Dlakava celica levkemija predstavlja zelo počasi napredujočo maligno bolezen B. limfociti. Spada med tako imenovane ne-Hodgkinove limfome. Običajno je ta oblika levkemija je mogoče zelo dobro zdraviti z uporabo kemoterapevtskih sredstev.
Kaj je levkemija dlakavih celic?
V dlakavi celici levkemija, izrojeni B limfociti prisotni, njihovo nenadzorovano širjenje pa vodi do postopnega uničenja območja kostni mozeg. Normalne izvorne celice kostni mozeg so v tem procesu razseljeni. Posledično je manj hematopoetskih celic, ki so sestavljene iz eritrocitov, levkociti in trombociti, se lahko oblikuje. Anemija in oslabitev imunski sistem rezultat. Na splošno je levkemija dlakavih celic zelo redka, s povprečno incidenco približno treh na milijon ljudi. Moški imajo štiri do petkrat večjo verjetnost, da bodo razvili bolezen kot ženske. Bolezen se običajno pojavi v srednjih letih. Razen otrok pa lahko vpliva na katero koli starost. Levkemija dlakavih celic izvira iz gensko spremenjene B limfociti. Limfociti B so posebna vrsta levkocitov. Odgovorni so za nastanek protitelesa kot del imunskih reakcij. Maligno spremenjeni limfociti B tvorijo obrobju podobne plazemske procese, ki so videti kot dlake. Zaradi tega se imenujejo prizadete celice lasje celic. Ker je lasje celice nenadzorovano razmnožujejo, se imenuje levkemija lasnih celic. Hair celična levkemija spada med tako imenovane ne-Hodgkinove limfome. To je heterogena skupina bolezni, za katero je značilno širjenje limfocitov. Za razliko Hodgkinova bolezenti limfomi ne tvorijo večjedrnih celic Sternberg-Reed-a, za katere je značilno združevanje več Hodgkinovih celic (degenerirani limfociti). V primeru dlakastocelične levkemije je to podskupina B-celičnih ne-Hodgkinovih limfomov. Na splošno je levkemija dlakavih celic zelo počasi napredujoča bolezen, ki jo z zdravljenjem s kemoterapevtiki zelo dobro potlačimo. Običajna pričakovana življenjska doba je dosežena z terapija.
Vzroki
Vzrok dlakavocelične levkemije je večinoma neznan. Sumi se, da insekticidi ali med drugim lahko vplivajo tudi herbicidi. Vpliv glifosat, ki se uporablja pri zatiranju plevela. V vsakem primeru mutacije v BRAF gen na kromosomu 7. Vendar to niso prirojene, ampak pridobljene somatske mutacije, ki se lahko pojavijo v okviru povečane stopnje celične delitve limfocitov B in izpostavljenosti mutagenim snovem. Ustrezne mutacije pa se lahko pojavijo tudi spontano.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za klasično dlakavocelično levkemijo je značilno zmanjšanje števila vseh kri-oblikovalne celice (pancitopenija) kot posledica počasnega uničenja kostni mozeg. To je opazno pri nizkih koncentracijah eritrocitov, levkocitiin trombociti. Pomanjkanje eritrocitov (rdeča kri celice) vodi do anemija z utrujenost, bledica in splošna šibkost. Nizka koncentracija of levkociti (bela kri celic) se imenuje tudi levkopenija. Povzroča povečano dovzetnost za okužbe, ker bele krvničke so dejanske imunske celice. Končno, pomanjkanje trombociti (trombocitopenijo) vodi do večje nagnjenosti k krvavitvi. Vendar le pri 10 do 20 odstotkih prizadetih posameznikov opazimo tudi izrazito povečanje levkocitov. Drugi simptomi lahko vključujejo povečanje Vranica (splenomegalija) in povečanje jetra (hepatomegalija). V redkejših primerih se pojavijo hujši simptomi, na primer žilni vnetje, spremembe kosti in B-simptomatologija s povišana telesna temperatura, opazimo nočno znojenje in hujšanje. Vsekakor pa obstajajo asimptomatski poteki na začetku procesa bolezni.
Diagnoza
Krvni testi so najprimernejši za diagnosticiranje levkemije dlakavih celic. Ta običajno zazna tipične dlakave celice. Poleg tega se običajno odkrijejo nizke koncentracije eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Pri nekaterih bolnikih pa so ravni levkocitov povišane. Opazimo tudi povečane nezrele eritrocite in eritrocite različnih velikosti. Običajno imajo vsi eritrociti približno enako velikost.
