Leta 1924 sta ameriška kardiologa Emanuel Libman in Benjamin Sacks v newyorški bolnišnici Mount Sinai prvič opazila obliko endokarditis ki jih ni povzročitelj nalezljive bolezni. Zato so ga sprva označevali kot »netipičnega verrucusa endokarditis. " Skupno so bolezen opazovali in spremljali pri štirih različnih bolnikih. Z leti je ta oblika endokarditis je bil takrat poimenovan po dveh odkritih in je danes znan le kot Libman-Sacksov endokarditis. Pojavi se predvsem pri ženskah, starih 30 let in več, med sistemskim stanjem eritematozni lupus. Ker je njegova diagnoza precej težka, zapleti in v najslabšem primeru celo zaklopni oz srce okvare so razmeroma pogoste.
Kaj je endokarditis Libman-Sacks?
Endokarditis Libman-Sacks, skrajšano LSE, predstavlja posebno obliko endokarditisa, ki je vnetje od endokarda od srce ki ni posledica okužbe. Običajno se pojavlja predvsem v okviru kroničnih sistemskih bolezni eritematozni lupus, za katero so značilne fibrotične spremembe v srce ventili, predvsem mitralni ventil in aortni ventil. V najslabših primerih lahko bolezen napreduje srčno popuščanje in smrt.
Vzroki
Vzrok za endokarditis Libman-Sacks je sistemska bolezen, imenovana eritematozni lupus. Gre za generalizirano avtoimunsko bolezen, ki se lahko pojavi s spremembami v vseh organih. Bolezen običajno napreduje v epizodah in prizadene predvsem ženske od 30. leta dalje, tako da endokarditis Libman-Sacks najdemo tudi skoraj izključno pri ženskem spolu. Glavni simptomi sistemskega lupusa so metulj eritem na obrazu in vnetje od spoji (artritis), pogosto pa so prizadete tudi ledvice, pljuča in srce. Endokarditis se pojavi, ko telo proizvaja avtoantibodije in imunski kompleksi, ki napadajo vezivnega tkiva. Sprožilci za takšno tvorbo imunskega kompleksa vključujejo UV sevanje, virusna okužba, zdravila in stres.
Simptomi, pritožbe in znaki
Endokarditis Libman-Sacks je običajno asimptomatski ali celo povsem asimptomatski. Če se simptomi pojavijo, so ponavadi izraz sočasne bolezni, kot je valvularna insuficienca. Velike vegetacije na srčne zaklopke, zlasti mitralni in aortni ventili, so značilni. Običajno so fibrotične ali so sestavljene iz proliferirajočih endotelijskih celic, miocitov in mononuklearnih vnetnih celic. Vendar je večina vegetacij zelo majhnih in nima hemodinamskega pomena. Šele ko postanejo zelo veliki, lahko povzročijo tudi težave, ki so bodisi mehanske narave bodisi hemodinamične v obliki embolij. Delovanje chordae tendineae je lahko omejeno z dejstvom, da kažejo močno zadebelitev. Pogosto najdemo lokalne vnetne infiltrate. Ni redko za plevritis or perikarditis da se pojavijo poleg tega. Okvara terminalne zaklopke prizadene približno deset odstotkov bolnikov. V tej fazi patološki srčna godrnjanja je mogoče zaznati ob avskultaciji in znake srčno popuščanje se pojavijo. Sem spadajo splošni simptomi, kot so oslabljena telesna sposobnost, šibkost in utrujenost, ampak tudi dispnejo, srčne aritmije in edem. Pacient lahko postane cianotičen in vratu žile lahko postanejo vidne. Če je eritematozni lupus znan, je treba posebno pozornost nameniti morebitni prisotnosti endokarditisa.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnoza endokarditisa Libman-Sacks je pogosto težka, ker znakov bolezni ni mogoče vedno videti. Zato je najprej zelo pomembno, da dobimo dobro in podrobno zdravstvena zgodovina. Tu je treba posebno pozornost nameniti obstoječim predhodnim boleznim, ki so morda že indikativne, pa tudi morebitnim simptomom morda prej neprepoznanega eritematoznega lupusa. Tipične laboratorijske spremembe, ki se lahko pojavijo, so povišane vrednosti transaminaz, bilirubin, kreatininin sečnina. Med apparativno diagnostiko je bil opravljen EKG, a v prsih Rentgen in ehokardiografija vedno izvajati. Transezofagealna ehokardiografija je očitno boljša od transtorakalne ehokardiografije. Poleg tega sonografija za določitev velikosti srca, srčna kateterizacija za srčni utrip in koronarni angiografijo oceniti kri lahko se izvede tudi pretok. Če endokarditis Libman-Sacks ostane dolgo neodkrit, se pojavijo zapleti, kot so plevritis, perikarditis, valvularna regurgitacija, srčno popuščanje, in lahko pride do embolije. Napoved je odvisna od več dejavnikov. Glavni med njimi so čas diagnoze, bolnikova starost, druge kronične bolezni, imunski sistem, in (pre) poškodbe srca.
