Primarni sklerozirajoči holangitis se nanaša na kronično vnetje od žolč kanali. Povzroča strjevanje brazgotin, kar povzroči zožitev žolč kanali.
Kaj je primarni sklerozirajoči holangitis?
Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) je posebna vrsta holangitisa (žolč vod vnetje). Uvrščena je med avtoimunske bolezni. Kot del bolezni prizadeti posamezniki trpijo za progresivno in kronično žolčevod vnetje ki se pojavlja znotraj in zunaj jetra. Primarni sklerozirajoči holangitis je tesno povezan z drugimi avtoimunske bolezni kot ulcerozni kolitisA kronična vnetna črevesna bolezen. Ko bolezen napreduje, avtoimunska bolezen povzroči brazgotinjenje žolčnih kanalov. To pa povzroči zastoj žolča. V najslabšem primeru ciroza jetra se lahko razvije, kar zahteva presaditev jeter za zdravljenje. Primarni sklerozirajoči holangitis je razmeroma redek. Ocenjuje se, da prizadene 1 do 5 od 100,000 ljudi. Pri moških se pojavi dvakrat ali trikrat pogosteje kot pri ženskah. Zlasti prizadeti so ljudje med 30. in 50. letom. Pri 70 od 100 bolnikov ulcerozni kolitis je v nekaterih primerih tudi prisoten Crohnova bolezen. Ta bolezen je tudi kronična vnetna črevesna bolezen. Poleg tega drugo avtoimunske bolezni kot Sjögrenov sindrom ali avtoimunski hepatitis se lahko pojavi hkrati s primarnim sklerozirajočim holangitisom.
Vzroki
Kaj povzroča primarni sklerozirajoči holangitis, še vedno ni jasno. V nekaterih družinah je razvrščen med sorodnike prve stopnje. Zato zdravniki menijo, da je genetski vpliv gotov. Skupaj z drugimi dejavniki to povzroči nastanek bolezni. Hkrati se domneva imunološka geneza, kot v primeru avtoimunske bolezni. Tako napačne imunske reakcije na žolčevod sluznica vodi do razvoja primarnega sklerozirajočega holangitisa. Vendar pa mikroorganizmi v prebavni regiji, kot npr bakterije naj bi imeli tudi vlogo.
Simptomi, pritožbe in znaki
V zgodnjih fazah primarnega sklerozirajočega holangitisa še ni simptomov, zato bolezni običajno dolgo ne opazimo. Pritožbe se pojavijo šele, ko poškodovani žolčni kanali omejijo funkcije jetra. V tem primeru prizadeto osebo trpi neprijetno srbenje, izguba teže, utrujenostin rumenkasto obarvanje koža in sluznico, kar zdravniki imenujejo tudi zlatenica. Poleg tega je pacient občutljiv na pritisk in trpi zaradi bolečina v desnem zgornjem delu trebuha. Večina bolnikov ima tudi kronična vnetna črevesna bolezen ulcerozni kolitis. Poleg tega obstaja večje tveganje za bakterijsko vnetje, ki se pojavi v žolčevodih. Taka bakterijski holangitis predstavlja v epizodah in sprožilcih bolečine v trebuhu na desni strani trebuha, šibkost in povišana telesna temperatura.