Zapleti
Dlakastocelična levkemija povzroči, da bolnik doživi hudo utrujenost in splošna šibkost. V večini primerov se tudi odpornost pacienta zmanjša, tako da nekaterih dnevnih dejavnosti in športnih aktivnosti ni več mogoče enostavno izvajati. Posledično se kakovost življenja izjemno zmanjša, pojavijo pa se tudi psihološke pritožbe in razpoloženja. Prizadeta oseba je dovzetna tudi za različna vnetja in okužbe zaradi dlakavocelične levkemije in tako pogosteje zboli. The nagnjenost k krvavitvam se močno poveča, tako da prizadeta oseba trpi zaradi hudih krvavitev tudi zaradi manjših poškodb. V nekaterih primerih se lahko krvavitev pojavi tudi spontano in brez posebnega razloga. Vsakodnevno življenje pacientu otežuje tudi dlakavocelična levkemija. Izguba teže in huda povišana telesna temperatura še naprej pojavljati. Ponoči se pojavijo znojenje in redko zasoplost. V najslabšem primeru lahko bolnik umre zaradi simptomov dlakavocelične levkemije, če ne pride do zdravljenja te bolezni. Dlakastocelično levkemijo zdravimo s pomočjo kemoterapija. V večini primerov je potek bolezni pozitiven, če rak je diagnosticirana v zgodnji fazi. Tudi po zdravljenju mora bolnik opraviti različne preiskave.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Ker lahko levkemija dlakavih celic vodi do resnih in celo življenjsko nevarnih simptomov mora to bolezen vedno pregledati in zdraviti zdravnik. Praviloma se je treba posvetovati z zdravnikom, če prizadeta oseba trajno trpi utrujenost in utrujenost. Te pritožbe ni mogoče nadomestiti z zadostnim spanjem. Pojavi se tudi splošna šibkost, tako da se tudi odpornost prizadetega zaradi dlakastocelične levkemije znatno zmanjša. Če se poveča krvavitev, se je treba posvetovati tudi z zdravnikom. Prizadeti trpijo zaradi močnih krvavitev tudi zaradi preprostih in majhnih ureznin, kar pa se ne ustavi zlahka. Prav tako lahko povečana dovzetnost za okužbe kaže tudi na levkemijo dlakavih celic. V tem primeru se vnetja in okužbe pojavljajo pogosteje. Poleg tega a nočni znoj ali močno hujšanje kaže na levkemijo lasnih celic in ga je treba tudi pregledati. Diagnozo praviloma lahko postavi splošni zdravnik ali pediater. Nadaljnje zdravljenje nato opravi strokovnjak.
Zdravljenje in terapija
Dlakastocelično levkemijo lahko zelo dobro zdravimo kemoterapija. V več kot 90 odstotkih pride do popolne ali vsaj delne remisije obolelih celic. Tako imenovani citostatiki na osnovi purinskih analogov se uporabljajo kot kemoterapevtska sredstva. Citostatiki preprečujejo nadaljnje širjenje celic. Analogi purina so namesto purinov vključeni v DNA celičnega jedra. Tako preprečujejo nadaljnjo delitev celic. Pred terapija z analogi purina, interferoni se uporabljajo za krepitev imunski sistem. Na splošno to terapija lahko popolnoma uniči obolele celice in premaga rak. Vendar je razvoj ponovitev možen, če ne celo vsi rak celice so bile ubite. Zaradi počasne rasti se lahko te ponovitve pojavijo tudi po več let. Toda ponovitve je tudi znova dobro nadzorovati kemoterapija. Pri klasični terapiji je bolnik včasih dobival sedemdnevno 14-urno neprekinjeno infuzijo. Danes zdravljenje traja pet dni z dnevno 2-urno infuzijo. Kot smo že omenili, se na to zdravljenje odzove več kot 90 odstotkov bolnikov. Hkrati pri več kot 80 odstotkih prizadetih tudi po več kot petih letih ne najdemo znakov ponovitve. V posebni varianti dlakavocelične levkemije s povečanjem števila levkocitov, monoklonsko protitelesa se dajejo tudi poleg zdravljenja z interferoni in analogi purina. Tudi tu je zdravljenje običajno uspešno. V preteklosti je Vranica je bila pogosto odstranjena z zelo dobrimi rezultati remisije. Zaradi odlične prognoze s kemoterapijo splenektomije danes običajno ne izvajajo več.
