Pljučna hipertenzija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Pljučni hipertenzijaali pljučna hipertenzija, je povišanje povprečnega pljučnega tlaka arterije do več kot 20 mmHg. Pljučni hipertenzija se v večini primerov pojavi sekundarno kot zaplet primarne osnovne bolezni.

Kaj je pljučna hipertenzija?

Pljučni hipertenzija (Tudi pljučna arterijska hipertenzija or pljučna hipertenzija) je stanje povezano s povečanjem povprečne pljučne arterije tlak (na več kot 20 mmHg v mirovanju) in vaskularni upor, kar ima za posledico desno srce v mnogih primerih neuspeh. Značilni simptomi pljučna hipertenzija vključujejo močno oslabljeno telesno sposobnost, težko dihanje, utrujenost, motnje krvnega obtoka, angina pektoris, periferni edem (vode zadrževanje), cianoza (modra obarvanost koža), In Raynaudov sindrom (zmanjšano kri tok do prstov in prstov). Načeloma ločimo kronično in akutno pljučno hipertenzijo. Medtem ko je za akutno pljučno hipertenzijo značilna začasna vazokonstrikcija v pljučni obtok, na primer zaradi preobremenitve, kronična pljučna hipertenzija dolgoročno vodi do hipertrofija (povečanje velikosti) pljučne vaskularne muskulature, ki se kasneje razvije v vezivnega tkivain s tem do skleroze (strjevanja) in izgube elastičnosti plovila. V tej fazi pljučne hipertenzije kisik privzem je trajno in nepovratno oslabljen.

Vzroki

Pljučna hipertenzija pogosto korelira z različnimi osnovnimi boleznimi. Tako je v mnogih primerih pljučna hipertenzija posledica primarnih bolezni, kot so kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB), ki je posledica težkih nikotin uporaba, emfizem, pljučna fibroza, iterativne pljučne (mikro) embolije (nenadne pljučne arterije okluzija), astma, AIDS, sindrom apneje v spanju (prenehanje dihanje med spanjem), srpaste celice anemijaali prirojena srce okvare (sekundarna pljučna hipertenzija). V redkih primerih se pljučna hipertenzija pojavi kot avtonomna bolezen, pri čemer posebni vzrok običajno ostane nepojasnjen (idiopatska ali primarna pljučna hipertenzija). Znano pa je, da imajo posamezniki, prizadeti zaradi primarne pljučne hipertenzije, povečano izločanje nekaterih vazokonstriktorjev (kri snovi, ki omejujejo žile), kot sta endotelin ali tromboksan in / ali povečana serotonina ravni, medtem ko je zmanjšana sinteza prostaciklina in dušikov oksid je mogoče opaziti. Poleg tega lahko pri nekaterih posameznikih pljučna hipertenzija povzroča tudi zdravila.

Simptomi, pritožbe in znaki

Pljučna hipertenzija ne povzroči vedno simptomov na začetku. Kot stanje napreduje, sčasoma se pojavijo jasni znaki, ki kažejo na resno bolezen. Sprva nezadostno kisik oskrba s pljuči vodi do zmanjšanja telesne in duševne zmogljivosti. Poleg tega pljučna hipertenzija vodi do utrujenost, utrujenost in brezvoljnost. Bolniki se počutijo ohlapne in imajo nenavadno bolečina v prsnem košu ali otekanje nog. Navzven modrikasto obarvanje koža pojavijo se tudi ustnice, skupaj z občutki otrplosti in mraza v okončinah. Pomanjkanje kisik oskrba lahko povzroči težave s krvnim obtokom, kot so omotica, težave s krvnim obtokom in palpitacije. Ko bolezen napreduje, srčne aritmije razvijati. Te občasno postanejo opazne kot srce palpitacije ali zmanjšana zmogljivost. Vse večje obremenitve srca lahko vodi do oslabelosti desnega srca, kar zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo in običajno omejuje tudi kakovost življenja. Če pljučna hipertenzija še napreduje, lahko bolnik zaradi nje umre. Obstaja nevarnost poškodbe organov in srčnega napada. Na splošno pljučna hipertenzija podpira razvoj različnih bolezni. Potem lahko pride do kapi, artritis, razjede in nevrološke motnje, ki so povezane tudi s simptomi in nelagodjem.