Zapleti
Simptomi in zapleti endokarditisa Libman-Sacks se zelo razlikujejo. V mnogih primerih bolezen napreduje popolnoma brez simptomov ali le z zelo blagimi in manj pomembnimi simptomi, tako da neposredno zdravljenje te bolezni ni potrebno. Prizadeti pa lahko trpijo zaradi zaklopke in v najslabšem primeru umrejo zaradi nje. Nenavadne so krvavitve ali hude bolezni povišana telesna temperatura pojavijo. Poleg tega bolnik trpi zaradi zmanjšane tolerance za vadbo in splošne šibkosti. Utrujenost tudi nastopi in prizadeta oseba ne sodeluje več v življenju. Poleg tega se lahko pojavijo tudi motnje in težave s srcem, kar neredko vodi do notranjega nemira. Kakovost življenja prizadete osebe znatno zmanjša in omeji endokarditis Libman-Sacks. Pacientova koncentracija lahko zmanjša tudi Libman-Sacksov endokarditis. Vzročnega zdravljenja endokarditisa Libman-Sacks ni mogoče. Zato zdravljenje bolezni poteka simptomatsko, ne pa tudi vodi pozitiven potek bolezni v vsakem primeru. Bolniki so praviloma do konca življenja odvisni od jemanja zdravil. Ali ima to za posledico skrajšanje pričakovane življenjske dobe, na splošno ni mogoče napovedati.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Čas obiska zdravnika za endokarditis Libman-Sacks je pogosto težko določiti. V mnogih primerih bolezen teče dlje časa brez simptomov, zato se v tej fazi bolezni pojavijo naključne ugotovitve. Načeloma se mora prizadeta oseba posvetovati z zdravnikom, takoj ko opazi občutek bolezni, splošno slabo počutje ali razpršen občutek telesnih sprememb. Če se spremeni videz koža pojavijo brez očitnega razloga, je priporočljiv obisk zdravnika. V primeru nastanka topolov, razbarvanja ali srbenja se je treba posvetovati z zdravnikom. A utrujenost, utrujanje ali apatija kažejo na nepravilnosti, ki jih je treba raziskati. Motnje srčnega ritma, težave s prijetnim spanjem ali nepravilnosti v srčnem utripu kroženje je treba raziskati in zdraviti. V mnogih primerih so pred diagnozo endokarditisa Libman-Sacks potrebni različni pregledi in testi. Zato se mora prizadeta oseba posvetovati z zdravnikom, če so obstoječi simptomi stalni ali se povečujejo. Če se razvije edem, če se zmanjša zmogljivost ali če se razvije notranja šibkost, prizadeta oseba potrebuje zdravniško pomoč. Če dihanje je moten ali ima težko sapo, je potreben zdravnik. Če simptomi vztrajajo dlje časa, je srce lahko močno obremenjeno. Obisk zdravnika je treba začeti zgodaj, da se izognemo resnim zapletom.
Zdravljenje in terapija
Optimalno terapija za zdravljenje endokarditisa Libman-Sacks še ni znan. Primarni pristop je zdravljenje osnovne bolezni z imunosupresivna zdravila kot kortizon, čeprav njihova korist za LSE ni bila jasno dokazana. Kirurški posegi so precej odsvetovani, ker so povezani z visoko stopnjo zapletov. Splošno ukrepe vključujejo kri zmanjšanje tlaka, fizični počitek, vadbena terapija, dihalne vaje in nikotin abstinenca. Zdravila, ki se uporabljajo, ko je srčno popuščanje že prisotno, so: Glukokortikoidi, diuretiki, ACE inhibitorji, beta zaviralci, antiaritmikiin antikoagulanti.
