Valine: funkcije

Valine pomembno vpliva na funkcije živci in mišic.

Valin kot esencialna aminokislina v centralnem živčnem sistemu

Valin je bistvenega pomena za vzdrževanje živčnih funkcij. Aminokislina lahko deluje kot predhodnik nevrotransmiterjev (kemičnih sporočil) v posredni presnovi. Nevrotransmiterji so bistvenega pomena za prenos živčnega impulza. Informacije prenašajo od enega živčne celice drugemu. Živčne celice ali nevroni so sestavljeni iz celičnega telesa z dendriti, an akson in terminal sinapse. Slednje predstavljajo stične točke med posameznimi živčnimi celicami in so mesta prenosa signala. Na koncu akson, oddajnik molekule se tvorijo in shranjujejo v sinaptičnih mehurčkih. Akcijski potenciali (električni impulzi), ki vstopajo v sinapso, povzročajo sproščanje nevrotransmiterjev v sinaptična špranja - prostor med terminalom sinapse enega nevrona in dendritom drugega nevrona. Nato se kemični sesalniki vežejo na membranske receptorje dolvodnega nevrona in sprožijo procese, potrebne za prenos informacij.Aminokisline so nepogrešljivi sestavni deli za sintezo kemičnih sporočil. Pomembni nevrotransmiterji so na primer acetilholin, serotonina, histamin, glutamat in glutamin kot tudi kateholamini adrenalin, noradrenalin in dopamin. Te zahtevajo esencialne aminokisline zlasti, kot npr metionin, triptofan, histidin in BCAA kot presnovni predhodniki za njihovo biosintezo. Poleg izolevcina levcin, alanina, aspartat in nekaj aromatičnih aminokisline, valin služi tudi kot začetni gradnik za sintezo glutamat ali glutaminska kislina, nebistvena aminokislina. Reakcija, s katero glutamat se imenuje transaminiranje. V tem procesu aminokislina (NH2) aminokisline, kot je valin, alanina or aspartinska kislina, se prenese v alfa-keto kislino, običajno alfa-ketoglutarat. Alfa-ketoglutarat je tako akceptorska molekula. Produkti transaminacijske reakcije vključujejo glutamat in alfa-keto kislino, kot npr piruvat ali oksaloacetat. Da bi prišlo do transaminacij, je poseben encimi - imenovane transaminaze. Med dve najpomembnejši transaminazi spadata alanina aminotransferaza (ALAT / ALT), znana tudi kot glutamat piruvat transaminaza (GPT) in aspartat aminotransferaza (ASAT / AST), znana tudi kot glutamat oksaloacetat transaminaza (GOT). Prvi katalizira pretvorbo alanina in alfa-ketoglutarata v piruvat in glutamat. ASAT pretvori aspartat in alfa-ketoglutarat v oksaloacetat in glutamat. Koencim vseh transaminaz je derivat vitamina B6 piridoksal fosfat (PLP). PLP je ohlapno vezan na encimi in je bistvenega pomena za optimalno aktivnost transaminaz. Reakcije transaminiranja so lokalizirane v jetra in drugih organov. Prenos alfa-amino dušik iz valina v alfa-keto kislino s transaminazami nastane glutamat v mišicah. Glutamat predstavlja prevladujoče vzbujevalno nevrotransmiter v osrednjem živčni sistem. Hkrati je glutamata največ med prostimi aminokisline od možganov. Kemijski sel se veže na določene glutamatne receptorje in tako lahko nadzira zlasti ionske kanale kalcij kanalov. Glutamatergični sinapse in receptorje najdemo na številnih področjih možganov, zlasti v skorji, možganov, hipokampus pa tudi v amigdali. Slednja dva možganov območja so odgovorna predvsem za funkcije, povezane z učenje in spomin. V skladu s tem lahko glutamat vpliva na zapletene koncentracija in spomin procesov. Glutaminska kislina je bistvena sestavina pojava dolgotrajnega potenciranja, LTP. LTP je dolgoročno okrepitev sinaptičnega prenosa. Med drugimi merili omogoča dolgoročno potenciranje zapleteno učenje in spomin procesov. Bistvenost glutamata v osrednjem delu živčni sistem je bila jasno dokazana v multicentrični klinični dvojno slepi študiji. 120 mladostnikov, starih od 11 do 16 let, ki so zboleli za učenje težave so bile preizkušene. Bolniki v skupini z verumom so bili v obdobju 8 tednov zdravljeni z glutamatnim pripravkom, ki so prejemali 600 mg trikrat na dan v 1-2 tednih, 400 mg trikrat na dan med 3 in 6 tedni in 200 mg trikrat na dan med zadnja dva tedna. Mladostniki v skupini z verumom so pokazali znatno povečanje možganske zmogljivosti v primerjavi s tistimi v placebo skupino. Izboljšalo se je pri naslednjih simptomih:

Spomin
Motnje koncentracije
Zamujanje duševne utrujenosti
Odpornost
Stamina
Pomanjkanje energije
Živčnost
Pozabljivost

Na podlagi teh pozitivnih rezultatov predlaga, da bi s podaljšanjem trajanja lahko dosegli nadaljnje koristi terapija čez osem tednov. Glutamat ni samo nevrotransmiter, ampak tudi predhodnik nevrotransmiterja. Z odcepitvijo karboksilne skupine (dekarboksilacija) lahko glutamat pretvorimo v gama-aminobuterno kislino (GABA). GABA spada med biogene amini in je najpomembnejši inhibitor nevrotransmiter v sivi snovi osrednjega živčni sistem. Inhibira nevrone v možganov. Poleg tega glutamat velja za "središče" aminokislin dušik presnovo. Ima ključno vlogo pri tvorbi, pretvorbi in razgradnji amino kisline. Glutamat je začetni substrat za sintezo prolina, ornitina in glutamin. Slednja je bistvena aminokislina za dušik prevoz v kri, biosintezo beljakovin in za izločanje protonov v ledvice v obliki NH4. Poleg tega glutamin je pomembna za celovitost sluznice črevesja in imunski sistem.

Valin kot esencialna aminokislina v presnovi beljakovin

Valin, skupaj z ostalima dvema razvejanima amino skupinama kisline izolevcin in levcin, ima posebno funkcijo pri presnovi beljakovin. BCAA v glavnem sodelujejo pri gradnji novega tkiva in so zelo učinkoviti pri krepitvi biosinteze beljakovin v mišicah in jetra. V mišičnem tkivu valin zavira razgradnjo beljakovin in spodbuja njihovo vzdrževanje in kopičenje mišičnih beljakovin - zlasti med vadbo in boleznimi. Valin igra bistveno vlogo pri:

Športi za moč in vzdržljivost
Izločanje STH
Stres
Bolezni in prehrana

Valine kot dobavitelj energije v močnih in vzdržljivostnih športih

Valin vstopi v hepatocite (jetra celice) po absorpcija prek portala Vena. Tam pride do razgradnje aminokislin. Amoniak (NH3) se odcepi iz valina in tvori alfa-keto kislino. Alfa-keto kisline se lahko uporabljajo neposredno za proizvodnjo energije ali služijo kot predhodnica za druge presnovne produkte. Ker je valin glukogena aminokislina, lahko alfa-keto kislino pretvorimo v sukcinil-koencim A. Intermediat citratnega cikla sukcinil-CoA je eden od potrebnih substratov za glukoneogenezo (novo glukoze nastanek) v jetrih in mišicah. Glukoza je ogljikov hidrat, natančneje monosaharid (enostaven sladkorja). Glukoza se v obliki glikogena shrani v jetrih in mišicah. Če je povečano povpraševanje po energiji, na primer med fizičnim naporom, lahko glukozo mobiliziramo iz zalog in uporabimo za proizvodnjo energije. The eritrocitov (rdeča kri celice) in ledvična medula sta popolnoma odvisni od glukoze kot dobavitelja energije. Možgani le delno, saj lahko v metabolizmu lakote pridobijo do 80% energije iz ketonskih teles. Ko se glukoza razgradi v mišicah, ATP (adenozin trifosfat), ki je najpomembnejši nosilec energije v celici. Kdaj je fosfat vezi se hidrolitsko cepijo z encimi, Nastane ADP ali AMP. Energija, ki se sprosti v tem procesu, omogoča kemično, osmotsko ali mehansko delo, na primer mišice popadki. Po predelavi v jetrih skoraj 70% vseh aminokislin vstopi v kri so BCAA. Mišice jih hitro absorbirajo. V prvih treh urah po obroku, bogatem z beljakovinami, valin, izolevcin in levcin predstavljajo približno 50-90% celotnega vnosa aminokislin v mišice. Mišično tkivo je sestavljeno iz 20% beljakovin. BCAA so sestavni del teh mišic beljakovin, ki podrobno vključujejo kontraktilne beljakovine aktin, miozin, troponin in tropomiozin, encimi presnova energije, beljakovine odra alfa-aktinin in mioglobin. Slednji, kot hemoglobina krvi, lahko absorbira, transportira in sprosti kisik. V to smer, mioglobin omogoča počasi krčevim skeletnim mišicam, da aerobno proizvajajo energijo. Valin spodbuja sproščanje insulina iz beta celic trebušne slinavke. Poleg tega aminokisline levcin, izolevcin, arginin in fenilalanin insulina-stimulativni učinki. Visoko insulina koncentracije v krvi pospešijo vnos aminokislin v miocite - mišične celice. Povečan transport aminokislin v miocite vodi v naslednje procese [1, Kettelhut]:

Povečano kopičenje beljakovin v mišicah
Hitro zmanjšanje koncentracije stresnega hormona kortizola, ki spodbuja razgradnjo mišic in zavira vnos aminokislin v mišične celice
Boljše shranjevanje glikogena v miocitih, vzdrževanje mišičnega glikogena.

Končno, vnos hrane, bogate z valinom, izolevcinom in levcinom, povzroči optimalno rast mišic in maksimalno pospešeno okrevanje. Za razčlenitev in pretvorbo BCAA biotinvitamin B5 (pantotensko kislino) in vitamin B6 (piridoksin) so bistvenega pomena. Samo kot posledica zadostne zaloge le-teh vitamini ali se aminokisline z razvejano verigo lahko optimalno presnovijo in uporabijo. Primanjkljaj vitamina B6 lahko vodi do pomanjkanja valina. Več študij kaže, da oboje vzdržljivost šport in trening za moč zahtevajo povečan vnos beljakovin. Za vzdrževanje pozitivnega dušika ravnovesje - kar ustreza obnovi tkiva - dnevna potreba po beljakovinah je med 1.2 in 1.4 grama na kg telesne teže vzdržljivost športnikov in 1.7-1.8 g na kg telesne teže za moč športniki. Med vzdržljivost športi, zlasti valin, levcin in izolevcin, se uporabljajo za proizvodnjo energije. Dobava energije iz teh aminokislin se poveča, ko se zaloge glikogena v jetrih in mišicah z napredovanjem telesne dejavnosti vse bolj izčrpajo. Razlog za to je, da se organizem pri fizičnem naporu najprej zanaša na glukozo za proizvodnjo energije. Če glukoze ni več na voljo, beljakovin se razgradijo iz jeter in mišic. Končno bi morali vzdržljivostni športniki zaužiti dovolj ogljikovi hidrati tako dobro, kot beljakovin v svojih prehrana za preprečevanje razgradnje beljakovin. moč športniki bi morali zagotoviti tudi visok vnos razvejanih aminokislin, zlasti pred treningom. Na ta način organizem med fizičnim naporom ne pade nazaj iz lastnih BCAA iz mišic in prepreči se katabolizem beljakovin. Po treningu je priporočljiva tudi dobava BCAA. Valine po koncu treninga hitro zviša raven inzulina, ustavi razgradnjo beljakovin zaradi predhodnih naporov in sproži obnovljeno rast mišic. Poleg tega BCAA povzročajo povečano izgubo maščobe. Da bi lahko valin optimalno uporabljali v smislu gradnje mišic, moramo biti pozorni na vnos kakovostnih beljakovin z visoko vsebnostjo valina. Beljakovina je visokokakovostna, če vsebuje esencialne inesencialne aminokisline v uravnoteženem razmerju. Po drugi strani pa igra vlogo delež absorbiranih prehranskih beljakovin, ki se v telesu zadržijo za izpolnjevanje posameznih zahtev za določene fiziološke funkcije. Priporočen je tudi skupni vnos razvejanih aminokislin v razmerju levcin: izolevcin: valin = 1-2: 1: 1 v kombinaciji z drugimi beljakovinami. Izoliran vnos valina ali izolevcina ali levcina lahko začasno moti biosintezo beljakovin za izgradnjo mišic. Na samo ponudbo BCAA je treba kritično gledati, zlasti prej vzdržljivostni trening, zaradi oksidacije pod stres in sečnina napad. Razgradnja 1 grama BCAA povzroči približno 0.5 grama sečnina. Pretirano sečnina koncentracije obremenjujejo organizem. Zato je v povezavi z vnosom BCAA povečan vnos tekočine ključnega pomena. S pomočjo veliko tekočine lahko sečnino hitro odstranimo preko ledvic. Na koncu je treba med vzdržljivostno vadbo pretehtati povečan vnos valina, izolevcina ali levcina. Izboljšanje zmogljivosti vzdržljivega športnika se zgodi le, če se med uporabo uporabljajo BCAA višinski trening ali trening v visoki vročini. Kot rezultat visokega vnosa beljakovin ali fizičnega stres, velike količine dušika v obliki amoniak (NH3) nastajajo kot posledica razgradnje beljakovin. To ima nevrotoksični učinek v višjih koncentracijah in lahko na primer povzroči jetrna encefalopatija.To stanje je potencialno reverzibilna disfunkcija možganov, ki je posledica nezadostnih jeter razstrupljanje funkcijo. Če BCAA vzamemo v pravem razmerju, lahko izkažejo svoj aditivni učinek in zmanjšajo raven prostih strupov amoniak v mišicah s povečano biosintezo beljakovin (tvorba novih beljakovin) in zmanjšano razgradnjo beljakovin - pomembna prednost za športnika. V jetrih arginin in ornitin zadržuje amoniak koncentracija na nizki ravni. Znanstvene študije so to pokazale uprava 10-20 gramov BCAA med vadbo lahko duševno upočasni utrujenost. Vendar še vedno ni dokazov o razvejanih aminokislinah vodi za izboljšanje zmogljivosti. Podobno izboljšana prilagoditev na vadbo ni bila dokazana.