Diagnoza in potek

Infografika o anatomiji in poteku pljučne hipertenzije. Kliknite za povečavo. Radiografska preiskava v prsih (skrinja x-ray) daje začetne dokaze o pljučni hipertenziji. Diagnozo potrdi a pregled srčnega katetra ali dopler ehokardiografija, med katerim pljučna arterijska kri Vrednost 25 mmHg ali več se šteje za očitno pljučno hipertenzijo, vrednost med 21 in 24 mmHg pa za latentno pljučno hipertenzijo. Povišana vrednost BNP (Brain Natriuretični peptid ali natriuretični peptid tipa B) v serumu kaže na dodatno srčno popuščanje. Telesno zmogljivost prizadetega posameznika lahko ocenite s 6-minutnim testom hoje z merjenjem pljučnega tlaka. Napoved je na splošno slaba pri pljučni hipertenziji. Če pljučna hipertenzija preseže 30 mmHg, je petletna stopnja preživetja le 30-odstotna in se še poslabša, če je prav srčno popuščanje je ogrožena. Nezdravljena pljučna hipertenzija ima na podlagi ugotovitev triletno pričakovano življenjsko dobo.

Zapleti

Pljučni oz pljučna arterijska hipertenzija (PAH) je razdeljen na pet različnih razredov, odvisno od vzročne bolezni. Vsem petim skupinim je skupno, da bolezen, če je ne zdravimo, vodi do pomembnih zapletov in simptomov bolezni, ki običajno niso reverzibilni. Zgodnja diagnoza s posledico zgodnje ciljne usmerjenosti terapija sprožitve osnovne bolezni najverjetneje ponuja možnost ozdravitve. PAH, označeni kot primarni ali idiopatski, pri katerih ni ugotovljenih vzročnih dejavnikov, je skupno, da pljučno hipertenzijo običajno spremlja povečana koncentracija vazokonstriktorjev s sočasno zmanjšano koncentracijo hormoni ki povzročajo vazodilatacijo. Če simptomov primarne ali idiopatske PAH ne zdravimo uspešno, se postopoma začnejo resni zapleti, katerih napredovanje je odvisno tudi od resnosti pljučne hipertenzije. Arterijska pljučna krvni tlak vrednosti nad 25 mm Hg ustrezajo očitnemu PAH s slabo prognozo. Tlaki v območju 21 in 24 mm HG predstavljajo latentno pljučno hipertenzijo. Če je zaplet prav srčno popuščanje, ki se v teh primerih pogosto opazi, je napoved preživetja neugodna, razen če je pot odprta zapljuč presaditev. Poleg opaznega padca zmogljivosti na nekatere kažejo tudi srčno popuščanje laboratorijske vrednosti. Povišan BNP (možganov natriuretični peptid) so razvrščene kot indikator srčnega popuščanja.

Kdaj bi morali k zdravniku?

To vrsto pljučne bolezni mora vedno zdraviti zdravnik. Če se ne zdravi, lahko vodi do različnih zapletov, ki so v najslabših primerih lahko za prizadetega usodni. Zgodnje zdravljenje te vrste pulmonale vedno zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Če prizadeta oseba trpi zaradi jasnih simptomov pomanjkanja kisika, se je treba posvetovati z zdravnikom. The koža lahko modri, prizadeti pa lahko tudi hitro diha in se utrudi. Napornih dejavnosti ni več mogoče izvajati enostavno. Poleg tega motnje v krvi kroženje tudi kažejo na to pulmonale in jih je treba raziskati, če ne izginejo sami. Pogosto trpijo prizadeti omotica ali otrplost po celotnem telesu. Prav tako tveganje za kap se znatno poveča, tako da je prizadeta oseba odvisna od rednih pregledov. Sprva zdravnik lahko zazna pljučno. Nadaljnje zdravljenje pa je vedno odvisno od natančne resnosti simptomov in ga opravi strokovnjak. V nekaterih okoliščinah lahko to tudi omeji pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Zdravljenje in terapija

