Plazmocitom (multipli mielom, Kahlerjeva bolezen) je redka, nizko maligna kostni mozeg tumor, za katerega še ni terapevtskega ukrepe da stanje popolno zdravilo. V zvezi s tem se stopnja bolezni poveča po 50. letu in plazmocitom pogosteje prizadene moške kot ženske.
Kaj je plazmocitom?
Plazmocitom (tudi multipli mielom, Kahlerjeva bolezen) je ime za redko, nizko maligno (manj maligno) tumorsko bolezen, ki izvira predvsem iz degenerirane plazemske celice kostni mozeg (znan kot medularni plazmocitom), v redkih primerih pa se lahko kaže tudi v ekstramedularnem celičnem tkivu (žrelo, pljuč, želodec). V plazmocitomu je več tumorjev (mielomov), ki izvirajo iz kostni mozeg so pogosto prisotni in se razmnožujejo, kar povzroča simptome, značilne za plazmocitome, kot so izguba teže, bolečina, anemija zaradi premika hematopoetskega tkiva s postopnim širjenjem tumorja, spontanih zlomov zaradi uničenja skeleta in večkratnih okvar kosti (zlasti v lobanja).
Vzroki
Vzroki za razvoj in manifestacijo plazmocitoma še niso jasni. Šteje se, da proliferacija plazemskih celic izvira iz celičnega klona (degenerirane plazemske celice), ki se maligno razmnožuje v kostnem mozgu. Nastale tumorske celice plazmocitoma povzročajo prekomerno tvorbo patoloških imunoglobulini brez funkcije protiteles (tako imenovani monoklonski protitelesa ali paraproteini), ki so neuporabni za lastno obrambo telesa. Ko bolezen napreduje, naraščajoče tumorsko tkivo izpodrine hematopoetsko tkivo in povzroči anemija značilna za plazmocitom. Sprožilci za ta proces degeneracije niso znani. Ker plazmocitomi izvirajo iz celičnega klona in se pogosto pojavljajo v določenih družinah, se domneva genetsko pogojena nagnjenost (dispozicija). Poleg tega ionizirajoče sevanje (elektromagnetno oz radioaktivno sevanje) in nekatere kemične snovi (pesticidi) dejavniki tveganja za plazmocitom.
Simptomi, pritožbe in znaki
Vodilni simptom plazmocitoma je bolečine v kosteh, ki je posledica napada teles vretenc ali drugega kosti z rak celic. The bolečina običajno se poveča z gibanjem in izboljša s počitkom. Vpletenost raka v kosti nadalje povzroča zlome kosti, ki pogosto ostanejo neopaženi, zlasti v hrbtenici. Nenavadno je, da se pritožbe na kosteh napačno razlagajo kot osteoporoza ali celo revmatizem. Anemija (anemija) se razvije tudi v zgodnjih fazah. [[Bledica obraza | bledica], utrujenost, rezultat je omejena sposobnost izvajanja in koncentracije ter povečana nagnjenost k okužbam. Ker se ti simptomi ponavadi razvijejo zahrbtno, pogosto na začetku ostanejo neopaženi. "Pacientove" imunski sistem je oslabljeno zaradi pomanjkanja bele barve kri celic. Bolj trpijo zaradi okužb in so nagnjeni k zapletom. Ker se maligna bolezen postopoma kosti bolj porozna, več kalcij se kopiči v kri. Povečana kalcij raven lahko poslabša delovanje ledvic. Bolniki se počutijo utrujeni, brezvoljni in brezvoljni. Tudi nekateri prizadeti se pritožujejo slabost in bruhanje. V redkejših primerih rak vpliva tudi na nastanek kri trombociti (trombociti). Če je temu tako, pikčaste krvavitve (petehije).
