Patogeneza (razvoj bolezni)
Sladkorna bolezen insipidus je motnja v vodik presnova, ki povzroči povečano vode izločanje zaradi oslabljene koncentracijske sposobnosti ledvic. Diabetes insipidus lahko razdelimo v dve obliki:
- Sladkorna bolezen insipidus centralis je posledica absolutne pomanjkljivosti hormona ADH (antidiuretični hormon). Pojav bodisi idiopatski (»brez očitnega vzroka«) bodisi razvoj zaradi poškodbe hipofiza (hipofiza) ali sosednje strukture.
- Sladkorna bolezen insipidus renalis je posledica relativne pomanjkljivosti, tj. nezadostnega ali odsotnega odziva ledvic (v tem primeru zbiralne cevi in distalne tubule) na ADH.
Sposobnost koncentracije urina se izgubi, ko izloček ali delovanje ADH zmanjša za več kot 80%.
Etiologija (vzroki) diabetesa insipidus centralis
Biografski vzroki
- Genetsko breme staršev, starih staršev (mutacija ADH gen; podedovano avtosomno-dominantno) → celična smrt nevronov, ki proizvajajo ADH.
Vzroki, povezani z boleznijo.
Prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99).
- Prirojene malformacije (malformacije)
Blood-oblikovalni organi - imunski sistem (D50-D90).
- Sarkoidoza - granulomatozno vnetje; velja za vnetno večsistemsko bolezen, katere vzrok še vedno ni jasen.
Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90).
- Sheehanov sindrom - oblika sprednje hipofizne insuficience (šibkost hipofiza), ki se lahko pojavijo pri ženskah po porodu.
Srčnožilni sistem (I00-I99).
- Aortokoronarni obvod - obvod med aorto in koronarne arterije.
- notranja karotidna arterija anevrizma - izboklina stene posode v arterije oskrbo možganov.
Nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99).
- Nevrolui (nevrosifilis) - niz omenjenih simptomov, ki se lahko pojavijo v obdobju latencije od let do desetletij pri nezdravljenih ali neozdravljenih ljudeh sifilis bolezen.
- Toksoplazmoza - nalezljiva bolezen, ki jo povzroča Toxoplasma gondii.
Mišično-skeletni sistem in vezivnega tkiva (M00-M99).
- Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), prej Wegenerjeva granulomatoza - nekrotizirajoči (umirajoči tkivi) vaskulitis (vaskularno vnetje) majhnih do srednje velikih žil (vaskulitidi majhnih žil), ki je povezan z nastankom granuloma (tvorba vozličkov) v zgornjih dihalnih sistemih trakt (nos, sinusi, srednje uho, orofarinks), pa tudi spodnja dihala (pljuča)
- Eritematozni lupus - sistemska bolezen, ki prizadene koža in vezivnega tkiva od plovila, ki vodi do vnetja žil (vaskulitidi) številnih organov, kot je srce, ledvice oz možganov.
- Scleroderma - skupina bolezni, ki spadajo v kolagenoze z nejasnim vzrokom, ki je povezan z vezivnega tkiva utrjevanje koža in notranjih organov.
Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48).
- Disgerminom - maligni (maligni) tumor jajčnika (jajčnika) in spada med maligne tumorje zarodnih celic žensk.
- Histiocitoza / histocitoza Langerhansovih celic (okrajšava: LCH; prej: histiocitoza X; angl. Histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - sistemska bolezen s proliferacijo Langerhansovih celic v različnih tkivih (okostje 80% primerov; koža 35% in hipofiza 25% pljuč in jetra 15-20%); v redkih primerih se lahko pojavijo tudi nevrodegenerativni znaki; v 5-50% primerov, diabetes insipidus (motnje, povezane s pomanjkanjem hormonov v Ljubljani) vodik presnova, ki vodi do izredno velikega izločanja urina) se pojavi, ko je prizadeta hipofiza; bolezen se običajno pokaže šele v odrasli dobi; razširjenost (pogostnost bolezni) približno 1-2 na 100,000 prebivalcev
- Maligne novotvorbe kri sistem, kot je levkemija (krvni rak) Ali limfom (novotvorba, ki izvira iz limfnega sistema).
- Granulomi (nodularne novotvorbe), kot je histiocitoza X 1 (glej zgoraj) ali ksentom disseminatum.
- Kraniofaringeom - benigni (benigni) tumor na lobanja osnova iz epitelijskih ostankov Rathkejeve vrečke; Rathkejeva vrečka med embrionalnim razvojem povzroči sprednji del hipofize (hipofize).
- Levkemija (krvni rak)
- Limfom - maligna novotvorba, ki izvira iz limfnega sistema.
- Meningiomas - možganskih tumorjev/ najpogostejši tumorji osrednjega živčni sistem.
- Metastaze (hčerinski tumorji) na Glava, nedoločen (pljuč, dojke / ženske dojke).
- Novotvorbe na območju Glava, nedoločeno.