V večini primerov je terapevtska ukrepe pri pljučni hipertenziji namenjeni zdravljenju osnovne bolezni, ki je sprožila stanje. Poleg tega bolezen zdravimo z zdravili, odvisno od stopnje. Na primer antagonist endotelinskih receptorjev bosentan ali analog prostaciklina epoprostenola so priporočljivi za pljučno hipertenzijo III. stopnje. V nekaterih primerih, sildenafil (Zaviralec PDE-5), iloprost (analog prostaciklina) in treprostinil uporabljata se tudi beraprost. Če je bolezen IV stopnje že prisotna, epoprostenola se uporablja predvsem in bosentan, treprostinil, alpostadil in intravensko iloprost se uporabljajo sekundarno. Če je test vazoreaktivnosti pozitiven (odziv na vazodilatator dušikov oksid), kalcij zaviralci kanalov, kot so diltiazem or nifedipina Če je potrebno, se lahko navede atrioseptostomija, pri kateri je umetna povezava med obema srčnim atrijem, če ni odziva na konzervativno ukrepe. Če je pljučna hipertenzija že očitna, je zdravljenje običajno lahko le paliativno (lajšanje simptomov) oz presaditev (pljuč ali srce-presaditev pljuč). Iz tega razloga otroci s prirojeno srčna napaka operirajo čim prej, da preprečijo manifestacijo pljučne hipertenzije. Da bi preprečili intrakardialno tromboza, dodatno je indicirana antikoagulacija (zaviranje strjevanja krvi). V nekaterih primerih dolgotrajni kisik terapija se uporablja tudi za lajšanje simptomov, medtem ko diuretiki in digitalis se uporabljajo za zdravljenje odpovedi desnega srca. Poleg tega nikotin abstinenca je priporočljiva v primeru pljučne hipertenzije, kot tudi zmanjšanje telesne teže v primerih debelost.

Preprečevanje

Pljučno hipertenzijo je mogoče v določeni meri preprečiti. Na primer, dosledno terapija osnovnih bolezni, ki lahko povzročijo pljučno hipertenzijo, zmanjša tveganje za pojav. Podobno se vzdržati nikotin uporaba lahko prepreči kronična obstruktivna pljučna bolezen in s tem pljučna hipertenzija.

Spremljanje

Pri pljučni hipertenziji je zagotovljeno vzročno in simptomatsko spremljanje. Vzročno spremljanje je pomembno za preprečevanje kroničnosti bolezni. Če se pojavi kronična pljučna hipertenzija, je možno le simptomatsko zdravljenje. V nekaterih primerih, presaditev pljuč ali srca. Zaradi pljučne hipertenzije in pomanjkanja kisika je priporočljiva terapija s kisikom. To pomaga ublažiti simptome in povečati kakovost življenja prizadete osebe. Poleg tega se pljučni vaskularni upor s pomočjo zdravil zmanjša. Krvna žila V ta namen se uporabljajo dilatatorji, kot so zaviralci fosfodiesteraze. Droge so predpisani tudi za podporo oslabljenemu srcu. Diuretiki ali tukaj se uporabljajo pripravki digitalisa. Po bolezni se je treba izogibati močni telesni dejavnosti, saj to predstavlja dejavnik tveganja za nadaljnje poškodbe srca ali pljuč. Poleg tega zdrav prehrana v kombinaciji z lahko vadbo pod strokovnim vodstvom je pomembno. Drugi pristopi bi morali vključevati opustitev nikotina in alkohol in izogibanje debelost. Nujni so redni pregledi pri specialistu. Te se osredotočajo na preverjanje pljučnega in srčnega popuščanja in po potrebi prilagajanje zdravil. Napoved pljučne hipertenzije je ponavadi negativna, vendar je odvisna od različnih dejavnikov, kot so vzrok za obarjanje in sposobnost srca, da se prilagodi povišanemu tlaku.

Tukaj lahko naredite sami

Najprej morajo prizadeti bolniki s svojim zdravnikom ugotoviti, kako je prišlo do pljučne hipertenzije ali pljučne hipertenzije. Če obstajajo osnovne bolezni, ki so povzročile pljučno hipertenzijo, jih je treba zdraviti. Če pljučno hipertenzijo povzročajo zdravila, je treba zdravilo spremeniti. Vsekakor je pomembno, da to stanje in njegove simptome jemljemo resno, sicer ima pljučna hipertenzija slabo prognozo. Nujno je jemati zdravila, ki jih predpiše zdravnik. kajenje je tabu za bolnike s pljučno hipertenzijo. Če jim možnosti dopuščajo, naj prebivajo na podeželskih območjih z manj prašnega onesnaženja. Uporaba filtrov za fin prah v domu lahko olajša tudi prizadete. Ker so bolniki s pljučno hipertenzijo nagnjeni k trombemboliji, jih je treba pokazati Vena vaje, ki lahko preprečijo tromboza. Izmenične plohe in gaženje vode priporočajo tudi ukrepe. Bolniki se morajo tudi izogibati predolgemu stojenju ali sedenju, ampak se morajo v največji možni meri gibati. Primerna zaloga tekočine v obliki dveh do treh litrov vode ali je priporočljiv zeliščni čaj na dan. Mineralna voda naj vsebuje malo natrijev. Dodatno pomoč nudijo tudi skupine za samopomoč, navedene v Informacijskem centru za pljučno hipertenzijo (www.lungenhochdruck-infocenter.de/services/selbsthilfegruppen.html).