Diagnoza in potek
Ker plazmocitom na začetku razvoja ne povzroča simptomov ali le manjše nelagodje, ga v mnogih primerih diagnosticirajo naključno. Prizadeti posamezniki pa izstopajo zaradi značilnih simptomov, kot so anemija ali pogosti nalezljive bolezni. Diagnoza plazmocitoma se postavi na podlagi kostnega mozga biopsijo in histološki dokazi o proliferaciji plazemskih celic (več kot 10 odstotkov plazemskih celic v razmazu kostnega mozga). V času imunoelektroforeza (analiza plazme beljakovin), tipična paraproteinurija (povečana koncentracija paraproteinov v urinu) Rentgen pregled odkrije potencialne okvare kosti, medtem ko se lahko analiza krvi in / ali urina za laboratorijsko diagnozo odkrije znake anemije ledvična insuficiencain pospešeno BKS (hitrost sedimentacije eritrocitov). Potek in napoved plazmocitoma je odvisen predvsem od stopnje razvoja tumorja. Prej ko je tumor diagnosticiran in zdravljen, večja je pričakovana življenjska doba prizadete osebe, čeprav popolno ozdravitev še ni mogoča, plazmocitom pa se ponavlja.
Zapleti
Pri plazmocitomu prizadeti posamezniki trpijo zaradi tumorja v kosteh. To lahko vodi do smrti, če se ne zdravi. Nadaljnji potek in zapleti te bolezni so zelo odvisni od širjenja tumorja v pacientovem telesu, zato splošna napoved običajno ni mogoča. Pritožbe in simptomi te bolezni niso posebej značilni, zato je ta tumor pogosto pozno diagnosticiran. Bolniki trpijo predvsem za hudo utrujenost in izčrpanost. Tudi odpornost prizadetih se nenadoma znatno zmanjša. Tudi bolniki trpijo zaradi povišana telesna temperatura in nočno potenje. Poleg tega bolečina se pojavi v kosteh, pri čemer je še posebej prizadet hrbet. Brez zdravljenja pride do izgube kosti zaradi širjenja tumorja. Tudi bolniki trpijo zaradi oslabelosti imunski sistem zaradi plazmocitoma in s tem pogostejših okužb ali vnetij. Poleg tega ledvična insuficienca in sčasoma prizadeta oseba umre. Zdravljenje plazmocitoma se izvaja s pomočjo kirurških posegov in presaditev matičnih celic. Vendar ni mogoče splošno predvideti, ali bo to povzročilo popolnoma pozitiven potek bolezni.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Simptomi, kot so glavobol, bledica, telesna oslabelost in utrujenost kažejo na plazmocitom. Obisk zdravnika je indiciran, če se tipični znaki bolezni v dveh do treh dneh ne odpravijo sami. Če se simptomi poslabšajo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Prizadete osebe je najbolje, da se pogovorijo z družinskim zdravnikom ali internistom. Če pride do poškodbe kostne snovi, se je treba posvetovati tudi z ortopedom. Nutricionist lahko ugotovi a prehrana s pacientom zmanjšati ledvice škoda. Sumijo, da so za bolezen še posebej dovzetni ljudje, ki imajo poklicne stike s pesticidi. Družinska anamneza bolezni je tudi opozorilni znak, ki ga je treba raziskati v povezavi z zgoraj navedenimi simptomi. Starejši ljudje, nosečnice in osebe z anamnezo bolezni srca in ožilja morajo vedno obiskati zdravnika, če se pojavijo zgornji simptomi. Če ledvice če pride do okvare, hude okužbe ali druge nujne medicinske pomoči zaradi plazmocitoma, je treba poklicati nujno medicinsko pomoč.
