Spremljanje
Monoklonske gamapatije so običajno dolgotrajne bolezni, ki pogosto zahtevajo intenzivno spremljanje. Nadaljnje ukrepanje ukrepe ki jih je treba sprejeti, je odvisno od narave in poteka posamezne bolezni. Številni primeri so nizko maligni limfomi, ki jih uvrščamo med ne-Hodgkinove limfome. Sevanje in kemoterapije še vedno pogosto ne vodijo do popolnega zdravljenja teh limfomov. Vendar je mogoče simptome znatno ublažiti in s tem izboljšati kakovost življenja prizadetih. Nadaljnja oskrba vključuje redne preglede za oceno bolnikovega stanje in hkrati določiti nadaljnje zdravljenje. V primeru poslabšanja stanja bolnika zdravje, je mogoče tudi hitro reagirati. Tudi po uspešnem zdravljenju bolezni je treba nadaljnje obiske zdravnika opravljati dlje časa, saj se ponovitve lahko pojavijo tudi po več let. Pogosto pa je v primeru monoklonske gamopatije potrebno nadaljnje spremljanje. To še posebej velja, če bolezen po običajnih metodah zdravljenja ni več ozdravljiva. V teh primerih ima nadaljnja oskrba paliativni značaj. Zaradi dolgotrajnega poteka bolezni tudi prizadeti zelo pogosto potrebujejo psihološko svetovanje, med drugim tudi za preprečevanje depresija. Za mnoge bolnike psihoterapija zato lahko bistveno izboljšajo kakovost njihovega življenja. Pri tem se pogosto zmanjša tudi strah pred potekom bolezni in možno smrtjo.
Kaj lahko storite sami
Klinična slika monoklonske gamopatije je zapletena in raznolika. Iz tega razloga je vsakodnevno reševanje bolezni močno odvisno od vzroka, izbranih terapevtskih metod in prisotnih simptomov. Osebe, pri katerih je maligna bolezen vzrok simptomov, se lahko obrnejo na skupine in organizacije za samopomoč rak. Tam lahko njihovi sorodniki najdejo pomoč tudi pri soočanju s trpijočim. Ker lahko zdravljenje osnovne bolezni močno obremeni organizem, je priporočljivo okrepiti imunski sistem. Uravnoteženo prehrana bogat z vitamini ima tu posebno pomembno vlogo. Dodatno stres, na primer zaradi velike obremenitve, se je treba za vsako ceno izogibati. V nekaterih primerih kljub prisotnosti monoklonske gamopatije ni simptomov bolezni. Ti bolniki si lahko tudi preventivno okrepijo obrambno sposobnost. Vsaj v prvem letu po začetni diagnozi, fizičnem naporu in psihološkem naporu stres se je treba izogibati. Pomembni so redni zdravniški pregledi. Takoj, ko prizadete osebe opazijo fizične težave, se je treba posvetovati z zdravnikom in po potrebi z novim krvna slika je treba sprejeti. V nasprotnem primeru so lahko v primeru monoklonske gamopatije koristne tudi alternativne metode zdravljenja, ki prispevajo k splošni telesni bolezni sprostitev. Lažja vadba lahko prizadetim tudi pomaga.
