Pri adrenokortikalni insuficienci skorja nadledvične žleze ne more več proizvajati dovolj hormoni. Ločiti je treba med primarnimi in sekundarna adrenokortikalna insuficienca glede na lokacijo.
Kaj je adrenokortikalna insuficienca?
Shematski diagram, ki prikazuje anatomijo in zgradbo nadledvična žleza. Kliknite za povečavo. Približno 5 od 100,000 ljudi trpi za to redko boleznijo. Primarna insuficienca nadledvične žleze je znana tudi kot Addisonova bolezen. Če skorja nadledvične žleze ne more več delovati pravilno, potem to lahko vodi v življenjsko nevarno situacijo. The nadledvična žleza je sestavljena iz skorje nadledvične žleze, ki proizvaja Kortizol, aldosteron in seks hormoni, in medula nadledvične žleze, ki proizvaja adrenalin in noradrenalin. Hormon ACTH, ki nastaja v sprednjem delu hipofize hipofiza, nadzoruje proizvodnjo Kortizol. Ko je raven Kortizol v kri padci, več ACTH se sprosti, kar spodbuja proizvodnjo v nadledvična žleza. Vendar pa aldosteron, ki je odgovorno za urejanje koncentracija of kalij in natrijev, se proizvaja tudi v skorji nadledvične žleze. Vendar pa za razliko od kortizola proizvodnja tega hormona ne ureja hipofiza ampak RAAS.
Vzroki
Vzroki za nastanek adrenokortikalne insuficience so lahko različni. Najprej je treba diagnosticirati, ali je primarna oz sekundarna adrenokortikalna insuficienca. To zagotavlja informacije o lokalizaciji vzroka bolezni. V primarni obliki NNR ne more več ustvariti nobenega od zahtevanih hormoni. Zato je sama bolna. V sekundarni obliki je hipotalamus je bolan, kar pomeni tudi, da hormoni ne morejo nastajati. To je preprosto posledica dejstva, da hipotalamus ne pošilja več CRH k hipofiza, ki pa nato ne pošlje ACTH do skorje nadledvične žleze. ACTH spodbuja proizvodnjo kortizola. Aldosteron proizvodnja je le malo prizadeta.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi adrenokortikalne insuficience se običajno pojavijo šele, ko je 90 odstotkov nadledvične skorje že uničenih. Ločijo se splošni simptomi in specifični simptomi. Slednje temeljijo na pomanjkanju hormonov kortizola in / ali aldosterona. Splošni simptomi vključujejo slabost in bruhanje, izguba apetita, izguba teže, utrujenost, znatno zmanjšana zmogljivost in nespecifične prebavne težave. Pomanjkanje kortizola vodi tudi do izgube tekočine, kar s seboj prinaša tveganje za akutnost ledvična insuficienca. Poleg tega obstaja hiperacidnost od kri, Nizka krvni tlak (običajno sistolični <100 mm Hg), omoticain se zmanjšala natrijev ravni in povečala kalij ravni v krvi, pri čemer je slednja povezana s povečanim tveganjem za srčne aritmije. Pomanjkanje kortizola lahko še naprej vodi do hipoglikemija, ki je običajno v obliki tesnobe, znojenja in palpitacij. Poleg tega so psihološke motnje, rjave koža pigmentacija (hiperpigmentacija) in izguba maščobe in mišic masa lahko pojavijo. Dodatni stresi, na primer operacija ali bolezen, lahko povzročijo nenadno poslabšanje nadledvične insuficience. Še posebej, če se še ne zdravi, to povzroči smrtno nevarnost stanje za katero je značilno zameglitev zavesti do koma, vskoči kri pritisk, povišana telesna temperatura, dehidracijain hipoglikemija.
Diagnoza in potek
Za določitev adrenokortikalne insuficience je potrebnih več testov. Poleg a krvna slika, Odvzeti je treba 24-urni urin in določiti tudi dnevni profil kortizola. Poleg tega je znotraj možnosti, da se naroči test ACTH. Ker kortizol obvladuje stres, so ljudje še posebej ogroženi v stresnih situacijah. Bolezen lahko celo vodi do adisonske krize, ki je lahko usodna. Zaradi tega mora bolnik vedno imeti pri sebi nujno identifikacijsko kartico in kortizon. Addisonova kriza je izjemen padec ravni kortizola. To se bo sprva kazalo skozi stanja šibkosti, nemira in tesnobe. Ampak skrajno zamrzovanje, driska in bruhanje se bo pojavil tudi brez zdravljenja. Vendar je v tem smislu izraz stres vključuje fizični napor, kot so kirurški posegi, nesreče in nalezljive bolezni.