Diagnoza in potek bolezni
Če obstaja sum na primarni sklerozirajoči holangitis, se mora bolnik posvetovati z gastroenterologom ali internistom, ki je specializiran za zdravljenje takšnih bolezni. Prvi korak pri pregledu je odvzem pacientovega zdravstvena zgodovina. Zdravnik vpraša pacienta, ali trpi zaradi krčev ali je konstanten bolečine v trebuhu, ali ima ulcerozno bolezen kolitis, ali je že imel žolčnih kamnov v preteklosti ali pa ima ali ima povišana telesna temperatura. Anamnezi sledi a Zdravniški pregled, med katerim zdravnik preveri bolnikovo koža. Na primer rumenkasta obarvanost koža velja za znak okvare jeter. Z uporabo stetoskopa zdravnik posluša zvoke črevesja. Na ta način preveri vsebnost blata in zraka v črevesju. Vendar pa primarnega sklerozirajočega holangitisa ni mogoče vedno odkriti Zdravniški pregled. Iz tega razloga potekajo nadaljnji pregledi. Sem spadajo a kri test za določitev vrednosti jeter, ki se uporablja za odkrivanje parametrov holestaze, kot so alkalna fosfataza ali gama-GT. Sonografija (ultrazvok pregled) se lahko opravi za opazovanje žolčnih kanalov in jeter, ki se lahko uporabljajo za razlikovanje primarnega sklerozirajočega holangitisa od drugih bolezni. Če je sum na PSC potrjen, je treba opraviti podrobnejši pregled žolčnih kanalov, kar opravimo s magnetna resonanca holangiopankreatkografija (MRCP) in endoskopska retrogradna holangiopankreatkografija (ERCP). V tem okviru se lahko ERCP uporablja tudi terapevtsko. Potek primarnega sklerozirajočega holangitisa se razlikuje od posameznika do posameznika. Če kronično vnetje napreduje, obstaja nevarnost sekundarnih poškodb, kot je fibroza, pri kateri vezivnega tkiva patološko se poveča in ciroza jeter, kar vodi do izgube delovanja jeter. Poleg tega obstaja večje tveganje za rak.
Zapleti
Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) je lahko individualiziran in zelo spremenljiv. Zato v nekaterih primerih obstaja nevarnost resnih zapletov. Vendar to ne vpliva na vsakega posameznega bolnika. Pogosta posledica primarnega sklerozirajočega holangitisa je žolčevod stenoza. Zaradi zoženja obstaja večje tveganje za žolčnih kamnov ki se nahajajo nad zožitvami. Poleg tega se lahko pojavi bakterijska okužba žolčnega kanala (akutni holangitis), ki se kaže v simptomih, kot je kolik bolečina, povišana telesna temperatura in mrzlica. Med resnimi zapleti PSC je ciroza jeter. Povzroča ga kronično kopičenje žolča v jetrih. Zdravniki govorijo tudi o sekundarni biliarni cirozi. To vključuje vozlasto preoblikovanje jeter, ki se skrči in vse bolj izgublja svoje funkcije. Niso redki primeri, ko to zahtevajo presaditev jeter. Tudi primarni sklerozirajoči holangitis poveča tveganje za razvoj rak. Tako 13 do 14 odstotkov vseh bolnikov tvega razvoj hepatobiliarnega karcinoma (holangiokarcinom). Hkrati pa tveganje za debelo črevo rak, hepatocelularni karcinom, rak trebušne slinavke in rak žolčnika povečuje. Iz tega razloga morajo bolniki redno opravljati presejalne preglede raka. Druge možne posledice primarnega sklerozirajočega holangitisa vključujejo revmatične težave, osteoporoza (izguba kosti) in pomanjkljivosti vitamin A, vitamin D, vitamin Ein vitamin K. Ti vitamini imajo med seboj skupno to, da imajo lastnosti, topne v maščobah.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Simptomi, kot so zlatenica, utrujenostin izguba telesne teže kažeta na primarni sklerozirajoči holangitis. Obisk zdravnika je indiciran, če se pojavijo ti in drugi simptomi, značilni za bolezen. Če bolečine v trebuhu ali pa je prisotna tudi srbenje, ki se pogosto pojavi na območju rok in nog, je treba še isti dan posvetovati z zdravnikom. Ljudje, ki trpijo zaradi bolezni žolčevodov, so še posebej ogroženi in se morajo v primeru pojava opisanih znakov bolezni obrniti na družinskega zdravnika. Med tveganimi skupinami so tudi ljudje s kroničnimi prebavili. Kdor ima v družini primere primarnega sklerozirajočega holangitisa, se mora posvetovati z zdravnikom. Poleg družinskega zdravnika kronični stanje lahko odpeljete k internistu ali specialistu za bolezni žolčnika. The stanje se običajno obravnava kot stacionar v specializirani kliniki. V primeru kronična bolezen, se mora bolnik tesno posvetovati z zdravnikom. Zdravnika je treba obvestiti o vseh nenavadnih simptomih, da bo mogoče prilagoditi zdravljenje. Če ciroza jeter pojavi, je treba poklicati nujnega zdravnika in Prva pomoč po potrebi. Vsi nadaljnji simptomi, kot so izguba kosti ali tumorji žolčnih kanalov in debelo črevo, bi moral zdravnik pojasniti že v zgodnji fazi.