BCAA za povečano izločanje STH

Somatotropni hormon (STH) pomeni somatotropin, rastni hormon, proizveden v adenohipofizi (spredaj hipofiza). Izloči se v serijah in se v kratkem času razgradi v jetrih. Nato se sintetizirajo somatomedini (rastni dejavniki). STH in somatomedini so bistveni za normalno rast dolžine. Zlasti v puberteti je njegova proizvodnja zelo izrazita. STH prizadene skoraj vsa telesa, še posebej kosti, mišice in jetra. Ko je genetsko določena velikost telesa dosežena, somatotropin v glavnem uravnava razmerje mišic masa do maščobe. Rastni hormon se izloča zlasti v prvih urah globokega spanca in v jutranjih urah tik pred prebujanjem - dnevni ritem. Poleg tega se povečana proizvodnja STH pojavi kot posledica procesov, ki porabljajo energijo, kot so poškodbe, čustvene motnje stres, post in telesni trening. Razlogi za to so nizka raven glukoze v krvi med post ali visoko laktat ravni med intenzivno vadbo, ki spodbujajo izločanje STH. Povečana koncentracija of somatotropin v krvi zdaj povzroči manjši vnos glukoze v celice, kar poveča raven glukoze v krvi. Posledično se iz trebušne slinavke (trebušne slinavke) izloča več insulina. Somatotropin in insulin delujeta skupaj. Oboje hormoni povečajo hitrost prenosa aminokislin v celice mišic in jeter med povečanimi potrebami po fizični energiji in s tem spodbujajo biosintezo beljakovin in tvorbo novega tkiva. Poleg tega somatotropin in inzulin vodi do mobilizacije brezplačnih maščobne kisline iz lastnih skladišč maščobe v telesu, ki se uporabljajo za proizvodnjo energije. To poveča razgradnjo maščob. Da bi ohranili ali celo povečali normalno proizvodnjo STH, zadostna zaloga B-kompleksa vitamini, zlasti vitamin B6 (piridoksin), je pomembno. Primanjkljaj vitamina B6 zmanjša sproščanje STH do 50%. Poleg tega a piridoksin pomanjkanje negativno vpliva na sintezo insulina. The minerali kalcij, magnezijev in kalij kot tudi element v sledovih cink igrajo pomembno vlogo tudi v regulativnem vezju STH. Kot rezultat so študije odkrile znatno nizko izločanje rasti hormoni in oslabljeno tvorbo gonadnih hormonov pri posameznikih, ki trpijo zaradi pomanjkanje cinka. Številne znanstvene študije kažejo, da je dodajanje valina, izolevcina in levcina nekoliko povečalo povečanje izločanja STH zaradi telesne vadbe. Tako BCAA spodbujajo presnovo anaboličnih ali antikataboličnih beljakovin s povečanim izločanjem somatotropina. Proces gradnje mišičnih beljakovin se pospeši in izgorevanje maščob je spodbuden - dobrodošel učinek tako za športnike kot za športnike prehrana-zavedni posamezniki. Tak učinek je podprla tudi študija, v kateri je dnevni vnos 14 g aminokislin z razvejano verigo v 30-dnevnem obdobju povzročil povečanje vitkega telesa masa.