Obeti in napovedi
Za dobro prognozo je pomembna čim zgodnejša diagnoza. V tem trenutku se pogosto pojavijo težave, ker se simptomi bolezni pogosto pojavljajo vzporedno z drugimi boleznimi, kar otežuje razjasnitev natančnega vzroka. Poleg tega so simptomi pri bolnikih posebej izraženi in zato pogosto vodi do zelo različnih rezultatov pri oceni zdravje stanje zdravnik. Če bolezni ne zdravimo in je ne opazimo, je potek bolezni težaven, napovedi pa neugodne. Posledično se razvijejo bolezni, ki lahko privedejo do prezgodnje smrti prizadete osebe. Srčna aktivnost je precej omejena, tako da lahko v nadaljnjem poteku pride do odpovedi delovanja organa ali do življenjsko nevarnih embolij. Poleg tega se lahko pokaže kronični potek bolezni. Bolniki, ki so starejši in imajo že obstoječe bolezni, bolj verjetno trpijo zaradi trajne okvare zaradi endokarditisa Libman-Sacks. The stres ki jo povzroča bolezen, jo organizem pogosto težko uredi. Pri bistveno zdravih posameznikih se zgodnja diagnoza in začetek zdravljenja močno izboljšata. Kljub temu dolgoročno ukrepe za podporo srčni aktivnosti so potrebni redni pregledi srčne funkcije. V nasprotnem primeru obstaja nevarnost zapletov in nepopravljive poškodbe organov.
Preprečevanje
Na žalost učinkovitega preprečevanja pojava endokarditisa Libman-Sacks ne obstaja. Ker pa je povezan s sistemskim eritematoznim lupusom, kot je omenjeno zgoraj, je treba paziti, da se čim bolj izognemo morebitnim znanim sprožilcem ponovitve. Sem spada predvsem izogibanje intenzivnemu izpostavljanju soncu, tj UV sevanje, ampak tudi stres ali nekatera zdravila. Če SLE že obstaja, je pomembno, da ga zdravite v skladu s smernicami in ga poskusite pod nadzorom.
Spremljanje
Endokarditis Libman-Sacks je povezan z različnimi zapleti in simptomi, zato ga mora vedno zdraviti zdravnik. Večina bolnikov se zaradi te bolezni počuti trajno utrujene in utrujene, hkrati pa ne morejo aktivno sodelovati v vsakdanjem življenju. Ker je bolezen na splošno
Ker bolezen na splošno ni popolnoma ozdravljiva, je namen oskrbe predvsem omejiti simptome in izboljšati kakovost življenja prizadetih. Hkrati se morajo bolniki seznaniti z morebitnimi zapleti. Čim bolj se je treba izogibati pretiranim fizičnim naporom in stresu. Zaradi sorazmerno velikega tveganja za zaplete je priporočljivo opraviti vse ukrepe v sodelovanju s kardiologom. Srce stanje pomeni tudi psihološko breme, ki ga je mogoče rešiti s terapevtskim svetovanjem. Mnogi prizadeti trpijo zaradi depresija ali druge psihološke pritožbe, ki lahko negativno vplivajo tudi na simptome bolezni. Nadaljnji potek te bolezni je močno odvisen od časa diagnoze, zato splošna napoved glede učinkovitosti nadaljnje oskrbe običajno ni mogoča. Možno je tudi, da lahko endokarditis Libman-Sacks zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Tukaj lahko naredite sami
Vzročnega zdravljenja endokarditisa Libman-Sacks ni na voljo. Zdravljenje se osredotoča na lajšanje simptomov in zaščito bolnika z a spodbujevalnik in druge preventivne ukrepe. Ukrepi za samopomoč so osredotočeni na redne obiske zdravnika in pogovor z drugimi prizadetimi posamezniki. Poleg tega je treba biti pozoren na nenavadne simptome in nelagodje, ki lahko kažejo na poslabšanje bolezni srca. Bolniki se lahko ukvarjajo z zmerno vadbo. Vendar se je treba o vseh telesnih aktivnostih predhodno pogovoriti z odgovornim zdravnikom. The prehrana spremeniti v sodelovanju z nutricionistom. Izogibati se je treba hrani, ki bi lahko preobremenila ali celo poškodovala srce. Sem spadajo živila z visoko vsebnostjo soli in sladkorja vsebine, pa tudi kava in alkohol. Sprostitev vaje pomagajo pri palpitacijah in stresu. To lahko močno zmanjša tveganje za a srčni napad.
