Morbus haemolyticus neonatorum je resna patološka motnja nerojenega otroka in novorojenčka. Povzroča ga rezus nezdružljivost.
Kaj je bolezen hemolyticus neonatorum?
Morbus haemolyticus neonatorum se imenuje tudi fetalna eritroblastoza ali fetopathia serologica. Bolezen se običajno pojavi pred rojstvom in jo zato imenujejo tudi hemolitični fetalis. Zaradi kri skupinska nezdružljivost, se otrok razvije anemija še v maternici. Celoten organizem ne dobi dovolj kisik. srce ni popolnoma funkcionalen in izlivi se pojavijo v trebušni votlini in v prsih. Če bolezen odkrijemo zgodaj, lahko otroka zdravimo kri transfuzija v maternici. Rezus nezdružljivost kot vzrok v Nemčiji preprečujejo z dajanjem protitelesa proti rezusu kri skupinska lastnost vseh mater z negativnim rezus faktorjem.
Vzroki
Glavni vzrok heemolyticus neonatorum je rezus nezdružljivost. Rezus faktor je površinska beljakovina, ki jo najdemo na celični površini rdečih krvnih celic (eritrocitov). Če ima oseba antigen rezus faktorja D, je rezus pozitiven. Če osebi primanjkuje tega antigena, je Rh negativen. Ko ima oseba z negativnim rezus faktorjem stik z rezus pozitivno krvjo, se telo oblikuje protitelesa na rezgen faktor D antigen. Ker telo tega antigena ne pozna iz lastne krvi, ga ima za tujega in se z njim bori. Med porodom kri običajno prehaja od novorojenčka do matere. Če je otrok rezus-pozitiven, mati pa rezus-negativna, se razvije protitelesa proti rezusu D antigenu. To je ponavadi prva senzibilizacija antigena. Tako na prvega otroka haemolyticus neonatorum običajno ne vpliva. V redkih primerih prenos ploda eritrocitov v materino kri pride že med prvim nosečnost. Tudi v tem primeru nastajajo protitelesa. Ker je količina rdečih krvnih celic, ki se izperejo v materino kri in s tem količina nastalih protiteles, precej majhna, ne zadostujejo za hemolitično novorojenčko bolezen pri prvorojencu. V sekundi nosečnost pri rezus pozitivnem otroku materina protitelesa proti rezusu antigena faktorja D pridejo do nerojenega otroka prek placenta. Ker so protitelesa hemolitično aktivna, torej uničujejo rdeče krvne celice, otrok razvije hemolizo. Zaradi hemolize, anemija razvija. Drugi vzrok za hemolitični neonatorum je nezdružljivost AB0. Temelji na istem principu kot rezusna nezdružljivost.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolezen začne kazati simptome v maternici. Plodovi se odložijo več vode v tkiva, kar povzroča izlive v trebušno votlino in plevralno votlino. Kopičenje vode v trebušni votlini je znan tudi kot ascites. Opazen porast je plodovnica. Takoj ko plodovnica indeksa (AFI) več kot 20 centimetrov, gre za polihidramnije. V maternici je črpalna šibkost srce je tudi že razvidno. Ko se popolnoma razvijejo vsi simptomi hemolyticus neonatorum, je popolna slika (hidrops fetalis) je prisoten. Anemija se lahko diagnosticira po rojstvu. Edem je dobro viden. Dojenčkov trebuh je zaradi edema napihnjen. Huda novorojenčka zlatenica (icterus neonatorum) lahko tudi opazimo.
Diagnoza in potek bolezni
Že v zgodnja nosečnost, krvna skupina se izvaja v okviru predporodne oskrbe. Poleg tega se opravi presejalni test protiteles na protitelesa nepravilne krvne skupine. Če je rezultat testa iskanja protiteles negativen, se test znova izvede v 25. do 27. tednu nosečnost. Na podlagi rednih ultrazvok presejanje, razvoj hidrops fetalis je mogoče zaznati zgodaj. Če obstaja sum na hemolitični neonatorum, se lahko odvzame kri prek popkovina. Na ta način lahko diagnosticiramo anemijo. Po rojstvu Coombsov test se izvaja v laboratoriju. Ta test lahko odkrije nepopolna protitelesa, imenovana IgG eritrocitov. Da bi lahko zabeležili obseg poškodb krvnih celic, so parametri hemolize, kot so retikulociti ali LDH določimo v laboratoriju.Retikulociti so predhodniki eritrocitov. Ker telo proizvaja več eritrocitov, da nadomesti anemijo, več retikulociti najdemo v krvi novorojenčka. LDH, L-laktat hidrogenaza, je encim, ki ga najdemo v vseh celicah. Kot laboratorijski parameter označuje poškodbe celic, v tem primeru poškodbe eritrocitov.