Valin v situacijah, povezanih s stresom

Med povečanim fizičnim stresom in stresom, kot so poškodbe, bolezni in kirurški posegi, telo razgradi več beljakovin. Večji vnos z valinami bogate hrane lahko temu prepreči. Katabolizem beljakovin se ustavi, saj valin hitro zviša raven inzulina, spodbuja absorpcijo aminokislin v celice in spodbuja izgradnjo beljakovin. Anabolizem beljakovin je pomemben za tvorbo novih telesnih tkiv ali za zdravljenje rane in za povečanje odpornosti proti okužbam. Končno valin pomaga uravnavati metabolizem in obrambo. Na ta način lahko med povečanim fizičnim stresom podpremo pomembne mišične funkcije.

Valin pri boleznih in dietah

Akutno bolni ali rekonvalescentni bolniki imajo povečano potrebo po njih esencialne aminokisline. Zaradi pogosto neustreznega vnosa visokokakovostnih beljakovin in omejenega vnosa s hrano je priporočljiv zlasti povečan vnos valina, izolevcina in levcina. BCAA lahko pospešijo okrevanje (okrevanje). Posebne koristi levcina se pojavijo v naslednjih pogojih:

Fibromialgija
Ciroza jeter
Jetrna encefalopatija
Koma hepaticum
Shizofrenija
Fenilketonurija (PKU)
Sindrom distonov

Fibromialgija je kronična bolečina motnja s simptomi sklepnega ali mišično-skeletnega sistema. Bolniki, zlasti ženske med 25 in 45 let, se pritožujejo nad razpršenostjo bolečina mišično-skeletnega sistema, zlasti z naporom, togostjo, lahkoto utrujenost, težave s koncentracijo, ne-obnovitveni spanec in bistveno zmanjšana duševna in fizična zmogljivost. Tipična značilnost fibromialgija je specifična območja, ki so pod pritiskom na telesu. Številni dokazi kažejo, da ima med drugimi dejavniki tudi pomanjkanje BCAA pomembno vlogo pri razvoju fibromialgija. Ker so BCAA bistveni za beljakovine in presnova energije v mišici, prenizko BCAA koncentracije vodijo v mišični primanjkljaj, kar bi lahko bil sprožilec fibromialgija. Poleg tega lahko pri prizadetih osebah opazimo znatno znižanje ravni valina, izolevcina in levcina v serumu. V skladu s tem lahko aminokisline z razvejano verigo delujejo proti patogenezi fibromialgije in ugodno vplivajo na zdravljenje te bolezni. Ciroza jeter, jetrna encefalopatijain koma hepaticum Ciroza jeter je končna stopnja kronične bolezni jeter in se razvija v letih od desetletij. Bolniki kažejo moteno strukturo jetrnega tkiva z nodularnimi spremembami in prekomerno tvorbo vezivnega tkiva - fibroza - kot posledica postopne izgube tkiva. Sčasoma pride do motenj krvnega obtoka, kar povzroči nezmožnost portala Vena (vena portae) kri iz neparnih trebušnih organov, ki se pravilno dostavi v jetra. Kri se tako kopiči na jetrnem portalu (portalna hipertenzija/ portalska hipertenzija; portalna hipertenzija). Bolniki z ciroza jeter razgrajujejo lastne beljakovine v telesu, zlasti mišice masa, hitreje kot zdravi posamezniki. Kljub večjim zahtevam ne smejo zaužiti preveč beljakovin s hrano, saj lahko njihova cirotična jetra samo v omejenem obsegu razstrupijo strupeni amonijak (NH3), ki nastane z razgradnjo beljakovin skozi ciklus sečnine. Če so koncentracije NH3 previsoke, obstaja nevarnost jetrna encefalopatija, subklinična disfunkcija možganov, ki je posledica neustrezne razstrupljanje delovanje jeter. Za jetrno encefalopatijo so značilne naslednje značilnosti:

Duševne in nevrološke spremembe
Zmanjšanje praktične inteligence in sposobnosti koncentracije
Povečana utrujenost
Zmanjšana sposobnost za vožnjo
Oslabitev pri ročnih poklicih