Obeti in napovedi
Obeti po diagnozi levkemije dlakavih celic lahko veljajo za dobre. Znanstveniki so izvedli več dolgoročnih študij. Po njihovem mnenju lahko 70 odstotkov vseh obolelih po zdravljenju normalno nadaljuje življenje. Odločilni dejavnik pozitivnega izida je, da se posamezniki na zdravljenje odzovejo. Da se to lahko zgodi, morajo tipični znaki dlakastocelične levkemije trajno in ne le delno popustiti. Od tega je treba razlikovati različico dlakastocelične levkemije (HZL-V). Ne odziva se na številne terapije. Če bolniki z njo trpijo, je treba statistično domnevati, da bodo živeli le kratek čas. Po začetni bolezni in popolni razrešitvi simptomov je pomembno, da se recidivi diagnosticirajo čim prej. Ker je levkemija dlakavih celic kronična, lahko znova in znova izbruhne. Ni uporabnih podatkov o tem, katera obdobja so povezana s prekomernim tveganjem. Po začetnem odpravljanju simptomov se bolezen pri mnogih prizadetih posameznikih nikoli več ne ponovi. Kri in ultrazvok preglede je treba izvajati redno. Na začetku je treba vzorce telesa pregledati vsake štiri tedne, kasneje pa vsaj vsakih šest mesecev. Tesna mreža preventivne oskrbe spodbuja popolno ponovno vključitev v vsakdanje življenje in zmanjšuje tveganje za ponovitev bolezni.
Preprečevanje
Trenutno ni priporočil za preventivo ukrepe proti levkemiji dlakavih celic.
Nadaljnja skrb
V večini primerov dlakavocelične levkemije bolniki nimajo posebnih možnosti za nadaljnjo oskrbo, ker bolezni ni mogoče popolnoma zdraviti. Lahko se daje vseživljenjsko zdravljenje, čeprav se pacientova pričakovana življenjska doba še vedno močno zmanjša. Na splošno zgodnja diagnoza levkemije dlakavih celic vedno pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni, tako da je pri tej bolezni poudarek na zgodnjem odkrivanju. Samo zdravljenje običajno poteka s pomočjo različnih droge. Pacient mora biti vedno pozoren na pravilen odmerek in tudi na reden vnos. Prav tako so redni in stalni zdravniški pregledi zelo pomembni za pravilno obvladovanje simptomov bolezni. Tudi po izginotju simptomov je treba še vedno opravljati redne preglede zdravnika. Bolniki potrebujejo pomoč in ljubečo skrb ter podporo družine in bližnjih prijateljev v boju proti raku zaradi dlakavocelične levkemije. To lahko tudi ublaži depresija ali druge psihološke težave. Pogosto stiki z drugimi bolniki pozitivno vplivajo na potek lasnocelične levkemije.
Kaj lahko storite sami
Diagnosticirana dlakavocelična levkemija ni bolezen za samozdravljenje. Terapijo mora spremljati onkolog. Prva izbira v tem primeru je običajno kemoterapija. Ker pa kemoterapija ni brez stranskih učinkov, lahko bolniki vzamejo več ukrepe za lajšanje spremljajočih simptomov in izboljšanje možnosti za njihovo ozdravitev. Načeloma imunski sistem treba okrepiti, saj je telo dovzetno za nalezljive bolezni med rakom. Dobro delujoč imunski sistem zahteva uravnoteženost prehrana bogata z vitalnimi snovmi z veliko svežega sadja in zelenjave ter zadostnim vnosom tekočine v obliki mirne mineralne vode ali nesladkane zeliščni čaji. Tudi te ravnovesje kislinsko-bazično ravnovesje. Obstoječa hiperacidnost - kot ima večina ljudi v zahodnem svetu - bi spodbujali vnetne procese v telesu. Poleg tega vadba - po možnosti na svežem zraku - spodbuja metabolizem in limfna pretok. To telesu omogoča lažje razstrupljanje in zmanjšuje stres. Stres Upoštevati je treba tudi zmanjšanje: majhne odmore in vaje pozornosti je mogoče zelo dobro vključiti v dnevno rutino. Prav tako zadosten spanec ima stabilizacijski učinek na imunski sistem. Za nadaljnjo podporo telesu, začasno terapija z mikrohranili v obliki prehrane dodatki lahko tudi koristno. Te telesu zagotavljajo pomembne minerali in povečajo obrambno sposobnost telesa. Zdravljenje z akupunktura or akupresura lahko pomaga pri simptomih, kot so slabost in bruhanje.