Zapleti
V večini primerov bolezen haemolyticus neonatorum povzroča različne simptome in zaplete že pred rojstvom. Prizadeti trpijo zaradi vode retencija, ki se nahaja neposredno v trebušni votlini. Prav tako niso neobičajne za pacientove bolezni srce nanjo vpliva hemolyticus neonatorum, tako da kaže le oslabljeno črpalno sposobnost. V najslabšem primeru to lahko vodi neposredno na smrt bolnika, če srčno popuščanje pojavi. Podobno tudi tako imenovani novorojenčki zlatenica lahko nastopi po rojstvu. V večini primerov lahko haemolyticus neonatorum diagnosticiramo že pred rojstvom, tako da lahko zdravljenje začnemo takoj po rojstvu. To običajno ne vodi do nadaljnjih zapletov. S pomočjo zdravil in terapija, simptomi so lahko omejeni. V večini primerov je potek bolezni pozitiven, bolnikovi simptomi pa so zaradi zdravljenja popolnoma omejeni. Pričakovane življenjske dobe pacienta tudi ne zmanjša hemolyticus neonatorum. Vendar so v nekaterih primerih prizadeti posamezniki odvisni od transfuzije krvi.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Nosečnice bi se navadno morale udeležiti preventivnih in kontrolnih pregledov, ki jih ponujajo med nosečnostjo. Na ta način se trenutno stanje zdravje od plod je preverjena in dokumentirana. Če se spremembe in nepravilnosti kljub temu pojavijo izven termina za pregled, je priporočljiv dodaten obisk zdravnika. Če ima bodoča mati nejasen občutek, da bi lahko bilo z njo kaj narobe zdravje ali razvoj odraščajočega otroka, je potreben zdravnik. Spremembe v videzu koža, o notranjem nemiru, palpitacijah, motnjah spanja ali občutkih negotovosti se je treba pogovoriti z lečečim zdravnikom. Otekanje, veliko nenavadno povečanje telesne mase ali splošen občutek slabega počutja bi moral razjasniti zdravnik. Če kljub vsem pregledom in pregledom, ki so bili opravljeni med nosečnostjo, nobenih nepravilnosti ni mogoče zaznati, porodniška ekipa takoj po porodu porodniško ekipo pregleda samostojno. V prvih rutinskih postnatalnih testih babice ali zdravniki, ki se zdravijo, zaznajo kakršne koli obstoječe nepravilnosti pri dojenčku zdravje. Poseg staršev ni potreben. Motnje srčnega ritma, razbarvanje srčnega utripa koža ali otekline na telesu opazimo z vizualnim stikom z novorojenčkom in v začetnih preiskavah za določitev telesnih funkcij. Če je treba ukrepati, se opravijo nadaljnji testi in obvestijo odgovorni zdravniki. To se zgodi samodejno v primeru stacionarnega poroda ali poroda, ki se ga udeleži babica.
Zdravljenje in terapija
Če se med nosečnostjo razvije haemolyticus neonatorum, se lahko transfuzija krvi opravi preko popkovina. Zgodaj terapija, hidrops fetalis se je mogoče izogniti. Pri polovici novorojenčkov z rezusno nezdružljivostjo je prisoten le novorojenčki ikterus. To običajno ne zahteva zdravljenja. Fototerapija se lahko izvede. To vključuje osvetlitev otroka s svetlobo iz modrega območja. Nekonjugirani bilirubin, kar povzroči porumenelost koža, se s tem pretvori v vodotopne derivate bilirubina. Te se lahko brez težav izločijo. Pri drugi polovici novorojenčkov hudo zlatenica je treba zdraviti s transfuzijami za izmenjavo krvi. V posameznih primerih je uprava of imunoglobulini lahko ublaži hemolitične simptome. Polno razvit primer hemolyticus neonatorum, hidrops fetalis, je nujna situacija, ki jo je treba enoti za intenzivno nego. Dojenčki so intubirani in umetno prezračeni.