Zapleti
V najslabšem primeru lahko nadledvična insuficienca privede do smrti prizadete osebe. Iz tega razloga je treba to bolezen v vsakem primeru zdraviti, saj se tudi samozdravljenje običajno ne pojavi. Bolniki z nadledvično insuficienco trpijo predvsem zaradi splošne šibkosti. Poleg tega hujšajo brez posebnega razloga in so tudi močno dovzetni za okužbe. Tako se različne okužbe ali vnetja pojavljajo pogosteje in lažje. Običajno ta bolezen vodi tudi v hudo bolečine v trebuhu, bruhanje in tudi slabost. Bolniki trpijo zaradi močne lakote, raje imajo predvsem slano hrano. omotica ali bledica se lahko pojavi tudi pri insuficienci nadledvične žleze in bistveno zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Poleg tega hipoglikemija lahko pride tudi do izgube zavesti pacienta. Adrenokortikalno insuficienco zdravimo s pomočjo zdravil. Posebnih zapletov ni. Vendar pa Ščitnica je treba pregledati tudi prizadete osebe, saj lahko na to vpliva tudi okvara. Z uspešnim in pravilnim zdravljenjem se tudi pričakovana življenjska doba prizadete osebe ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Adrenokortikalna insuficienca postane običajno opazna šele, ko se pojavijo večji deli ledvice že uničeni. Zato je treba vzrok, če je mogoče, odpraviti zgodaj. Ljudje, ki trpijo zaradi alkoholizem or sladkorna bolezen jih je treba skrbno zdraviti, da preprečimo, da bi se v prvi vrsti pojavila nadledvična insuficienca. Najkasneje, ko so znaki, kot so obstojni utrujenost, slabost in bruhanje in izguba apetita so opaženi, stanje je treba odpeljati k zdravniku. Nespecifične pritožbe v prebavilih zahtevajo tudi takojšnjo razjasnitev. V primeru vrtoglavih urokov srčna aritmija ali šibkost, je lahko izrazita dehidracija ki zahteva zdravljenje. Tesnoba in druge psihološke pritožbe kažejo tudi na pomanjkanje hranil. Prizadete osebe je najbolje, da se pogovorijo s svojim zdravnikom, ki lahko diagnosticira stanje ali se posvetujte s strokovnjakom. Nadledvično insuficienco zdravi nefrolog ali drug internist. Vse psihološke pritožbe, ki se lahko pojavijo v zvezi s stanjem, je treba zdraviti terapevtsko.
Zdravljenje in terapija
Ko je problem nadledvične insuficience prepoznan in terapija Če je pravilno sprejeto, najverjetneje ne bo večjih neželenih učinkov. Običajno je treba jemati kortizol dvakrat na dan. Ker pa imajo nekateri bolniki težave ponoči, ga lahko jemljejo večkrat na dan. Posebej velja vedeti, da ima zdravilo dolgoročen učinek, kar pomeni, da so visoki odmerki strogo prepovedani. Poleg tega se ponujajo pripravki, ki se hitro razgradijo. Sem spada na primer hidrokortizon, ki se vedno pogosteje uporablja v adisonski krizi ali v nujnih primerih. To se lahko daje v velikih odmerkih. Poleg tega se bolniki z okvaro nadledvične žleze v vsakdanjem življenju ne smejo preveč obremenjevati. Vsak dan je treba telesu dati dovolj spanca. Če pride do okužbe, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom, kot je kortizol Odmerek je treba povečati. Po bolezni pa lahko zdravilo spet počasi doziramo. Če obstaja sekundarna hipotiroidizem, Potem ščitnični hormoni pogosto jih je treba vzeti tudi. Adrenokortikalna insuficienca ni ozdravljiva, je pa zlahka zdravljiva, kar lahko pomaga ohranjati kakovost življenja.