Menijo, da 70% bolnikov z jetrno cirozo trpi zaradi latentne jetrne encefalopatije, predhodnice manifestne jetrne encefalopatije. Koma hepaticum je najtežja oblika jetrne encefalopatije - 4. stopnja. Poškodbe živcev v osrednjem živčnem sistemu med drugim povzroči nezavest brez odziva na boleče dražljaje (koma), izumrtje mišic refleks, in mišična togost s položaji upogibanja in iztegovanja. Bolniki z in brez jetrne encefalopatije imajo običajno znižano koncentracijo aminokislin z razvejano verigo v plazmi in povišane koncentracije aromatskih aminokislin fenilalanina in tirozina v plazmi. Poleg tega je koncentracija proste triptofan kaže na rahlo povečanje. Poleg pospešene razgradnje beljakovin je lahko vzrok tega aminokislinskega neravnovesja tudi hormonsko neravnovesje med insulinom in glukagon ki se pogosto pojavi pri bolnikih z jetrno cirozo. Insulin se v premajhnih količinah proizvaja zaradi premalo delujočih jeter. To vodi do znatno povečane koncentracije inzulina v serumu, kar zagotavlja povečan prenos aminokislin, vključno z valinom, v mišice. V krvi se koncentracija valina posledično zniža. Od BCAA in esencialne aminokisline triptofan če uporabljate isti transportni sistem v krvi, tj. iste nosilne beljakovine, lahko triptofan zaradi nizke ravni serumskega valina zasede veliko prostih nosilcev in se prenaša proti krvno-možgansko pregrado. L-triptofan tekmuje s 5 drugimi aminokislinami pri krvno-možgansko pregrado za vstop v hranilno tekočino možganov - in sicer BCAA in aromatične aminokisline fenilalanin in tirozin. Zaradi presežka triptofana v možganih, fenilalanina, predhodnika kateholamini, kot je stres hormoni epinefrin in noradrenalinase poleg tirozina in BCAA izpodrine tudi. Končno lahko triptofan prečka cesto krvno-možgansko pregrado neovirano. Zaradi izpodrivanja fenilalanina odsotna aktivacija simpatikusa v možganih ni omejena, kar omejuje sintezo kateholamina v možganih nadledvične žlez. V osrednjem živčnem sistemu se triptofan pretvori v serotonina, ki deluje kot tkivni hormon ali zaviralni (zaviralni) nevrotransmiter v centralnem živčnem sistemu, črevesnem živčnem sistemu, kardiovaskularni sistemin kri. Povišane ravni triptofana sčasoma pomenijo povečanje serotonina proizvodnjo. Pri motnjah v delovanju jeter prekomerne količine serotonina ni mogoče razgraditi, kar posledično povzroči hudo utrujenost in celo nezavest - koma hepaticum. Drugi avtorji pa poleg povečanega sproščanja serotonina vidijo še en razlog za razvoj jetrne encefalopatije ali kome hepaticum. Zaradi nizke koncentracije BCAA v serumu pri bolnikih s cirozo jeter lahko aromatične aminokisline fenilalanin, tirozin in triptofan brez večje konkurence prestopijo krvno-možgansko pregrado in vstopijo v centralni živčni sistem. Tam, namesto da bi se pretvorili v kateholamini, fenilalanin in tirozin se pretvorita v "lažne" nevrotransmiterje, kot sta feniletanolamin in hobotnica. Za razliko od kateholaminov ti niso