Zdravljenje in terapija
Zdravilo za primarni sklerozirajoči holangitis še ni mogoče. Tako terapija služi za izboljšanje poteka bolezni in izboljšanje bolnikove kakovosti življenja. Pomembno je tudi preprečevanje zapletov. Za zatiranje škodljive žolčne kisline bolnik prejme ursodeoksiholna kislina (UDCA), ki se daje dolgoročno. To je žolčna kislina, ki jo ljudje malo proizvedemo. Vendar pa korist ursodeoksiholna kislina ni bilo mogoče natančno dokazati, ker mehanizem delovanja ni bilo mogoče vzpostaviti.Žolčni kanal endoskopija ponuja možnost odprave zožitve žolčnih kanalov, kar izboljša odvajanje žolča. V nekaterih primerih, presaditev jeter morda tudi potrebno, na primer, če ciroza jeter je že prisoten. Pri tem postopku se bolna jetra odstranijo in nadomestijo z zdravimi darovalci jeter.
Preprečevanje
Preventivno ukrepe proti primarnemu sklerozirajočemu holangitisu niso znani. Za preprečevanje posledic, kot je črevesni ali žolčni tumor, je treba izvajati redne specialistične preglede.
Spremljanje
Bolniki, ki trpijo zaradi primarnega sklerozirajočega holangitisa, morajo med spremljanjem natančno spremljati simptome. Za uspešen postopek zdravljenja je pomembno, da se držijo zdravnikovih pregledov in imajo redne preglede. Pregledi med nadaljnjo oskrbo služijo tudi preverjanju režima zdravljenja. V vsakem primeru pa droge je treba jemati natančno, kot je predpisano za lajšanje bolečina in nelagodje v zgornjem delu trebuha. Če bolniki vestno upoštevajo zdravnikova priporočila, lahko dlje časa živijo brez presaditve. Dobra samokontrola je zelo koristna tudi pri preprečevanju epizod vnetja. Stres je nevaren sprožilec, vendar ga lahko omeji sprostitev tehnike. Preveč alkohol in drugih stimulansi negativno vplivajo na obrambno sposobnost telesa in delovanje jeter. Zato bi morali bolniki omejiti svoje alkohol poraba. Izogibanje droge ki poškodujejo jetra, kot npr paracetamol, prav tako zmanjšuje tveganje za nastanek bolezni. Kot preventivni ukrep in ukrep po oskrbi lahko bolniki jemljejo tudi posebne vitaminski pripravki da oskrbujejo svoja telesa z zadostnimi hranili. Redno kri lahko vzamemo vzorce, da preverimo, kako dobra je raven jeter in žolča. Poleg tega lahko trpijo za vitamin ravni v njihovi kri določiti med zdravniškim pregledom.
To lahko storite sami
Primarni sklerozirajoči holangitis povzroča nepravilne simptome pri približno polovici prizadetih. Ker za avtoimunsko bolezen do danes ni zdravila, lahko simptome zdravimo le simptomatsko. Zdravilo se praviloma daje z ursodeoksiholna kislina. S tem dosežemo izločanje lastnega žolča v telesu kisline in preprečuje vnetje jeter. Posledično se lahko zmanjša nelagodje v zgornjem delu trebuha. Poleg tega redna uporaba podaljša preživetje brez presaditve, zato je vestna uporaba zdravila nujna. V vsakdanjem življenju morajo bolniki tudi paziti, da se izognejo vnetnim epizodam. Na primer, hudo stres se je treba izogibati. Da bi se izognili nadaljnjemu stresu jeter, težka alkohol poraba in droge ki poškodujejo jetra, kot npr paracetamol, se je treba izogibati. V akutni vnetni epizodi lahko močno srbenje zdravimo z antihistaminikom. Poleg tega a Pomanjkanje vitamina je treba odpraviti z ustreznimi pripravki. V tem primeru je koristno redno jemanje vzorcev krvi po posvetovanju z zdravnikom, da sami določite vrednosti jeter in žolča ter vitamin ravni v krvi. Na splošno morajo bolniki v rednih presledkih brez simptomov redno obiskovati svojega zdravnika in spremljati napredovanje bolezni ter po potrebi opraviti preiskave, kot je ultrazvok jeter ali opravljen ERCP pregled.