Obeti in napovedi
Adrenokortikalna insuficienca (znana tudi kot Addisonova bolezen) je neozdravljivo stanje, ker ko pride do poškodbe skorje nadledvične žleze, je ni mogoče odpraviti. Če pa kronično, počasi nadledvično insuficienco odkrijemo dovolj zgodaj, je možno zdravljenje z vitalnimi hormoni. To nadomeščanje hormonov je treba jemati vse življenje, vendar lahko bolniki živijo skoraj normalno življenje in imajo tudi povprečno pričakovano življenjsko dobo, če predpisana zdravila jemljejo redno. Zelo pogosto, nosečnost je mogoče celo pri adrenokortikalni insuficienci, če prizadeto osebo redno kontrolirajo ali če so dobro prilagojene. Težave lahko nastanejo, če koncentracija hormonov ne ustreza prevladujočim stres ravni bolnika. Če se adrenokortikalna insuficienca ne zdravi, je bolezen vedno usodna. Nevarnost za življenje obstaja tudi v primeru akutne Addisonijeve krize, še posebej, če se pojavi skupaj s tako imenovanim Waterhouse-Friderichsenovim sindromom. Možnosti življenja brez simptomov se zato izjemno povečajo s pravočasnimi ukrepi. Zato bi morali prizadeti v vsakem primeru prve simptome in alarmne znake jemati resno.
Preprečevanje
Za preprečevanje adrenokortikalne insuficience žal ni konkretnih in dokazanih ukrepe, vendar morate kljub temu upoštevati nekatera pravila. Ko zbolite, imejte s seboj osebno izkaznico in nujna zdravila. Na ta način je situacija vedno pod nadzorom. Stresu se je treba večinoma izogibati. Pred operacijo in med okužbami kortizol Odmerek treba povečati, da ne pride v Addisonovo krizo. Z zdravim življenjskim slogom se bomo izognili boleznim, za katere je znano, da so možni vzroki primarnih in sekundarnih oblik Addisonova bolezen.
Spremljanje
V večini primerov adrenokortikalne insuficience zelo malo in pogosto zelo omejeno ukrepe neposrednega spremljanja so na voljo prizadetim posameznikom. Prizadeti posamezniki bi morali najprej poiskati zdravniško pomoč v zelo zgodnji fazi, da bi preprečili in omejili pojav drugih zapletov in simptomov. Adrenokortikalna insuficienca se običajno ne pozdravi sama od sebe, zato se je treba ob prvih znakih bolezni posvetovati z zdravnikom. Tisti, ki jih prizadene nadledvična žleza, so praviloma odvisni od jemanja različnih zdravil. Prizadeti morajo upoštevati zdravnikova navodila in zagotoviti, da zdravila jemljejo redno in v pravilnem odmerku. Pogosto je v primeru bolezni zelo pomemben tudi reden pregled pri zdravniku. Poleg tega mora prizadeta oseba veliko počivati in se sproščati, vzdržati se težkih naporov ali fizičnih dejavnosti. Prav tako pomoč in oskrba družine pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni in lahko včasih prepreči razvoj psiholoških težav.
Kaj lahko storite sami
Adrenokortikalna insuficienca je hormonska bolezen. Poleg terapija z kortizon, bolniki lahko naredijo nekaj korakov za izboljšanje svojega počutja. Prizadeti ljudje se pogosto počutijo izčrpani. Zato je priporočljivo dan dobro strukturirati. Preveč sestankov v enem dnevu ali preveč dejavnosti v športu ali gospodinjstvu lahko privede do preobremenitve. Ker se pri bolnikih z Addisonom pogosto pojavi hipoglikemija, se priporoča več majhnih obrokov v intervalih približno 3-4 ure. V to smer, krvni sladkor ostane dlje stabilna. Banana ali rezina kruh med obroki je lahko dovolj. Polnozrnati izdelki so dobri za krvni sladkor stabilnost. Za preprečevanje hipoglikemije med gibanjem je dobro, da v torbici ali nahrbtniku nosite dekstrozo, sladko pijačo, na primer jabolčni sok ali banano. To preprečuje nevarno hipoglikemijo med dolgimi sprehodi ali sestanki. Kortizon tablet v vrečko sta tudi izkaznica za nujne primere. Pomembno je tudi poslušanje telesnih znakov. Če se pojavi občutek izčrpanosti, je priporočljiv odmor, četudi drugi tega ne razumejo. Addisonovim bolnikom gre bolje poslušati telesnih signalov in se naučite reči ne.
