Whipplejeva bolezen predstavlja zelo redko nalezljiva bolezen črevesja, ki pa lahko sekundarno prizadene vse druge telesne organe. O patogenezi bolezni je malo znanega. Če se ne zdravi, Whipplejeva bolezen vodi v smrt.
Kaj je Whipplejeva bolezen?
Whipplejeva bolezen, imenovano tudi Wipplejeva bolezen ali črevesna lipodistrofija, je nalezljiva bolezen od Tanko črevo povzroča patogen Tropheryma whipplei. Bolezen je prvi opisal ameriški patolog George Hoyt Whipple (1878 - 1976). Šele po njegovi smrti je bila v letih 1991 in 1992 odkrita povzročiteljica bakterije. Od črevesja se bolezen razvije v sistemsko stanje z vpletenostjo mnogih drugih organov. Brez zdravljenja je napoved zelo slaba. Zaradi splošne odpovedi organov se potem skoraj vedno konča usodno. Vendar je bolezen zelo redka. Po vsem svetu je bilo opisanih le približno 1000 primerov. Bolezen se običajno pojavi med 40. in 55. letom starosti, čeprav so lahko prizadete tudi druge starostne skupine. Zdi se, da so okužbi prizaneseni samo otroci in mladostniki. Ugotovljeno je bilo, da imajo moški osemkrat večjo verjetnost, da razvijejo Whipplejevo bolezen kot ženske. Vzrok za to ni znan. Največ primerov so odkrili na podeželju. Okužba se ne prenaša s kugo.
Vzroki
Vzrok za Whipplejevo bolezen naj bi bila okužba z bakterijo Tropheryma whipplei. Patogen verjetno vstopi v črevesje s peroralnim zaužitjem. Kljub pogostosti pa se le redko kdo zboli za Whipplejevo boleznijo. To je lahko posledica dejstva, da je za sprožitev bolezni potrebna genetska napaka. Patogena fagocitirajo makrofagi. Toda makrofagi ostajajo v sluznica in ustvarijo limfni zastoj. To povzroča sluznica od Tanko črevo da močno nabrekne. V študijah je obarvanje s PAS razkrilo, da makrofagi vsebujejo srpasta inkluzijska telesa. Fagocitirajoči makrofagi najdemo tudi v drugih organih. Vzrok za zastoj limfe je verjetno nepopolna razgradnja ujetih patogeni. Zato obstaja sum na genetsko napako, ki omejuje delovanje makrofagov. Poleg tega je različica antigena HLA-B27 je bila zelo pogosto ugotovljena pri tistih z boleznijo.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za bolezen Whippla so značilni različni simptomi. Bolezen je predvsem okužba s Tanko črevo, ki se kasneje razširi na celotno telo. Zato ločimo črevesne in zunajčrevesne simptome. Črevesni simptomi vključujejo bolečine v trebuhu, blato z vonjem, zamaščeno blato, driska, meteorizem in hujšanje. Tipične značilnosti malabsorpcije se pojavijo pri hranilih, vitamin in pomanjkanje mineralov, mišična oslabelost, anemija in spremembe sluznice. Vključujejo zunajčrevesne simptome povišana telesna temperatura, limfna otekanje vozlišča, enteropatsko artritis, srce neuspeh ali celo demenca zaradi osrednjega živčni sistem vključenost. Bolezen je progresivna in je brez zdravljenja vedno usodna. Tudi po terapija, se lahko ponovitve pojavijo tudi leta kasneje. V tem primeru običajno ni več prizadeto črevo, temveč osrednje živčni sistem in možganov. Zato se recidivi pojavljajo predvsem v obliki nevroloških primanjkljajev.
Diagnoza in potek bolezni
Whipplejevo bolezen diagnosticiramo z endoskopsko obdelavo. To razkrije številne, bele limfne celice plovila ki so preobremenjeni. Pri slikanju je to videti kot snežni vihar. Poleg tega a biopsijo se izvaja z zaznavanjem celic SPC z barvanjem PAS. Radiološko je opaziti palisadno povečanje Kerckovih obročnih gub v tankem črevesu. Pri preiskavi blata je treba za končno diagnozo še vedno najti patogena Tropheryma whipplei. To odkrivanje patogenov velja za edini dokončni dokaz bolezni. Da bi ocenili vpletenost notranjih organov, slikovni postopki, kot so Rentgen preiskave črevesja, ultrazvok in CT trebuha, slikanje z magnetno resonanco od možganov or ultrazvok pregled srce se izvajajo.