- Supraselarni adenom hipofize
- Tumor ali cista hipofize oz hipotalamus.
- Motnje hipofiznega stebla zaradi travme (npr. Travmatična poškodba možganov (TBI), operacija možganov) → ADH ni mogoče prenesti v sprednji del hipofize (HVL)
Psiha - živčni sistem (F00-F99; G00-G99).
- kronična meningitis (meningitis).
- Hipoksična encefalopatija - poškodba možganov posledica pomanjkanja kisik.
- Virusna encefalitis - vnetje možganov povzročil virusi.
Nosečnost, porod in puerperij (O00-O99)
- nosečnost
Poškodbe, zastrupitve in druge posledice zunanjih vzrokov (S00-T98).
- Poškodbe glave, neopredeljene
operacije
- Operacija hipofize (operacija hipofize).
okoljska stres - zastrupitve (zastrupitve).
- Tetrodotoksin - strup varovalnih rib.
- Kačji strup
Drugi vzroki
- Idiopatski: avtoimunski protitelesa proti celicam, ki proizvajajo ADH.
- [Zloraba alkohola (alkohol začasno zavira izločanje ADH, kar vodi do prekomerne izgube tekočine)]
- Kirurški poseg na hipofizi (hipofizi).
Etiologija (vzroki) ledvičnega diabetesa insipidus
Biografski vzroki
- Genetsko breme staršev, starih staršev.
- Genetske bolezni
- Srpljiva celica anemija (med: drepanocitoza; tudi srpastocelična anemija, angleško: srpastocelična anemija) - genetska motnja z avtosomno recesivno dediščino, ki vpliva eritrocitov (rdeča kri celice); spada v skupino hemoglobinopatij (motnje hemoglobina; nastanek nepravilnega hemoglobina, imenovanega srpastocelični hemoglobin, HbS).
Vzroki, povezani z boleznijo
Prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99).
- Mutacije v gen za receptor V2 (vezan na X) ali ustrezen akvaporin (običajno avtosomni) [najpogostejši vzrok pri otrocih].
Organi za tvorbo krvi - imunski sistem (D50-D90).
- Sarkoidoza - granulomatozno vnetje; velja za vnetno večsistemsko bolezen, katere vzrok še vedno ni jasen.
Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90).
- Amiloidoza - zunajcelični (zunaj celice) nanosi amiloidov (odporni na razgradnjo) beljakovin), ki lahko vodi do kardiomiopatijo (srce mišična bolezen), nevropatija (periferna živčni sistem bolezni) in hepatomegalije (jetra širitev), med drugim.
- Hiperkalciemija (presežek kalcij).
- Hiperkalciurija (povečano izločanje kalcij v urinu).
- Hiperkalemija (presežek kalija)
Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48)
- Sarkom - maligni tumor, ki izvira iz mehkega tkiva.
Psiha - živčni sistem (F00-F99; G00-G99).
- Nevrosarkoidoza - vnetna sistemska bolezen, ki prizadene kožo, pljuča in v tem primeru živčni sistem.
nosečnost, porod in puerperij (O00-O99).
- Nosečnost → prehodni ("začasni") diabetes insipidus zaradi povečane proizvodnje vazopresinaz v posteljici (posteljici)
Genitourinarni sistem (ledvice, sečila – reproduktivni organi) (N00-N99).
- kronična pielonefritis (vnetje ledvični meh).
- Ledvična ishemija (akutna tubularna nekroza) - odmiranje celic v ledvicah zaradi škode zaradi zdravil ali toksinov
- Ledvične ciste
- Obstrukcija (premik / zamašitev) sečevoda (sečevoda) ali sečnice (sečnica)
- Tubulointersticijska ledvična bolezen - skupina ledvičnih bolezni, ki v glavnem vključujejo ledvični intersticij (tkivo, ki leži med nefroni (najmanjše filtrirne enote ledvic) in vsebuje arterije, žile, živce in vezivno tkivo), vključno s cevnim aparatom
Laboratorijske diagnoze - laboratorijski parametri, ki veljajo za neodvisne dejavniki tveganja.
- Hiperkalciemija (presežek kalcij).
- Hipokalemija (pomanjkanje kalija)
Zdravila
- Aminoglikozidi - skupina antibiotiki kot gentamicin, neomicin.
- Amfotericin B (protiglivično) - zdravilo proti glivičnim okužbam.
- Cidofovir - protivirusno sredstvo iz skupine nukleozidnih analogov.
- Cisplatin (citostatično zdravilo)
- Demeclocycline - antibiotik iz skupine tetraciklinov.
- Foscarnet (virostatik) - zdravilo proti virusnim okužbam.
- Litij - alkalijska kovina, ki se uporablja predvsem pri psihiatričnih motnjah.
- Ofloksacin - antibiotik iz skupine fluorokinoloni.
- Metoksifluran - zdravilo, ki je bilo prej uporabljeno kot a narkotik.
- Rifampicin - antibiotik, ki se uporablja pri zdravljenju tuberkuloza.