Zlatenica (Icterus): Vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni)

Icterus je posledica izrazite nadmorske višine bilirubin ravni v kri (hiperbilirubinemija). Fiziološki ("naravni") je vsak dan bilirubin sinteza približno 300 mg, predvsem v jetra in Vranica z razčlenitvijo hemoglobina (80%). Bilirubin je netopno v vode in se tako ne izloči noter žolč niti urinirano. V kri, bilirubin je vezan na albumin (nekonjugirani bilirubin) in odpeljani v jetra. Tam nekonjugirani bilirubin (posredni bilirubin) prevzamejo hepatociti (jetra celic) po odcepu od albumin in konjugiran (vezan) na glukuronsko kislino z encimom UDP-glukuronoziltransferazo, ki jo pretvori v vode-topna oblika (konjugirani bilirubin, neposredni bilirubin). Konjugirani bilirubin (bilirubin diglukuronid) se izloči v črevesje z žolč. V terminalnem ileumu (končni del Tanko črevo) in debelo črevo (debelo črevo), bilirubin se bakterijsko cepi, da nastane žolč pigmenti urobilinogen in sterkobilin (rjavo-rdeča barva; glavna barva blata). Večina se nato izloči z blatom (blato). Približno 20% urobilinogena se absorbira v črevesju in se preko enterohepatični obtok. Tako pride v krvni obtok in se izloči skozi ledvice. Obstajata dve vrsti hiperbilirubinemije:

  • Nekonjugirana hiperbilirubinemija (= posredna hiperbilirubinemija): zvišan skupni bilirubin z deležem neposrednega bilirubina manj kot 15%.
  • Konjugirana hiperbilirubinemija (= neposredna hiperbilirubinemija; vode-topna oblika bilirubina): koncentracija konjugiranega bilirubina> 2 mg / dl ali> 20% celotnega serumskega bilirubina.

Etiologija (vzroki)

Obstajajo tri oblike / vzroki zlatenice:

  • Predhepatični ikterus - neučinkovita hematopoeza (kri nastanek) → povečan Hb (hemoglobina) razgradnja / hemoliza → zvišanje bilirubina (zlasti posrednega bilirubina; delež posrednega bilirubina> 80% celotnega bilirubina) - npr. zaradi hemolitičnega anemija, veliki hematomi (modrice), rabdomioliza (raztapljanje mišic), opekline, Itd
  • Intrahepatično zlatenica - intrahepatična holestaza (zastoj žolča v jetrih) ali motena presnova bilirubina → motnje privzema ali konjugacije, izločanje → zvišanje bilirubina (zlasti posrednega bilirubina).
    • Primarne motnje presnove bilirubina (npr. Meulengrachtova bolezen; Crigler-Najjarjev sindrom tipa 1; Dubin-Johnsonov sindrom; Rotorjev sindrom).
    • Sekundarne motnje presnove bilirubina (poškodba jetrnega parenhima, npr. Zaradi intrahepatične holestaze / holangitisa; virusna hepatitis; zamaščena jetra; ciroza jeter; hepatocelularni karcinom; zastrupitve (glejte spodaj); leptospiroza, salmonela).
  • Posthepatični ikterus - zunajhepatična holestaza (zastoj žolča zunaj jeter) → povečanje neposrednega bilirubina (npr. Zaradi holedoholitijaze; holangiocelularni karcinom (CCC, holangiokarcinom, žolčevod karcinom, rak žolčnih kanalov); karcinom trebušne slinavke; atrezija žolča; Okužba z Ascaris).

Biografski vzroki

  • Genetska obremenitev
    • Genetske bolezni
      • Alagillov sindrom - genetska motnja z avtosomno dominantno dediščino, opazna pri jetrih žolčevod malformacije in druge malformacije organov; holestaza (zastoj žolča), ki vodi do zlatenica že v novorojenčku; Tipične nepravilnosti obraza (široko čelo, globoko postavljene oči, hipertelorizem / pretirana interokularna razdalja, ozka brada) in nepravilnosti okostja (metulj vretenca, kratke distalne falange, klinodaktilija / bočni upogib enega ali več prst ali okončine na nogah, skrajšana ulna / komolec).
      • Družinska hiperbilirubinemija (zvišanje ravni bilirubina v krvi).
        • Meulengrachtova bolezen (Gilbertov sindrom) - genetska motnja z avtosomno recesivno dedovanjem; benigna oblika hiperbilirubinemije [povišan posredni bilirubin].
        • Crigler-Najjarjev sindrom tipa 1 - prirojena motnja v presnovi bilirubina z avtosomno recesivno dedovanjem; novorojenčkasta zlatenica (novorojenčkasta zlatenica), ki jo povzroča popolnoma odsotna ali minimalna aktivnost bilirubina-UDP-glukuroniltransferaze [povišan posredni bilirubin]
        • Dubin-Johnsonov sindrom (sopomenka: Dubin-Johnson-Sprinzov sindrom) - genetska motnja z avtosomno recesivnim dedovanjem, ki vodi do motenj izločanja bilirubina; neposredna hiperbilirubinemija (hudo povišanje ravni bilirubina v krvi); tipično blago ikterus brez pruritusa (zlatenica brez srbenja); makroskopsko: črna jetra zaradi shranjevanja bilirubinskega pigmenta v lizosomih (celične organele) [povečan neposredni bilirubin].
        • Rotorjev sindrom - genetska bolezen z avtosomno recesivno dedovanjem; motnja presnove bilirubina [povečan neposredni bilirubin].
      • Hemokromatoza (železo bolezen skladiščenja): prirojena ali dedna hemokromatoza (HH; primarna hemokromatoza) - danes razlikujejo genetsko, avtosomno recesivno dedovanje (4 (5) vrste, s tipom 1 (mutacija v HFE gen), ki je najpogostejša v Evropi: 1: 1,000).
      • Bylerjeva bolezen (progresivna družinska intrahepatična holestaza (PFIC)) - genetska bolezen z avtosomno recesivno dedovanjem; holestaza (zastoj žolča), ki vodi do biliarne ciroze (krčenje jeter zaradi brazgotin in izguba funkcionalnega tkiva)
      • Wilsonova bolezen (baker bolezen shranjevanja) - avtosomno recesivna dedna bolezen, pri kateri presnovo bakra v jetrih moti ena ali več gen mutacije.
      • cistična fibroza (ZF) - genetska bolezen z avtosomno recesivnim dedovanjem, za katero je značilno, da v različnih organih nastajajo izločki, ki jih je treba ukrotiti.
      • Summerskill-Tygstrupov sindrom (idiopatska ponavljajoča se holestaza / zastoj žolča) - genetska motnja z avtosomno recesivno dedovanjem; benigna oblika hiperbilirubinemije (povišan bilirubin v krvi) z intermitentnim intrahepatičnim okluzivnim ikterusom pri otrocih in mlajših odraslih; Družinski sindromi hiperbilirubinemije z zvišanjem neposrednega bilirubina; zlatenica (zlatenica) v beločnicah (beli del očesa) in sluznicah, s hujšimi pojavi tudi brez kože
      • Zellwegerjev sindrom (cerebralno-jetrno-ledvični sindrom, cerebro-hepato-ledvični sindrom) - genetska presnovna bolezen z avtosomno recesivno dediščino, za katero je značilno odsotnost peroksisomov (sferične membransko omejene organele); Sindrom z malformacijami možganov, ledvice (multicistična ledvice displazija), srce (zlasti okvare ventrikularnega septuma) in hepatomegalija (povečanje jeter); hudo kognitivno motnjo.