Zapleti
Whipplejevo bolezen mora v vseh primerih zdraviti zdravnik. Brez zdravljenja lahko to bolezen v najslabšem primeru vodi do smrti bolnika. Prizadeti trpijo predvsem zaradi pritožb črevesja in želodec. Pogosto se pojavi mastno blato in bolečina v trebuhu. Poleg tega je blato pogosto neprijetno dišeče in prihaja do razmeroma hude izgube teže. Whipplejeva bolezen povzroča tudi splošno utrujenost in mišična oslabelost pri prizadeti osebi. Bolniki trpijo zaradi vitamin pomanjkljivosti in pomanjkanje mineralov, kar lahko na splošno zelo negativno vpliva na bolnikovo zdravje. Poleg tega, srce pride do okvare, ki lahko vodi do smrti. Simptomi demenca lahko tudi pojavi, kar znatno zmanjša kakovost življenja bolnika. Do samozdravljenja Whipplejeve bolezni običajno ne pride. Poleg tega je motorična funkcija prizadete osebe omejena tudi z boleznijo. Zdravljenje Whipplejeve bolezni poteka s pomočjo antibiotiki in v mnogih primerih vodi do uspeha. Vendar pa se zapleti pojavijo, če se zdravljenje začne prepozno in patogeni so se že razširili na druge organe. V večini primerov so bolniki nato odvisni od dolgotrajnega zdravljenja terapija.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Takoj, ko pride do stalnih ali ponavljajočih se nepravilnosti v prebavi, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če je maščobno blato, zaprtje or driska, prizadeta oseba potrebuje pomoč. Če bolečine v trebuhu se vklopi ali, če je v prebavni trakt, se svetuje obisk zdravnika. Neželena izguba teže je vedno opozorilni signal telesa. To mora pojasniti zdravnik, da ne bo vodi do akutnega zdravje-grozna stanje prizadete osebe. Zmanjšanje mišic moč, je treba pregledati in zdraviti zmanjšano zmogljivost in nizko fizično odpornost. Povišana telesna temperatura, oteklina limfna in motnje srčnega ritma kažejo na nepravilnosti, ki jih mora oceniti zdravnik. Če opazimo izgubo duševne kompetence, če obstajajo težave z orientacijo oz koncentracija, ali če je v mestu motenj spomin, se je treba posvetovati z zdravnikom. bolečina v spoji ali omejitve gibljivosti so skrb vzbujajoče in kažejo na obstoječo bolezen, ki zahteva ukrepanje. Če se obseg in intenzivnost obstoječih pritožb poveča ali se pojavijo nadaljnje nepravilnosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Ker bo brez zdravljenja Whipplejeva bolezen predčasno umrla, je treba obiskati zdravnika ob prvih znakih nepravilnosti.
Zdravljenje in terapija
Antibiotiki se uporabljajo za zdravljenje Whipplejeve bolezni. Penicilini, sulfonamidi, tetraciklini, cefalosporini or makrolidi so se izkazali za posebej učinkovite. Po enem tednu zdravljenja se pojavijo številni simptomi, kot so driska in povišana telesna temperatura izginejo. Vendar se je pokazalo, da se Whippleova bolezen pogosto ponovi, vendar običajno z nevrološkimi primanjkljaji. To kaže na nepopolnost odprava patogena. Patogen se sčasoma naseli v skoraj vseh organih, zato je vse težje dosegljiv antibiotiki. Zaradi redkih primerov bolezni je tudi malo izkušenj za popolno obvladovanje bolezni. Zato antibiotik terapija je bil podaljšan na vsaj eno leto v upanju, da bo dosegel vse patogeni. Dokončne izkušnje s tem še niso pridobljene. Predvsem ni jasno, ali so patogeni, ki se nahajajo v možganov se je mogoče tudi boriti s tem. Poročali so o primerih, ko so se nevrološki simptomi ponovno pojavili tudi po nekaj letih. Vzporedno z antibiotik na začetku je treba postopoma graditi telo. Za ta namen, vitamini, minerali in elementi v sledovih je treba dajati sistematično. Danes, da bi pridobili dolgoročne izkušnje, uspeh terapije nenehno spremljamo z rednimi nadaljnjimi pregledi. To se naredi z nadaljnjimi kontrolnimi endoskopijami. Te nadaljnje preglede je treba izvajati vsaj deset let.