Obeti in napovedi
Prej ko je mogoče zaznati tveganje za bolezen haemolyticus neonatorum, večja je možnost za ozdravitev. Pri večini prizadetih otrok bolezen popusti brez terapija ali že z uporabo posebne terapija s svetlobo. Vendar se lahko v nekaterih posebej hudih primerih bolezen razvije do življenjsko nevarne mere, zlasti če ni ustrezno zdravljenje. Potem obstaja nevarnost, da prizadeti otroci lahko umrejo zaradi zapletov bolezni. Če je ne zdravimo, čedalje bolj progresivna hemoliza po porodu vodi do nevarne hiperbilirubinemije, ki lahko povzroči posredno telesno škodo bilirubin. Zlasti mišična oslabelost pri novorojenčkih že kaže na pojav encefalopatije. Z naraščajočo škodo na možganov, bolniki razvijejo napade, pa tudi generalizirane spastičnost. Dihalna insuficienca in pljučna krvavitev pogosto spremljata bolezen. Pri približno 25 odstotkih prizadetih plodov se razvijejo znaki izrazite anemije, pri čemer je nevarna hemoglobina koncentracija pod 8 g / dl, kot posledica anti-D že v 18. do 35. tednu nosečnosti. Brez zdravljenja to vodi do acidoza, hipoksija, splenomegalija in jetra škoda. To pa prizadene močne edeme pri prizadetih plodovih. Drugi zapleti, kot so pljučni edem lahko tudi pljučna krvavitev vodi do zgodnje smrti.
Preprečevanje
Rezus negativnim nosečnicam se v 28 tednih nosečnosti in po rojstvu rezus pozitivnega otroka injicira anti-D imunoglobulin. Protitelesa se vežejo na eritrocite, prenesene od otroka. Prizadeti eritrociti se v materini razgradijo Vranica pred materinim imunski sistem lahko tvori svoja protitelesa.
Spremljanje
Nadaljevanje pri heemolyticus neonatorum ukrepe so običajno znatno omejene. To je prirojena bolezen, ki je ni mogoče popolnoma pozdraviti. Iz tega razloga mora prizadeta oseba že v zgodnji fazi obiskati zdravnika, da prepreči pojav drugih zapletov in simptomov. Tudi bolezni ni mogoče pozdraviti samostojno. Če želi prizadeta oseba imeti otroka, bi morala najprej in najprej opraviti genski pregled in svetovanje, da se prepreči ponovitev Morbus haemolyticus neonatorum. Prizadeti posamezniki so odvisni od fototerapija v mnogih primerih. V mnogih primerih je zelo pomembna tudi pomoč in podpora družine pri tej bolezni. Psihološka podpora zelo pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek bolezni in jo lahko omeji depresija in druge psihološke pritožbe. Tu je lahko smiseln tudi stik z drugimi bolniki z Morbus haemolyticus neonatorum, saj s tem pride do izmenjave informacij, ki lahko olajšajo vsakdanje življenje prizadetih.
Kaj lahko storite sami
Terapija Morbus haemolyticus neonatorum mora biti nujno na pediatriji enoti za intenzivno nego izkušeno osebje. Pri starših mladih bolnikov se hitro pojavi občutek nemoči. Videti lastnega otroka sredi cevi in naprav vzbuja neželena negativna čustva, v katerih prevladujejo predvsem strahovi. Številne klinike v takih trenutkih nudijo strokovno čustveno podporo, kar lahko pomaga pri boljšem spopadanju s stresno izkušnjo. Pomembno je vključiti oba partnerja in po potrebi tudi brate in sestre ter med seboj odkrito razpravljati o občutkih. Pravi pacient pa je in ostaja bolan otrok. V tem težkem času bolj kot karkoli drugega potrebuje bližino in pozornost svojih staršev. Zato bi morala partnerja, kadar je le mogoče, sodelovati pri negi novorojenčka in to željo sporočiti tudi strokovni skupini za nego. Praviloma se tej zahtevi z veseljem ugodi. Dokazano je, da redni stiki s starši prispevajo k otrokovemu zdravju in se učinkovito borijo proti otrokovemu lastnemu občutku nemoči.