Vedenjski vzroki

  • Poraba poživil
    • Alkohol - (ženska:> 20 g / dan; moški:> 30 g / dan).

Vzroki, povezani z boleznijo

  • AIDS holangiopatija - spremembe v žolčevodih, ki jih povzroča bolezen AIDS.
  • Biliarna atrezija - prirojena malformacija, ki opisuje odsotnost žolčnih kanalov.
  • Budd-Chiarijev sindrom - trombotični okluzija jetrnih ven.
  • Holangitis (vnetje žolčnega kanala)
  • Holangiocelularni karcinom (žolčevod rak).
  • Holedoholitijaza - žolčnih kamnov v duktusnem holedohu (skupni žolčni kanal).
  • Holestaza oz zamaščena jetra in nosečnost.
  • Hemolitik anemija (anemija), kot je sferocitoza (anemija sferocitnih celic) ali anemija srpastih celic (med: drepanocitoza; tudi anemija srpastih celic, angleško: anemija srpastih celic).
  • Hepatitis (vnetje jeter) katere koli geneze.
  • Srčno popuščanje (srčna insuficienca)
  • Idiopatska duktopenija - anomalija žolčnih kanalov, katere vzrok ni znan.
  • Idiopatska pooperativna zlatenica - zlatenica neznanega vzroka, ki se pojavi po operaciji.
  • Jetra absces - oblikovanje inkapsulirane zbirke pus v jetrih.
  • Karcinom jeter (rak jeter)
  • Metastaze v jetrih
  • Ciroza jeter (vezivnega tkiva preoblikovanje jeter s funkcionalno okvaro; zlasti alkoholna ciroza).
  • Leptospiroza - nalezljiva bolezen, ki jo povzročajo leptospiri.
  • Mirizzijev sindrom - zožitev skupnega jetrnega kanala.
  • Ikterus novorojenčka (Icterus neonatorum) zaradi nizke aktivnosti glukuroniltransferaze v prvih dneh življenja (fiziološka).
  • Karcinom trebušne slinavke (rak trebušne slinavke).
  • Psevdociste trebušne slinavke - cistična tvorba na območju trebušne slinavke.
  • Pankreatitis (vnetje trebušne slinavke) - akutna in kronična.
  • Papilarna stenoza - zožitev sotočja žolčnega kanala z Tanko črevo.
  • Parazitoza - paraziti na območju žolčnih kanalov.
  • Periholecistitis - vnetje žolčnika, ki se infiltrira tudi v okoliška tkiva.
  • Primarna biliarna ciroza - oblika ciroze jeter, ki se pojavi kot posledica ne-gnojnega vnetja žolčnega kanala; najpogosteje se pojavi pri ženskah
  • Primarni sklerozirajoči holangitis - kronično vnetno vnetje žolčnega kanala.
  • Sarkoidoza (sopomenke: Boeckova bolezen; Schaumann-Besnierjeva bolezen) - sistemska bolezen vezivnega tkiva z granuloma formacija (koža, pljuča in limfna vozlišča).
  • nosečnost holestaza - zastoj žolča, ki se pojavi med nosečnostjo.
  • Sepsa ("zastrupitev krvi")
  • Zastojna jetra
  • Motnje eritropoeze (tvorbe krvi)
  • Strukture (zožitev) žolčnih kanalov
  • Tuberkuloza (uživanje)
  • Tumorji na območju žolčnih kanalov

Zdravila

Onesnaževanje okolja - zastrupitve (zastrupitve).

  • Izpostavljenost fenolu
  • Zastrupitev z gobami

Drugi vidiki diferencialne diagnostike

Psevdoicterus

  • Prekomerno uživanje zelenjave, kot so korenje, listnata zelenjava, bučke.
  • Prekomerno uživanje sadja, kot so pomaranče ali breskve.
  • Stanje po fluoresceinski angiografiji