simpatikomimetiki, tj. ne morejo izvajati nobenega ali le zelo blag vzbujevalni učinek na simpatične alfa in beta receptorje kardiovaskularni sistem. Triptofan se v osrednjem živčevju vedno bolj uporablja za sintezo serotonina. Nazadnje sta oba dejavnika, tvorba lažnih nevrotransmiterjev in povečana proizvodnja serotonina, odgovorna za pojav jetrne encefalopatije oziroma kome hepaticum. Povečan vnos valina preprečuje povečano proizvodnjo serotonina in lažnih nevrotransmiterjev prek mehanizma izpodrivanja triptofana, fenilalanina in tirozina na krvno-možgansko pregrado in zaviranja vnosa teh aminokislin v centralni živčni sistem. Na ta način valin preprečuje nastanek kome hepaticum. Poleg tega valin pomaga ohranjati nizko vsebnost amoniaka v telesu. To je pomembna prednost za bolnike z jetrno cirozo, ki NH3 ne morejo dovolj razstrupiti. Amoniak se kopiči in v visokih koncentracijah spodbuja razvoj jetrne encefalopatije. S spodbujanjem biosinteze beljakovin v mišičnih tkivih in zaviranjem razgradnje beljakovin valin vključuje več amoniaka in sprošča manj amoniaka. Poleg tega se lahko tako v mišicah kot v možganih valin pretvori v glutamat, pomembno aminokislino v presnovi dušika (N), ki veže presežek amoniaka v glutamin in ga tako začasno razstrupi. Za končno razstrupljanje, NH3 se v hepatocitih (jetrnih celicah) pretvori v sečnino, ki jo ledvice izločijo kot nestrupeno snov. BCAA spodbujajo cikel sečnine in tako spodbujajo izločanje NH3. Učinkovitost valina, izolevcina in levcina glede jetrne encefalopatije je bila potrjena v placebokontrolirana, dvojno slepa študija. V 3-mesečnem obdobju je 64 bolnikov dnevno zaužilo 0.24 g / kg telesne mase razvejanih aminokislin. Rezultat je bil znatno izboljšanje kronične jetrne encefalopatije v primerjavi z placebo. V s placebom nadzorovani dvojno slepi navzkrižni študiji so bolniki v fazi latentne jetrne encefalopatije dnevno prejemali 1 g beljakovin / kg telesne teže in 0.25 g razvejanih aminokislin / kg telesne mase. Že po 7-dnevnem obdobju zdravljenja so poleg zmanjšane koncentracije amoniaka opazili tudi jasno izboljšanje psihomotoričnih funkcij, pozornosti in praktične inteligence. Poleg tega je randomizirana dvojno slepa študija v obdobju enega leta ocenjevala učinkovitost BCAA pri bolnikih z napredovalo jetrno cirozo. Rezultat tega je bilo nižje tveganje smrtnosti in obolevnosti. Poleg tega anoreksija nervoze in kakovost življenja pozitivno vplivala. Povprečno število hospitalizacij se je zmanjšalo in delovanje jeter je bilo stabilno ali celo izboljšano. Vendar pa obstajajo tudi študije, ki niso pokazale pomembne povezave med BCAA in boleznijo jeter. Kljub temu je pri bolnikih z jetrno disfunkcijo priporočljivo dodajanje valina, izolevcina in levcina zaradi njihovih blagodejnih učinkov na presnovo beljakovin, zlasti pri bolnikih z okvarjeno toleranco na beljakovine. Pregled pomembnih učinkov razvejanih aminokislin na presnovo beljakovin [42:

Izboljšanje ravnovesja dušika
Povečajte toleranco na beljakovine
Normalizacija aminokislinskega vzorca
Izboljšanje možganskega pretoka krvi
Spodbujati razstrupljanje amoniaka
Izboljšati raven transaminaze in kofein zračnost.
Pozitiven vpliv na duševni status

Shizofrenija Ker BCAA zmanjšujejo raven tirozina v krvi in s tem v centralnem živčnem sistemu, lahko valin uporabimo v ortomolekularni psihiatriji, na primer pri shizofrenija. Tirozin je predhodnica dopamin, nevrotransmiter v centralnem živčnem sistemu iz skupine kateholaminov. Pretirano visoka koncentracija dopamin na nekaterih področjih možganov vodi do prekomerne razdražljivosti osrednjega živca in je povezan s simptomi shizofrenija, kot so ego motnje, miselne motnje, zabloda, motorični nemir, socialni umik, čustveno osiromašenje in šibkost volje. Fenilketonurija Z valinom, izolevcinom in levcinom lahko dosežemo posebne koristi tudi pri zdravljenju fenilketonurija - PKU. PKU je prirojena napaka presnove, pri kateri je sistem fenilalanin hidroksilaze okvarjen. Zaradi oslabljene aktivnosti encima fenilalanin hidroksilaze, ki ima kot koencim tetrahidrobiopterin - BH4, aminokisline fenilalanin ni mogoče razgraditi. Mutacije fenilalanin hidroksilaze gen kot tudi genetske napake presnove biopterina so bile ugotovljene kot vzrok bolezni. Pri prizadetih posameznikih lahko bolezen prepoznamo v obliki povišanih koncentracij fenilalanina v serumu. Zaradi kopičenja fenilalanina v organizmu se koncentracije te aminokisline povečajo v cerebrospinalni tekočini in različnih tkivih. Na krvno-možganski pregradi fenilalanin izpodrine druge aminokisline, kar povzroči zmanjšanje vnosa valina, izolevcina, levcina, triptofana in tirozina v centralni živčni sistem, medtem ko se fenilalanin poveča. Kot rezultat aminokislinskega neravnovesja v možganih nastane kateholamin - epinefrin, noradrenalina in dopamin -, nevrotransmitorji serotonin in DOPA ter pigment melanin, ki pri ljudeh povzroči obarvanje koža, lasje ali oči, se zmanjša na minimum. Zaradi melanin bolniki kažejo presenetljivo bledo koža in lasje. Če dojenčki z fenilketonurija če se ne zdravijo pravočasno, ima nadpovprečna koncentracija fenilalanina v centralnem živčnem sistemu nevrološko-psihiatrične motnje. Ti vodijo do poškodbe živcev in pozneje do hudih duševnih razvojnih motenj. Opazili so, da imajo prizadeti posamezniki napake v inteligenci, motnje jezikovnega razvoja in vedenjske nepravilnosti s hiperaktivnostjo in destruktivnostjo. Približno 33% bolnikov trpi tudi zaradi njih epilepsija - spontani epileptični napadi. Tako hude možganske motnje je mogoče znatno olajšati ali celo preprečiti pri bolnikih, ki že prejemajo nizko vsebnost fenilalanina prehrana s povečanjem vnosa BCAA. Visoka raven valina v serumu zmanjša vezavo fenilalanina na transport beljakovin v krvi in njegovo koncentracijo na krvno-možganski pregradi, s čimer se zmanjša vnos fenilalanina v možgane. Tako lahko s pomočjo BCAA nenormalno visoko koncentracijo fenilalanina normaliziramo tako v krvi kot v možganih. Sindrom distonov Poleg tega s pomočjo aminokislin z razvejeno verigo koristi ljudem s tako imenovanim distoničnim sindromom (diskinezija tarda). To stanje je med drugim zaznamovan z nenamernimi gibanji obrazne mišice, na primer krči, ki štrlijo iz jezik, s krči žrela, krčevito nagibanje Glava in hiperextension trupa in okončin, tortikolis in torzijski gibi v vratu in ramenski pas Prehrana Posamezniki, ki se zavedajo prehrane, ki imajo pogosto nezadostno zalogo beljakovin ali predvsem uživajo hrano z nizko vsebnostjo valina, imajo povečano potrebo po BCAA. Sčasoma je treba povečati vnos valina, izolevcina in levcina, tako da telo dolgoročno ne bo spet dobilo lastnih beljakovinskih zalog, na primer iz jeter in mišic. Če je vnos beljakovin prenizek, se lastne beljakovine pretvorijo v glukozo in jih možgani in drugi presnovno aktivni organi uporabijo kot vir energije. Izguba beljakovin v mišicah vodi do zmanjšanja porabe mišičnega tkiva. Bolj ko oseba, ki je na dieti, izgubi mišično maso, bolj se zmanjša bazalna hitrost presnove ali poraba energije in telo opekline vse manj in manj kalorij. Nazadnje, cilj prehrane mora biti ohranjanje mišičnega tkiva ali njegovo povečanje z vadbo. Hkrati je treba zmanjšati delež telesne maščobe. Med dieto BCAA pomagajo preprečiti razgradnjo beljakovin in s tem padec bazalne presnove ter povečati razgradnjo maščob. Imunska obramba je v veliki meri ohranjena. Nova študija na državni univerzi v Arizoni kaže, da lahko prehrana z razvejanimi aminokislinami poveča bazalno hitrost presnove za 90 kilokalorij dnevno. Če bi eno leto ekstrapolirali, bi to pomenilo izgubo teže približno 5 kilogramov brez zmanjšanja kalorij ali gibanja. Poleg tega so aminokisline z razvejeno verigo potrebne v količinah, primernih za vzdrževanje normalne plazme albumin ravni. Albumin je ena najpomembnejših beljakovin v krvi in je sestavljena iz približno 584 aminokislin, vključno z BCAA. Nizke koncentracije valina, izolevcina in levcina so povezane z zmanjšanjem plazme albumin ravni, kar znižuje koloidni osmotski tlak v krvi. Posledično edem (vode zadrževanje v tkivih) in lahko pride do motene diureze (izločanje urina skozi ledvice). V skladu s tem lahko posamezniki, ki se zavedajo prehrane, sami preprečijo nastanek edema z ustreznim prehranskim vnosom BCAA in tako ohranijo vode ravnovesje.