Zdravljenje in terapija
O terapija plazmocitoma je odvisna od stopnje razvoja (širjenja, velikosti, lokalizacije, spremljajočih simptomov) tumorja. Pogosto plazmocitom spremljamo na začetku njegovega razvoja (stopnja I) s podrobnimi nadaljnjimi pregledi in za zdaj kemoterapija, ki ima za posledico obremenjujoče neželene učinke, ni naveden. V naprednih fazah (stopnji II in III) kemoterapija in radioterapijo se običajno uporabljajo za plazmocitom z obema oblikama terapija v kombinaciji zaradi prisotnosti več žarišč tumorja. Če je oseba, ki jo prizadene plazmocitom, v ustreznem splošnem delu stanje, visoko-Odmerek kemoterapevtska sredstva z naknadnimi presaditev matičnih celic je lahko tudi terapevtsko indicirano. Kemoterapija ne uniči samo tumorskih celic, temveč tudi izvorne celice (krvotvorne celice). Kot rezultat presaditev matičnih celic, ti se lahko obnovijo in obnovijo. Če imajo celice plazmocitoma na površini določene antigene, protitelesna terapija je lahko uporabljen. V tem primeru je dani protitelesa napadejo antigene tumorskih celic in uničijo celice plazmocitoma. V nekaterih primerih poleg kemoterapije in spremljanja izvornih celic presaditev, talidomid se uporablja za zaviranje rasti tumorjev in bisfosfonati se uporabljajo za stabilizacijo kostne presnove. Za plazmocitom je morda potrebna operacija, da se prepreči paraliza zaradi poškodbe živcev.
Preprečevanje
Ker vzroki za plazmocitom še niso določeni, ni preventivnega ukrepe obstajajo. Načeloma je stik z znanim dejavniki tveganja izogibati se je treba ionizirajočemu sevanju ali pesticidom in drugim rakotvornim snovem.
Spremljanje
V primeru plazmocitoma jih imajo prizadeti posamezniki običajno le nekaj in običajno omejeni ukrepe nadaljnje oskrbe, ki jim je na voljo. Zato bi morali prizadeti posamezniki ob prvih simptomih te bolezni poiskati zdravniško pomoč, da bi preprečili razvoj zapletov ali drugih zdravstvenih stanj z napredovanjem bolezni. Zgodnja diagnoza z naknadnim zdravljenjem ponavadi vedno zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Samo zdravljenje je močno odvisno od resnosti plazmocitoma, tako da ni mogoče dati splošnega poteka. V večini primerov pa so bolniki odvisni od jemanja različnih zdravil, pri čemer je treba biti vedno pozoren na pravilno odmerjanje in tudi na reden vnos. Če obstajajo negotovosti ali neželeni učinki, se je vedno priporočljivo najprej posvetovati z zdravnikom. Številni prizadeti so zaradi plazmocitoma odvisni od pomoči in podpore družine. Ustvarjanje pogovorov lahko tudi prepreči razvoj depresija in druge psihološke pritožbe. V nekaterih primerih lahko plazmocitom s tem zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Tukaj lahko naredite sami
Nujno je, da to resno bolezen zdravi zdravnik, čeprav popolno ozdravitev še ni mogoča. Vendar pa lahko bolezen in njen potek z medicinskimi ukrepi ustavimo ali omilimo, zato je nujno, da upoštevamo njihova navodila. Prizadeti tudi svetujejo, naj preverijo svoje delovno okolje. Ali se toksini ali pesticidi predelajo ali uporabljajo na delovnem mestu? V tem primeru bi morali bolniki razmisliti o zamenjavi delovnega mesta. Bolniki bodo še vedno imeli koristi od čim bolj zdravega življenjskega sloga, da ne bodo dodali več stres na telesu. Podaljšana obdobja počitka, malo stres, redne rutine, čim več gibanja in izbrana prehrana s svežim, vitamin-bogate hrane, malo sladkorja in priporočamo maščobo. Nikotin in alkohol, po drugi strani pa so tabu. Namesto tega bi morali prizadeti bolniki piti veliko vode za boljše odstranjevanje toksinov. Diagnoza plazmocitoma (multipli mielom) je za prizadete zelo stresna, še posebej, če so na kemoterapiji v poznejših fazah bolezni in / ali čakajo na darovanje matičnih celic. Tu bi bilo priporočljivo psihoterapevtsko podporno zdravljenje. Sprostitev tehnike, kot so reiki, joga, mediacije in dihalne vaje ali progresivna mišica sprostitev po Jacobsonu lahko podpira. Tapkanje akupresura (EFT) je tudi dober ukrep za samopomoč, zlasti za bolnike, ki so nagnjeni k napadom tesnobe.