Obeti in napovedi
Napoved bolezni Whipple je odvisna od zdravljenja. Ta izguba telesa zaradi malabsorpcije in izgube teže je usodna, če se ne zdravi. Vendar pa traja dolgo časa, da zdravega človeka ta okužba oslabi do smrti. To pušča prostor za pristope k zdravljenju. Možnost uspešnega zdravljenja je v veliki meri odvisna od antibiotikov in morebitne odpornosti. Če se zdravi pravilno, se lahko uspešno borimo proti okužbi. V nadaljevanju mora bolnik obnoviti svoje telo, zaradi česar je dobra prehrana nepogrešljiva. Nevarnost Whipplejeve bolezni ni toliko v klinični sliki, ki velja za zlahka ozdravljivo. Namesto tega zapoznela diagnoza pogosto negativno vpliva na prognozo. Poleg tega je možno, da bo bolezen spet izbruhnila leta po zdravljenju. To je posledica bakterijskih populacij, ki so še vedno prisotne in so se običajno naselile v možganih, kjer niso dostopne za zdravljenje. Pri takih recidivih se pogosto pojavijo nevrološki simptomi. Ker so simptomi, ki jih povzroča Whipplejeva bolezen, zelo resni in so lahko usodni, je prognoza za zdravljeno Whipplejevo bolezen zelo dobra.
Preprečevanje
Do danes ni mogoče dati nobenih priporočil za preprečevanje bolezni Whipple, zlasti ker verjetno obstaja genetska nagnjenost k patogenezi bolezni. Patogen najdemo povsod in v telo vstopi s hrano.
Spremljanje
Večina prizadetih posameznikov ima zelo malo in običajno zelo omejeno zdravstveno nego ukrepe na voljo za Whipplejevo bolezen. Iz tega razloga bi prizadeta oseba idealno že zelo zgodaj obiskala zdravnika, da bi se izognila drugim zapletom in simptomom. V najslabšem primeru lahko pride do smrti, če Whippleove bolezni ne zdravimo pravilno ali jo odkrijemo pozno. Ker gre za genetsko bolezen, popolno zdravljenje običajno ni mogoče. Prizadeti posamezniki bi morali imeti genetsko testiranje in svetovanje, če želijo imeti otroke, da bi preprečili, da bi se bolezen ponovila pri njihovih potomcih. Prizadeti so praviloma odvisni od jemanja zdravil, da trajno omejijo simptome. To pogosto vključuje jemanje antibiotikov in prizadeta oseba ne sme piti alkohol medtem ko jih jemljete. Na splošno zdrav način življenja z uravnoteženim prehrana prav tako zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Mnogi prizadeti morajo kljub zdravljenju pričakovati zmanjšano pričakovano življenjsko dobo zaradi Whippleove bolezni.
Kaj lahko storite sami
Bolnike, ki jih prizadene Whipplejeva bolezen, lahko zelo dolgo zdravimo z različnimi antibiotiki. Tudi tega zdravljenja bolnik ne sme postavljati pod vprašaj ali ga ustaviti sam, sicer je bolezen lahko usodna. Vendar dolgo antibiotik Pomanjkljivost terapije je tudi ta, da ne le ubija nevarno kalčki in bakterije, ampak tudi zdravi. To velja tudi za kalčki ki se nahajajo v črevesju in prispevajo k dobremu delovanju imunski sistem. Za zdrave črevesna flora, Bolniki z Whipplejevo boleznijo lahko med zdravljenjem z antibiotiki in pozneje jemljejo žive mikroorganizme, ki so na voljo kot tako imenovani Probiotiki v lekarnah. Namenjeni so nadomestilu izgube kalčki povzročajo antibiotiki. Manj stres, urejeno življenje brez nikotin in alkohol, vendar z veliko gibanja in dovolj spanja lahko tudi spodbuja zdravljenje. Zdravnik lahko predpiše vitamini in minerali za kompenzacijo vitamin in pomanjkanje mineralov, ki so se pojavile med boleznijo. Seveda zavestni življenjski slog, ki vključuje zdrav, nizkosladkorja prehrana, k temu tudi dodatno prispeva. Vsebovati mora čim več sveže, z vitamini bogate hrane, kot je sadje in zelenjava, pa tudi pusto meso, jajca in vlaknine iz naravnih polnozrnatih izdelkov, kot sta ovsena kaša in omega-3 maščobne kisline iz dragocenega lanenega semena oz ribje olje.
